O carcinoma de células de Merkel é um tumor de pele incomum, neuroendócrino e agressivo. Apresenta-se como um nódulo ou uma placa endurecida em áreas expostas ao sol da pele em pacientes idosos. O carcinoma de células de Merkel está associado a altas taxas de recorrência e metástase. A sobrevida em 5 anos para doença local e doença à distância é de 51% e 14%, respectivamente. De acordo com os dados de Vigilância, Epidemiologia e Resultados Finais (SEER), a incidência mundial para o carcinoma de células de Merkel é de cerca de 0,10-1,6 por 100.000 indivíduos por ano. A doença é mais comum em idosos em sua sétima ou oitava década de vida. É também mais comum em brancos do que em qualquer outra raça e 25 vezes mais comum em caucasianos. Também afeta mais homens do que mulheres e mais comumente visto em áreas expostas ao sol, particularmente na região da cabeça e pescoço. (1)
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Como o carcinoma de células de Merkel afeta o corpo?
O efeito dos carcinomas de células de Merkel no corpo não é específico e é amplamente variado. Frequentemente, é uma massa tumoral em rápido crescimento que apresenta uma aparência azul-azulada escura com a superfície brilhante e não ulcerada. Aproximadamente 80% dos tumores são áreas localizadas expostas ao sol, como face, pescoço e extremidades, enquanto algumas são vistas na região do tronco. Devido à sua apresentação clínica variada, pode ser facilmente confundida com outras doenças, como metástases cutâneas, linfoma, tumores anexiais, carcinoma basocelular, melanoma maligno e outros. Portanto, o diagnóstico é sempre confirmado após exame histopatológico. O tumor é tumor sólido e não coesivo dentro da derme. (2)
O tumor apresenta-se como pápulas, placas e estruturas semelhantes a cistos, tumores pruriginosos nos membros inferiores, massas subcutâneas, lesões pedunculadas e placas telangiectásicas. Enquanto o tumor não ulcerado é mais comum, também pode se apresentar como uma lesão ulcerada. Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam doença nodal ou metastática no momento do diagnóstico. Também pode se apresentar como uma lesão da mucosa, enquanto em alguns pacientes não foi relatada lesão primária. A taxa de recorrência do carcinoma de células de Merkel é bastante alta. O tumor está associado a um risco maior de doença nodal e cerca de 24-42% dos pacientes, mesmo com tumores pequenos, apresentam doença nodal clinicamente oculta. As metástases à distância podem ocorrer em qualquer parte do corpo, incluindo pulmões, ossos ou outros órgãos e outras áreas da pele. (1)
Como o carcinoma de células de Merkel está associado a níveis mais altos de diagnósticos incorretos, a sigla AEIOU para assintomáticos (indolores), expansivos (rápidos), imunossupressão, idade avançada (> 50 anos) e exposição à radiação UV podem ser usados. A presença de três ou mais dessas características deve levantar a suspeita de carcinoma de células de Merkel. (3)
O que desencadeia o carcinoma de células de Merkel?
O gatilho mais comum para o carcinoma de células de Merkel é a exposição crônica à radiação UV e à luz solar, juntamente com o poliomavírus de células de Merkel, idade avançada e imunossupressão. É mais comum na população branca do que não branca, 94,9% versus 4,1% e a idade média do diagnóstico é de cerca de 73,6 (para homens) a 76,2 (para mulheres). O carcinoma de células de Merkel é raro na idade mais jovem, quando presente está principalmente relacionado à imunossupressão, como transplante de órgãos e infecção por HIV . O tumor também é comumente associado a outros tumores, como melanoma, linfoma não-Hodgkin, mieloma múltiplo e leucemia linfocítica crônica. (3)
A infecção por poliomavírus em células de Merkel está ligada a 80% dos casos de carcinoma de células de Merkel. Os pacientes positivos para poliomavírus de células de Merkel têm um prognóstico melhor do que os tumores negativos para poliomavírus. Hipotetiza-se que o carcinoma de células de Merkel ocorra por infecção acidental de células de Merkel próximas a fibroblastos infectados ou, após infecção por poliomavírus em células de Merkel, os fibroblastos sofrem transformação levando à ativação gênica e tumor. (3)
A exposição a UV tem um papel característico em mutações em tumores negativos para poliomavírus de células de Merkel; no entanto, o papel da exposição aos UV em tumores positivos para poliomavírus de células de Merkel também está bem documentado devido à imunossupressão. Hipotetiza-se que a imunossupressão facilita a replicação do vírus que permite a proliferação de células atípicas.
Além disso, o uso de agentes imunossupressores (azatioprina) e radiação UV tem um efeito sinérgico na mutagênese e carcinogênese. (3)
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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.
Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.
Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.