Como os pacientes com síndrome mielodisplásica morrem?

A síndrome mielodisplásica é um grupo heterogêneo de distúrbios hematológicos que afetam a hematopoiese da medula óssea, levando a um número reduzido de células sanguíneas maduras conhecidas como citopenias do sangue periférico. A linhagem de células-tronco mieloides é afetada envolvendo uma ou todas as linhagens celulares, levando a um número reduzido de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e / ou plaquetas. É considerada uma condição pré-maligna e encontrada geralmente em adultos mais velhos com uma idade mediana de 70 anos. É mais prevalente em homens que em mulheres.

A causa da morte em pacientes com síndrome mielodisplásica é atribuída à leucemia mieloide aguda, progressão da doença, infecções e sangramento. Causas adicionais de morte incluíram insuficiência cardíaca ; hemocromatose e algumas causas não são claras. Em um estudo com 2877 pacientes, 46,6% morreram devido à LMA, 27,0% morreram devido a infecção, 9,8% morreram devido a sangramento, 16,6% morreram devido a causas não relacionadas à síndrome mielodisplásica e em 42,1% casos a causa da morte não pôde ser determinado.

Em outro estudo de 200 pacientes, 64,5% eram pacientes de baixo risco, enquanto 32,5% eram pacientes de alto risco. 77% desses pacientes morreram de causas relacionadas à SMD, enquanto 23% morreram por causas não relacionadas à SMD. Em pacientes de baixo risco, as causas de óbito foram em ordem decrescente relacionadas à evolução da LMA, progressão da doença, infecção e sangramento. As causas não relacionadas à SMD foram malignidade secundária, acidente vascular cerebral isquêmico, infarto agudo do miocárdio, insuficiência cardíaca congestiva e outras. Nos grupos de alto risco, a causa da morte em ordem decrescente foi atribuída à evolução da LMA, infecção e sangramento e progressão da doença. As causas não relacionadas à SMD incluíram malignidade secundária, insuficiência cardíaca congestiva e acidental.

A síndrome mielodisplásica ocorre quando há formação de células-tronco mieloides diminuídas. Considera-se tanto primária (de novo) em 80-90% casos ou secundária (10-15% casos) a vários fatores, incluindo exposição à radiação prévia, quimioterapia (agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II), produtos químicos (benzeno) e infecção viral. Casos familiares de síndrome mielodisplásica também são notados, mas são muito raros. ⁽²⁾

As manifestações clínicas da síndrome mielodisplásica são decorrentes de anemia, trombocitopenia e neutropenia. A anemia causa fadiga, mal-estar, fraqueza, palidez, aumento da sonolência, dores de cabeça, irritabilidade, tontura, palpitações e taquicardia. A neutropenia está associada à diminuição da imunidade e aumento das chances de infecção.

A trombocitopenia leva a maiores chances de sangramento. A esplenomegalia também é observada em pacientes com leucemia mielomonocítica crônica (LMMC).

Para pacientes de baixo risco, a base do tratamento é o tratamento de suporte, além de hemácias e transfusões de plaquetas e antibióticos para infecções. A sobrecarga de ferro é administrada com deferoxamina (sc) ou deferasirox (oral). Além disso, agentes estimuladores da eritropoiese e fator estimulante de colônias de granulócitos devem ser utilizados em pacientes sem del (5q); e lenalidomida em pacientes com del (5q). A azacitidina / decitabina ou terapia imunossupressora pode ser considerada em casos de neutropenia e trombocitopenia.

O manejo de pacientes com SMD de alto risco inclui o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. A azacitidina ou a decitabina podem ser usadas em candidatos não transplantados ou para candidatos com recidiva ou sem resposta ao transplante.

O Sistema Internacional de Escore de Prognóstico (IPSS-R) revisado classifica os pacientes em cinco grupos, que incluem risco muito baixo, risco baixo, risco intermediário, risco alto e risco muito alto. A sobrevida mediana dos pacientes com risco muito baixo é de 8,8 anos; pacientes de baixo risco têm uma sobrevida mediana de 5,3 anos e a transformação para leucemia mieloide aguda (LMA) leva 10,8 anos; pacientes de risco intermediário têm uma sobrevida mediana de 3,0 anos e 3,2 anos para transformação de LMA; pacientes de alto risco têm uma sobrevida média de 1,6 anos e cerca de 1,4 anos para a transição para a LMA; pacientes de muito alto risco têm uma sobrevida mediana de 0,8 anos e cerca de 0,7 anos para a transição para LMA.

O grupo franco-americano-britânico (FAB) classificou a SMD em cinco tipos: Anemia Refratária (AR), Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel (RARS), Anemia Refratária com Excesso de Blastos (RAEB), Anemia Refratária com Excesso de Blastos com Transformação para LMA (RAEB-T) e Leucemia Monocítica Crónica Mielóide (CMML). A taxa de transformação para cada subtipo para AML é diferente, tendo 10-20% de taxa para RA e RARS, 20-30% para CMML, 40-50% para RAEB e 60-75% para RAEB-T. ^{(1) (3)}

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