É mielofibrose um câncer?

A mielofibrose, também conhecida como mielofibrose primária ou metaplasia mieloide agnogênica, é um distúrbio clonal raro no qual as células-tronco hematopoiéticas se tornam cancerosas. Além disso, como o nome indica, caracteriza-se pela formação de tecido cicatricial na medula óssea. Ele se enquadra no grupo de doenças mieloproliferativas crônicas, juntamente com policitemia vera, trombocitose essencial, leucemia mielóide crônica, leucemia neutrofílica crônica e leucemia eosinofílica crônica. Em cerca de 10 a 15% dos casos, a policitemia vera e a trombocitose essencial também podem progredir para mielofibrose, conhecida como mielofibrose secundária. É principalmente um câncer de idosos com 65 anos como a idade mediana do diagnóstico. Os machos adultos são mais comumente afetados que as fêmeas; no entanto, quando as crianças são afetadas, as meninas são mais comumente afetadas.

A linhagem de células-tronco mieloides é a linhagem celular mais comumente afetada; no entanto, fibroblastos e células T podem até ser afetados. A razão por trás da fibrose da medula óssea ainda permanece incerta. A maioria dos pacientes desenvolve mielofibrose devido a mutações nos genes Janus quinase 2 (JAK2), MPL e calreticulina (CALR). Entretanto, em pacientes <5%, foram observadas mutações nos genes KRAS, NRAS, GATA2, PTPN11, TP53 e RUNX1. Embora a etiologia da mielofibrose primária ainda não esteja clara, alguns fatores de risco, como radiação prévia e exposição a certos solventes industriais, como o benzeno e o tolueno, aumentam o risco da doença. (1)

Sintomas de mielofibrose

Os sintomas da mielofibrose estão associados à anemia , aumento do metabolismo, esplenomegalia, trombocitopenia, hematopoiese extramedular, hipertensão portal, alterações no sistema imunológico e nos ossos. Em quase 25% dos pacientes, nenhum sintoma está presente e o diagnóstico é incidental nesses pacientes. Outros têm sintomas de fadiga, fraqueza, falta de ar, palpitações, dor / desconforto no lado superior esquerdo do estômago, diarréia , sensação de plenitude precoce, febre baixa, suores noturnos, perda de peso, petéquias, melena, coagulação intravascular disseminada, hematúria, hemoptise, ascite, convulsões, desconforto respiratório, varizes esofágicas / gástricas, encefalopatia hepática, infecções e dor articular / óssea. Esplenomegalia e hepatomegaliasão os dois achados mais comuns na mielofibrose que ocorrem em cerca de 90% e 60-70% dos pacientes. (2)

Diagnóstico de mielofibrose

O diagnóstico de mielofibrose é determinado com base na hemograma, que mostra sinais de anemia, trombocitose / trombocitopenia e leucopenia / leucocitose. Estudos de imagem incluem radiografias esqueléticas para estudar o padrão das trabéculas ósseas, a ressonância magnética é usado padrões de medula óssea, e esplenomegalia e hepatomegalia podem ser avaliadas com ultra-sonografia e tomografia computadorizada . A biópsia da medula óssea é usada para o diagnóstico definitivo, enquanto o teste genético pode ser feito para descartar outros diagnósticos diferenciais.

Gestão da mielofibrose

Houve grandes avanços no manejo da mielofibrose. Pacientes assintomáticos ou pacientes com sintomas leves são monitorados. A intervenção é fornecida para pacientes sintomáticos. O ruxolitinib (Jakafi) é o único medicamento aprovado pela FDA para o tratamento da mielofibrose. Existem outros medicamentos para administrar trombocitose, leucocitose e organomegalia. Estes incluem hidroxiureia, cladribina, interferon e busulfan. Outras drogas incluem corticosteróides, talidomida, lenalidomida, eritropoetina e andrógenos (oximetolona, ​​danazol). Andrógenos e eritropoietina podem ser usados ​​para melhorar a anemia.

A esplenectomia é considerada em pacientes que necessitam de transfusões contínuas de hemácias e anemia progressiva, apesar do tratamento, hipertensão portal, trombocitopenia e esplenomegalia sintomática não tratada com hidroxiureia. A radioterapia também é usada para o tratamento da hematopoiese extramedular, dor óssea ou esplenomegalia sintomática. A irradiação esplênica é feita apenas em pacientes para os quais a cirurgia é contraindicada. O transplante alogênico de células-tronco é o único tratamento curativo para a mielofibrose, resultando em remissões completas. No entanto, o procedimento em si carrega alta mortalidade e risco de complicações. (3)

Prognóstico da mielofibrose

O prognóstico do paciente depende se o paciente é de baixo risco, risco intermediário ou alto risco. Pacientes de alto risco têm prognóstico ruim com sobrevida média de 13 meses, pacientes de risco intermediário têm sobrevida de 26 meses e pacientes de baixo risco têm sobrevida de 93 meses. Portanto, o tempo médio de sobrevida é de 3,5 a 5,5 anos para pacientes com mielofibrose. As causas comuns de morte incluem infecções, sangramento, mortalidade pós-esplenectomia e insuficiência cardíaca, transformação em leucemia aguda (em cerca de 20% dos pacientes), insuficiência hepática, insuficiência renal e trombose.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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