A síndrome mielodisplásica é uma doença fatal?

A síndrome mielodisplásica é um grupo de distúrbios hematológicos que surge da displasia na linhagem de células-tronco hematopoéticas mieloides na medula óssea. É principalmente uma doença dos idosos com uma idade média de cerca de 70 anos e apenas 10% dos pacientes estão abaixo dos 50 anos de idade. A displasia da linhagem celular hematopoiética mielóide causa anomalia na diferenciação e maturação das células, o que leva a um número reduzido de células do sangue periférico (glóbulos vermelhos, granulócitos, plaquetas). A citopenia causa sintomas de anemia, neutropenia e / ou trombocitopenia. A síndrome mielodisplásica, não só leva a citopenias, mas também se transforma em leucemia mieloide aguda (LMA) em 20% a 25% dos pacientes. A leucemia mieloide aguda secundária tem pior prognóstico que a leucemia mielóide aguda de novo.

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A síndrome mielodisplásica é uma doença fatal?

O curso clínico da doença é altamente variável e tem uma sobrevida média de vários anos a alguns meses (8,8-0,8 anos), dependendo do estágio e da gravidade da doença. O tempo médio de sobrevivência é de apenas 30 meses a partir do momento do diagnóstico. A taxa de cura é de 30 a 50% apenas. As complicações associadas à doença incluem hemorragia, mucosite, infecções e doenças do enxerto versus hospedeiro. Portanto, a síndrome mielodisplásica é uma doença altamente fatal em pacientes de alto risco. Isso exige o diagnóstico e tratamento oportunos dos indivíduos. Para pacientes de grupo de baixo risco, a sobrevida é comparável a suas contrapartes saudáveis ​​de mesma idade.

O diagnóstico de síndrome mielodisplásica é feito com base em exames de sangue, que podem revelar anemia ,  neutropenia ou trombocitopenia. É importante descartar as causas comuns de anemia, como  deficiência de ácido fólico ou vitamina B12 , deficiência de ferro e hemólise. Pacientes com história prévia de quimioterapia ou radioterapia têm uma probabilidade aumentada (em torno de 10%) de desenvolver síndrome mielodisplásica. É importante fazer uma avaliação cuidadosa do sangue citomorfológico junto com a análise da medula óssea para chegar a um diagnóstico definitivo. Isso deve ser feito por um hematologista ou patologista experiente. (1)

Tratamento da Síndrome Mielodisplásica

O tratamento da síndrome mielodisplásica depende da gravidade da doença, seja o paciente de baixo risco ou o paciente de alto risco. O tratamento de suporte é o padrão ouro para pacientes de baixo risco, com o objetivo de manter a qualidade de vida desses pacientes. O objetivo dos pacientes de alto risco é prolongar a expectativa de vida, além de restaurar a qualidade de vida. Como os pacientes sofrem de anemia, trombocitopenia e neutropenia, a base do tratamento é a transfusão de hemácias (Hb <8-9 g / dl), plaquetas (quando a contagem de plaquetas está em números únicos) e para fornecer antibioticoterapia em casos de infecção.

Em pacientes de baixo risco, com transfusão de eritrócitos acima de 20 a 25 ciclos pode levar à sobrecarga de ferro no organismo; Portanto, é importante tratar a sobrecarga de ferro com terapia quelante de ferro. Deferoxamina e desferasirox são dois agentes quelantes utilizados para este fim. As eritropoietinas também são usadas em pacientes de baixo risco com concentração de eritropoietina <500 U / l, além de lenalidomida em pacientes de risco baixo a intermediário que são positivos para del (5q) para liberar sua necessidade de transfusão.

O transplante alogênico de células-tronco é a única cura terapêutica para pacientes com transtorno mielodisplásico de alto risco. No entanto, o tratamento só é adequado para pacientes <70 anos sem outras comorbidades ou, em casos especiais, pacientes <70 anos. Portanto, o papel do transplante em pacientes com síndrome mielodisplásica é limitado, uma vez que a maioria dos pacientes está acima dos 70 anos de idade. Em pacientes de risco baixo a intermediário, o transplante só é feito quando há sinais de progressão da doença. No entanto, pacientes de alto risco se beneficiam do transplante precoce. No entanto, há taxas de recaída aumentadas em torno de 10-40%, além de alta taxa de mortalidade com o transplante de células-tronco hematopoiéticas. Os pacientes de alto risco recebem quimioterapia citotóxica na forma de imunossupressão e agentes desmetilantes (azacitidina,(1) (2)

Também é importante fornecer terapia antibiótica para pacientes com infecções e evitar antibióticos profiláticos; entretanto, em casos selecionados, a antibioticoterapia profilática é necessária.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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