Câncer

O que é Fibromatose Desmóide: Causas, Tratamento, Cirurgia, Radiação

A fibromatose desmoide é basicamente uma condição médica na qual anormalidades nos fibroblastos dão origem a tumores também referidos como tumores desmoides. Os fibroblastos são células especiais que fornecem suporte estrutural e ajudam na proteção da maioria dos órgãos importantes do nosso corpo, como pele, fígado, pulmão, rins, vasos sangüíneos, coração, intestinos, etc … Essas células estão presentes em todo o corpo e também ajuda na cura de feridas. No caso da fibromatose desmóide, essas células começam a mudar sua estrutura genética e tornam-se cancerosas.

Principalmente, os casos de fibromatose desmóide foram relatados em mulheres, especialmente quando eles estão em seus 30 anos, mas, em geral, pode afetar homens e mulheres e em qualquer faixa etária. A taxa de mutação das células de fibroblastos levando à fibromatose desmóide pode variar de uma pessoa para outra. Pode ser muito agressivo em alguns indivíduos e muito lento em outros.

Geralmente, no caso de fibromatose desmóide de crescimento lento, os especialistas podem detectá-lo mais cedo e ser capaz de iniciar o tratamento precocemente. Por outro lado, no caso de fibromatose desmoide agressiva, raramente são detectados precocemente, levando a complicações potencialmente fatais. Em alguns casos, a situação pode até resultar em morte devido à compressão de órgãos vitais do corpo humano, incluindo pulmões, nervos, rins, intestino, coração, etc … A única coisa boa sobre fibromatose desmóide é que a mutação geralmente permanece restrita a uma parte sem se espalhar para outras partes do corpo.

Fatos sobre a Fibromatose Desmóide

A fibromatose desmoide é conhecida por afetar mais as mulheres em comparação aos homens. Segundo as estatísticas, o risco de fibromatose desmóide no caso das mulheres é duas vezes maior do que nos homens. Embora possa afetar um indivíduo pertencente a qualquer faixa etária, casos grandes foram relatados no caso de indivíduos que se encontram na faixa etária de 15 a 60 anos. A ocorrência desta doença é muito rara, como podemos ver nas figuras. Apenas cerca de 900 casos de fibromatose desmóide são relatados todos os anos nos Estados Unidos, o que significa que dificilmente 2-4 de cada milhão de pessoas sofrem desta doença. No entanto, há muitos casos de fibromatose desmóide que permanecem não diagnosticados ou não relatados e, portanto, a figura pode ser muito maior, como sugerido pelas figuras.

Causas de desmolde de fibromatose

A fibromatose desmóide é causada devido a mutação ou alteração nos genes das células dos fibroblastos, mas a causa da mutação ainda não é conhecida. Os pesquisadores ainda estão tentando descobrir possíveis razões para a mutação. Geralmente, o gene que sofre mutação na maioria dos casos de Fibromatose desmóide é beta catenina. Polipose adenomatosa familiar ou FAP é outro gene que sofre mutação em alguns casos. A fibromatose desmóide resultante da mutação na PAF é propensa a desenvolver pólipos no intestino que, em última instância, leva ao câncer de cólon. Em alguns casos, a mutação pode ocorrer tanto na FAP quanto na beta catenina. Essa situação é referida como Síndrome de Gardner na ciência médica.

Também é visto em casos muito raros que as mulheres podem desenvolver fibromatose desmóide durante a gravidez ou após o parto através de cirurgia. Acredita-se que isso ocorra devido a mudanças hormonais e cirurgias, mas essa teoria não tem nenhum suporte científico forte. Além disso, é muito raro ter fibromatose desmóide resultante da gravidez.

Testes para diagnosticar a fibromatose desmóide

A fibromatose desmóide é diagnosticada usando uma biópsia. Inicialmente, o médico ou o perito médico examina o tumor do tecido mole usando ultra-som seguido de tomografia computadorizada ou ressonância magnética. A ressonância magnética ou tomografia computadorizada ajuda a determinar se o tecido afetado pode ou não ser removido com segurança usando métodos cirúrgicos adequados.

Existem vários tipos de biópsia que podem ser usados ​​para diagnósticos de fibromatose desmóide. No caso de biópsia com agulha grossa, uma porção muito pequena de cerca de 10 mm de comprimento e 1 mm de largura é sugada com agulha para exame. No caso de biópsia incisional, uma pequena porção do tumor é removida fazendo-se uma pequena incisão enquanto a biópsia excisional envolve a remoção do tumor completo que é visível.

Tratamento para Fibromatose Desmóide

No caso de uma pessoa é diagnosticada com fibromatose desmóide, é altamente recomendável ir para avaliação médica detalhada por especialistas em sarcoma em qualquer um dos reputados National Comprehensive Cancer Network Hospitals. Geralmente, requer uma avaliação detalhada de vários especialistas envolvendo médicos oncologistas, cirurgiões, geneticistas, oncologistas de radiação, etc. para avaliar adequadamente a situação.

  1. Cirurgia para Fibromatose Desmóide

    A fibromatose desmóide pode ser removida usando métodos cirúrgicos após avaliar a possibilidade de cirurgia. No entanto, as remoções cirúrgicas nem sempre são bem sucedidas na remoção permanente dos tumores. Cerca de 25 a 40 por cento dos pacientes relataram recorrência do tumor é o mesmo ou locais próximos depois de obter tumor removido completamente usando a cirurgia. No entanto, o risco de recorrência ou tumor pode ser previsto com antecedência antes da cirurgia. Isso pode ser feito por uma análise que pode gerar um escore sugerindo as chances de recorrência do tumor com maior pontuação indicando maior risco de recorrência. Assim, uma pessoa pode saber de antemão e tomar uma decisão sobre se deve ou não ir para a remoção cirúrgica do tumor em fibromatosis desmóide. A cirurgia para tratar a fibromatose desmóide é muitas vezes mantida como a última opção, pois é muito complicada e nem sempre é viável.

  2. Terapia de radiação no tratamento da fibromatose desmóide

    A radioterapia para o tratamento da fibromatose desmóide é um tratamento alternativo no qual a porção do corpo que contém o tumor é exposta a radiações. Esta terapia é geralmente continuada por um período de 6 a 8 semanas. Radiações podem causar encolhimento do tumor, mas pode levar meses até anos para ver sinais de encolhimento. Esta terapia não é adequada para tumores intra-abdominais, uma vez que estas radiações prejudiciais podem danificar órgãos vitais nas proximidades. Além disso, a radioterapia também representa o risco de desenvolver outros tipos de câncer devido à exposição a radiações prejudiciais.

  3. Terapia Médica para o Tratamento da Fibromatose Desmóide

    Existem vários tipos de terapias médicas para tratar a fibromatose desmóide, que podem ter diferentes efeitos em diferentes indivíduos. A quimioterapia  é a droga mais popular que é diretamente injetada nas veias. As quimioterapias comumente usadas são Doxil, dacarbazina, doxorrubicina, vinorelbina, metotrexato e vinblastina. No entanto, a  quimioterapia  pode ter vários efeitos colaterais, incluindo a curto prazo, bem como efeitos a longo prazo.

  4. Novas drogas no tratamento da fibromatose desmóide

    Pesquisadores de diferentes centros estão tentando descobrir novas drogas que possam funcionar eficazmente contra a fibromatose desmóide. Algumas das novas drogas incluem inibidores de tirosina quinase, sorafenib etc …

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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