O que é o Leiomiossarcoma Cutâneo?

O leiomiossarcoma que ocorre na pele inclui: leiomiossarcoma superficial e metastático. É um tumor maligno dos tecidos moles, extremamente raro, compreendendo apenas 4,0% a 6,5% dos sarcomas.

O que é o Leiomiossarcoma Cutâneo?

Os leiomiossarcomas superficiais são subdivididos em: cutâneos (LSC) e subcutâneos, dependendo de sua localização na espessura da pele.

São chamados de leiomiossarcomas cutâneos superficiais quando estão localizados principalmente na derme e raramente se estendem à gordura subcutânea; Acredita-se que estes tumores se originam no músculo eretor do folículo piloso.

Os leiomiossarcomas subcutâneos são encontrados principalmente no tecido celular subcutâneo e originam-se no músculo liso dos vasos sanguíneos.

O leiomiossarcoma superficial é freqüentemente encontrado em indivíduos com 40 a 60 anos de idade, com incidência máxima na sexta década de vida. É duas vezes mais comum em homens do que em mulheres.

Clinicamente, os leiomiossarcomas cutâneos superficiais costumam corresponder a nódulos firmes, solitários, profundamente assentados, com eritema e hiperpigmentação variáveis, e algumas vezes apresentam ulceração devido à sua fixação com a epiderme, enquanto os leiomiossarcomas subcutâneos aparecem como uma massa móvel maior, localizada na hipoderme. alterações epidérmicas; no entanto, eles não têm um aspecto clínico distinto.

Em relação à sua localização, há uma discrepância, enquanto o sítio mais frequente nos leiomiossarcomas cutâneos superficiais é cabeça e pescoço; os leiomiossarcomas subcutâneos localizam-se preferencialmente em extremidades.

Frequentemente são assintomáticos (o paciente não apresenta nenhum sintoma), mas em ambos os tipos há relatos de dor espontânea, sensibilidade, mas também outros sintomas comuns foram: prurido (comichão), sangramento e sensação de queimação.

Entre os fatores predisponentes descritos: trauma, radiação, produtos químicos e luz solar são os mais comuns. Não há risco claramente demonstrado de transformação ou diferenciação de leiomiomas preexistentes em leiomiossarcomas. Embora o desenvolvimento de vários tumores malignos no tecido cicatricial seja bem conhecido, a maior associação de leiomiossarcomas cutâneos superficiais é encontrada em cicatrizes crônicas de queimadura. O desenvolvimento de leiomiossarcomas cutâneos superficiais em cicatrizes de varíola também foi descrito.

É importante notar que a profundidade dessas neoplasias representa o fator prognóstico mais importante. Ou seja, os leiomiossarcomas cutâneos superficiais apresentam significativa capacidade de invasão local e extensão subclínica; no entanto, o potencial metastático desses tumores é considerado extremamente baixo: 5 a 10%, diferentemente dos leiomiossarcomas subcutâneos, nos quais a recidiva local foi relatada de 50% a 70% e um potencial desenvolvimento de metástase a uma distância de 30 a 60% , mais comumente nos pulmões.

O diagnóstico diferencial do ponto de vista clínico inclui: cistos, lipomas, miomas, granulomas, nevo dérmico, granuloma piogênico, neurofibromas, dermatofibromas, carcinomas, melanoma amelanótico, tumores benignos derivados de anexos e outros sarcomas de partes moles.

O diagnóstico é feito por suspeita clínica e estudo histopatológico. A excisão cirúrgica é estabelecida como tratamento para ambas as entidades. Quimioterapia, radioterapia e terapia medicamentosa ainda não substituíram a cirurgia.

Existem vários fatores que se correlacionam com o prognóstico, que incluem: tamanho do tumor, alto índice mitótico, presença ou ausência de necrose, invasão vascular. A taxa de sobrevivência para tumores menores que 2 cm foi de 95%, enquanto que em tumores que excederam 5 cm, a sobrevida foi reduzida para 30%.

A recorrência é variável: 30-50% na forma cutânea, enquanto no subcutâneo atinge 70%, sendo esta mais profunda e mitoticamente mais ativa que a lesão primária. O período de apresentação das recidivas é variável, evoluem de 1 a 5 anos, após a cirurgia. É importante, então, monitorar pacientes com radiografia de tórax, pois a maior frequência de metástases é pulmonar, geralmente por leiomiossarcomas subcutâneos em um terço dos pacientes e 25% podem apresentar metástases em linfonodos regionais, o que determina um prognóstico desfavorável.

Conclusão

Os leiomiossarcomas cutâneos são tumores malignos pouco frequentes, derivados do músculo liso; eles constituem 10% dos sarcomas de partes moles. Sua classificação e prognóstico dependem do local de origem e sua localização anatômica; 85% das lesões ocorrem nas extremidades. O manejo terapêutico é sempre cirúrgico, existindo possibilidade de recidiva e metástase, embora seja raro.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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