Câncer

O que é Síndrome de Sézary e como é tratado?

O linfoma cutâneo de células T é um câncer de células T da pele e pertence ao amplo grupo de doenças do linfoma não-Hodgkin. Tem dois subtipos, Mycoid Fungoides e Síndrome de Sézary. Em Mycoid fungoides, as células T cancerosas afetam a pele. Ele progride lentamente e leva anos para avançar. Enquanto na síndrome de Sézary, as células T cancerosas afetam a pele e o sangue periférico. Em comparação com fungoides mycoid, a síndrome de sezary se espalha mais rapidamente.

A síndrome de Sézary é um linfoma de células T de orientação da pele. A síndrome de Sézary é uma forma mais agressiva de linfoma cutâneo de células T. Pode ocorrer de novo (por conta própria) ou às vezes é uma forma evoluída de fungoides mycoid. As células T malignas são conhecidas como células de Sézary e são encontradas no sangue, pele e linfonodos. É caracterizada pela presença de um núcleo de formato anormal chamado Cerebriforme.

Síndrome de Sézary é nomeado após o seu descobridor Dr. Albert Sézary. É também chamado de Linfoma de Sézary e Sézary Erythroderma.

Sintomas da síndrome de Sézary

Em pacientes afetados com síndrome de Sézary, a  pele em todo o corpo é coberta com erupção cutânea vermelha, coceira, descamação e dor. É devido ao fato de que as células T malignas (células sezárias) se movem do sangue para a pele e são encontradas nessas erupções cutâneas. Além disso, pode haver manchas vermelhas, placas e tumores na pele. Pacientes com síndrome sézária freqüentemente apresentam linfonodos aumentados.

Os outros sintomas comuns associados a essa condição incluem:

  • Perda de cabelo
  • Espessamento da pele nas palmas das mãos e solas dos pés
  • Quantidade variável de dimensionamento da pele
  • Anomalias das unhas das mãos e dos pés
  • Pálpebras inferiores voltadas para fora.

Estas células T malignas deslocam-se para outras partes ou órgãos do corpo, como os gânglios linfáticos , o baço , a medula óssea e o  fígado, para formar cancro.

Estágios da Síndrome de Sézary

A decisão do tratamento é baseada no estágio da síndrome de Sézary. Há quatro etapas principais, cada uma com sua característica. Geralmente, os estágios iniciais mostram menos sintomas e mostram boa resposta ao tratamento. Enquanto estágios avançados tornam-se agressivos e não respondem ao tratamento. A classificação TNM para a síndrome sézária é a seguinte:

  • Síndrome de Sézary Estágio I: Estágio I é dividido em:
    • Estádio IA da Síndrome de Sézary: Manchas e / ou placas cobrem menos de 10% da pele.
    • Estádio IB da Síndrome de Sézary: Aproximadamente 10% da superfície da pele apresenta manchas e / ou placas.
  • Síndrome de Sézary Fase II: Esta etapa é dividida da seguinte forma:
    • Estágio IIA da Síndrome de Sézary: Qualquer quantidade da pele é coberta com pápulas, manchas e / ou placas. Embora os linfonodos estejam aumentados, o câncer ainda não se espalhou para eles.
    • Estádio IIB da Síndrome de Sézary: Esta fase inclui um ou mais tumores de 1 centímetro ou maiores são encontrados na pele. Os linfonodos podem estar aumentados, mas o câncer ainda não se espalhou.
  • Síndrome de Sézary Fase III: Nesta fase, quase toda a pele fica avermelhada e pode ter placas, pápulas, manchas ou tumores. Os linfonodos podem estar aumentados, mas a disseminação do câncer ainda não foi notada.
  • Síndrome de Sézary Estágio IV: Esta etapa é dividida em estágio IVA e estágio IVB da seguinte forma:
    • Estágio IVA da Síndrome de Sézary: Maioria da pele do corpo é avermelhada e é coberta com pápulas, manchas, placas ou tumores. Os linfonodos aumentam e o câncer se espalhou para os linfonodos e também para outros órgãos.
    • Estágio IVB da Síndrome de Sézary: A maior parte da pele fica avermelhada e a superfície da pele é coberta com manchas, placas ou tumores. Câncer se espalhou para outros órgãos do corpo. Os linfonodos podem estar aumentados e o câncer pode se espalhar para eles.

Estágios da síndrome de Sézary também podem ter um fator B na classificação. O fator B é baseado em quantos linfócitos anormais são encontrados no sangue.

Epidemiologia da Síndrome de Sézary

A síndrome de Sézary é um tipo incomum de câncer. É o segundo linfoma cutâneo de células T mais comum e é responsável por 3-5% dos casos. Ocorre em adultos a partir dos 50-60 anos de idade e progride rapidamente. É ligeiramente mais comum em homens do que mulheres. Não há relato de antecedentes familiares e de padrão de herança em relação a essa síndrome notada até o momento.

Prognóstico e taxa de sobrevivência da síndrome de Sézary

O prognóstico da síndrome sézária depende do estágio e do tipo de lesões. É uma forma agressiva de linfoma cutâneo de células T, difícil de curar e geralmente tem prognóstico ruim. A taxa de sobrevivência de 5 anos é de aproximadamente 20 a 27%. Uma vez diagnosticada a síndrome de sévary, a taxa de sobrevivência não é superior a 2-4 anos. Embora com estratégias terapêuticas avançadas, há uma ligeira melhoria na taxa de sobrevida global desses pacientes. No entanto, a síndrome de Sézary mostra alta taxa de recorrência. Assim, o tratamento é principalmente paliativo (alívio da dor).

Causas da síndrome de Sézary

A causa exata da síndrome sézária não é conhecida. Acredita-se que o linfócito T CD4 + periférico seja a causa. Embora, em alguns casos, o envolvimento de CD8 + / CD4- também tenha sido observado. Perdas ou ganhos de material genético dos cromossomos 10 e 17 também são observados nas células cancerosas.

Fatores de risco da síndrome de Sézary

Não há fator de risco conhecido para este tipo de linfoma cutâneo de células T.

Diagnóstico da Síndrome de Sézary

O diagnóstico clínico é realizado da seguinte forma:

  • Exame físico e avaliação da história do paciente: Para verificar a saúde geral e examinar os sinais da doença, como erupção cutânea vermelha, caroços, o tipo e número de lesões de pele, o exame físico é feito pelo médico. Perguntas são feitas para verificar a presença de história familiar de síndrome sézária e também para saber, se houve uma ocorrência anterior de qualquer outro tipo de câncer. Um diagnóstico clínico é necessário para determinar o estágio da síndrome sézária na qual o planejamento efetivo do tratamento é dependente.
  • Exames de sangue para diagnosticar a síndrome de Sézary: Estes incluem:
    • Contagem de glóbulos vermelhos e leucócitos
    • Determinação do teor de hemoglobina
    • Esfregaço de sangue periférico
    • Imunofenotipagem: Para determinar o tipo e a quantidade de antígenos presentes nas células. É usado para diagnóstico diferencial de leucemia e linfomas.
    • Imunogenipagem: Uma amostra de tecido da biópsia da pele é feita para determinar o arranjo dos genes das proteínas receptoras das células T. Geralmente, os genes das células da síndrome sezary são organizados em um padrão similar.
    • Testes de citometria de fluxo.
  • Técnicas de imagem para avaliar a síndrome de Sézary: Técnicas avançadas de imagem, como ressonância magnética, tomografia computadorizada (TC) e tomografia computadorizada (PET), são usadas para determinar a disseminação da síndrome sewary para os linfonodos ou para outros órgãos do corpo.
  • Biópsia do Linfonodo para Diagnóstico da Síndrome de Sézary: A biópsia do tecido linfonodal também é feita para verificar a condição.
  • Aspiração da Medula Óssea para Diagnosticar a Síndrome de Sézary: A aspiração da medula óssea também é feita para verificar se o câncer se espalhou para outras áreas do corpo.

Tratamento da Síndrome de Sézary

A opção de tratamento depende do estágio da síndrome de Sézary, do número de lesões e do tipo de linfócito de células T. O objetivo do tratamento é matar os linfócitos malignos. Existem alguns tratamentos padrão que são usados ​​atualmente; enquanto alguns estão sendo testados em vários ensaios clínicos.

  • Imunoterapia para tratar a síndrome de Sézary: É a primeira linha de tratamento usada para a síndrome de sézary. Esta forma de terapia utiliza produtos baseados no sistema imunológico para combater a síndrome sézária. É administrado na forma de retinóides, anticorpos monoclonais, Interferon alfa e Interleucina. Estes são administrados como terapia de combinação. A terapia baseada em anticorpos monoclonais é uma terapia direcionada usada especificamente contra células sézárias.
  • Terapia Fotodinâmica para o Tratamento da Síndrome de Sézary: A terapia fotodinâmica é um tratamento para o câncer que usa uma determinada droga e, em seguida, um tipo específico de luz laser para matar células cancerígenas. Por exemplo: Uma terapia fotodinâmica, chamada Psoralen e Ultraviolet A (PUVA), é administrada aos pacientes, onde o paciente recebe uma droga chamada psoralen e, em seguida, é dado um raio ultravioleta à pele para tratar a condição.
  • Tratando Síndrome de Sézary com Radioterapia: Às vezes, uma terapia de radiação chamada Total Skin Electron Beam (TSEB) é dada onde toda a pele do corpo é exposta a raios de elétrons.
  • Quimioterapia para o tratamento da síndrome de Sézary: A quimioterapia ajuda no tratamento do câncer usando drogas impedindo o crescimento das células cancerosas, seja interrompendo sua divisão celular ou matando as células. O vorinostat (Zolinza) é o medicamento mais utilizado. Algumas drogas, como a gemcitabina e a doxorrubicina, são administradas juntamente com o anticorpo monoclonal.
  • Existem novos tipos de tratamento sendo testados em ensaios clínicos, tais como quimioterapia de alta dose e radioterapia, juntamente com transplante de células-tronco.

No entanto, o gerenciamento terapêutico geral da síndrome de sézary é desafiador.

Conclusão

A causa e a patogênese subjacente dos linfomas cutâneos de células T e síndrome séssea ainda não estão claras. Há uma necessidade urgente de investigar seus mecanismos moleculares subjacentes. A revelação do processo de carcinogênese permitirá uma melhor compreensão da síndrome de Sézary e permitirá o desenvolvimento de terapias específicas para melhorar a taxa de sobrevida nesses pacientes.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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