Período de recuperação da síndrome mielodisplásica

A síndrome mielodisplásica (SMD) é uma desordem sanguínea da linhagem de células mielóides hematopoéticas que resulta em citopenias do sangue periférico. A medula óssea também se torna hipercelular; embora, em um quarto dos pacientes, a medula óssea seja hipocelular. É mais comum em homens e idosos (pessoas na faixa dos 70 anos). Em cerca de 80-90% dos casos a síndrome mielodisplásica é de novo ou primária (com causa desconhecida) e nos restantes 10-15% é secundária à exposição a quimioterapia , radiação ou toxinas na forma de produtos químicos (benzeno) . (2)

O curso clínico da síndrome mielodisplásica é altamente variável entre os pacientes, de curso indolente a curso altamente agressivo. O Sistema Internacional de Pontuação Prognóstico (IPSS-R) revisado estratifica os pacientes em cinco grupos; ou seja, risco muito baixo, risco baixo, risco intermediário, risco alto e risco muito alto. A sobrevida mediana dos pacientes para essas categorias é de 8,8 anos, 5,3 anos, 3,0 anos, 1,6 anos e 0,8 anos, respectivamente. O IPSS-R estratifica o risco de pacientes com base na gravidade das citopenias (nível de hemoglobina, contagem de neutrófilos e plaquetas), porcentagem de blastos na medula óssea e na categoria citogenética.

A organização franco-americana-britânica (FAB) classifica a síndrome mielodisplásica em cinco tipos; ou seja, anemia refractária (RA), anemia refractária com sideroblastos em anel (ARSA), anemia refractária com excesso de blastos (RAEB), refractário anemiacom excesso de blastos com transformação de AML (RAEB-T) e Chronic Myeloid Leukemia Monocítica (LMMC). A taxa de transformação de cada subtipo em LMA (leucemia mieloide aguda) difere entre 10 e 20% para AR e RARS, 20-30% para CMML, 40-50% para RAEB e 60-75% para RAEB-T. Mesmo que a síndrome mielodisplásica não progrida para LMA, tem alta mortalidade após complicações relacionadas a infecções e sangramento. (2)

Tratamento da Síndrome Mielodisplásica

A síndrome mielodisplásica apresenta anemia, neutropenia e trombocitopenia. Portanto, o tratamento visa corrigir essas citopenias sanguíneas.

As diretrizes emitidas pela National Comprehensive Cancer Network (NCCN) defendem o tratamento de pacientes com síndrome mielodisplásica de menor risco com cuidados de suporte. O atendimento de suporte inclui:

  • Monitorização dos doentes, avaliação da qualidade de vida e apoio psicossocial
  • Transfusão de hemácias para anemia sintomática
  • Sobrecarga de ferro administrada com deferoxamina (sc) ou deferasirox (oral), excluindo pacientes com baixa depuração de creatinina (<40 ml / min) em pacientes que receberam> 20-30
  • Transfusões de hemácias
  • Transfusão de plaquetas para sangramento relacionado a trombocitopenia ou ácido aminocaprioico para trombocitopenia grave
  • Produtos sanguíneos negativos ou com leucócitos de CMV para candidatos a transplante negativo para CMV
  • Antibioticoterapia é administrada apenas em casos de infecções recorrentes

Para pacientes de menor risco, o tratamento da anemia sintomática também pode incluir ESAs (agentes estimuladores da eritropoiese), EPO (eritropoetina recombinante) ou DAR (darbepoetina) e G-CSF (fator estimulador de colônias de granulócitos) em pacientes sem del (5q); e lenalidomida em pacientes com del (5q). A azacitidina / decitabina ou terapia imunossupressora pode ser considerada em casos de neutropenia e trombocitopenia.

O tratamento de pacientes com síndrome mielodisplásica de alto risco inclui o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas. A azacitidina ou a decitabina podem ser usadas em candidatos não transplantados ou para candidatos com recidiva ou sem resposta ao transplante.

O TCTH (transplante de células-tronco hematopoiéticas) é considerado a única cura potencial para pacientes com síndrome mielodisplásica. Ele fornece uma sobrevida de 3 a 6 anos de 65-75% em pacientes selecionados com síndrome mielodisplásica de baixo risco com <5% de mieloblastos de medula. É feito apenas em pacientes jovens selecionados <55 anos e síndrome mielodisplásica de fase tardia. O TCTH apresenta maior taxa de recidiva pós-transplante (10-40%) e alta mortalidade com o procedimento. No entanto, o papel do TCTH é limitado em pacientes com síndrome mielodisplásica, pois a maioria dos pacientes é idosa. Portanto, a recuperação é raramente alcançada em pacientes com síndrome mielodisplásica. Desde então, a maioria dos pacientes tem que permanecer em terapia de suporte para o curso da doença.

O benefício da transfusão de eritrócitos é temporário, uma vez que dura apenas cerca de 2 a 4 semanas, que é o tempo de vida das hemácias transfundidas; portanto, transfusões repetidas de hemácias são necessárias. O benefício da transfusão de plaquetas também é temporário e dura apenas 3-7 dias, que é o tempo de vida das plaquetas transfundidas. Os pacientes podem sucumbir a infecções potencialmente fatais e sangramento grave, se não devido à síndrome mielodisplásica. (1)

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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