Quais são os sintomas da leucemia de células pilosas?

A leucemia de células pilosas é um tipo raro de leucemia linfoide crônica, que resulta na formação excessiva de linfócitos B pelas células da medula óssea. Essas células substituem glóbulos brancos saudáveis, glóbulos vermelhos e plaquetas. Como resultado da menor produção de células brancas, o sistema imunológico do corpo enfraquece, resultando em infecções freqüentes e incapacidade do corpo de combatê-las.

É mais comum em homens do que em mulheres e afeta principalmente pessoas de meia idade ou pessoas mais velhas. É uma doença crônica e tem uma taxa de progressão muito lenta. Obtém seu nome devido a sua aparência sob o microscópio – com suas células tendo protuberâncias curtas e finas que se assemelham a cabelos.

Quais são os sintomas da leucemia de células pilosas?

Os sinais e sintomas comuns da leucemia de células pilosas incluem esplenomegalia (60-70%), hepatomegalia (40-50%), aumento dos gânglios linfáticos do abdómen (10%), perda de peso, anemia (70%), trombocitopenia (80%), linfadenopatia (90%), células pilosas no sangue (95%), síndrome do desconforto respiratório do adulto, imunidade diminuída, função diminuída das células B, aumento no número de glóbulos brancos anormais, distúrbios hemorrágicos e hipercalemia.

A causa exata da leucemia de células pilosas não é conhecida, mas a mutação no gene BRAF é considerada uma das causas de acordo com uma pesquisa. As outras causas conhecidas são a exposição a produtos químicos tóxicos, radiação e pó de madeira.

O sinal mais comum é a esplenomegalia (aumento do baço) e o objetivo principal da terapia é prevenir a ocorrência de infecções e complicações. Principalmente os pacientes apresentam esplenomegalia maciça e citopenias (contagem sangüínea baixa) na faixa etária média de 50 anos.

O baixo hemograma causado pela leucemia de células pilosas causa principalmente infecções e fadiga (causada por anemia). Em alguns casos, os sintomas incluem sensação de saciedade na parte superior esquerda do abdome, fraqueza, tendência a machucar ou sangrar facilmente (devido à diminuição na contagem de plaquetas) e perda súbita de peso com infecções repetidas, que podem ou não estar associadas a calafrios e rigores. AnemiaÉ causada devido à baixa contagem de glóbulos vermelhos levando à diminuição do suprimento de oxigênio para o corpo que resulta em fadiga ou fraqueza. Para tratar a anemia, o paciente deve descansar bastante e ter uma dieta bem equilibrada. A perda súbita de peso devido a desconforto abdominal (aumento esplênico) está presente e está associada a infecções frequentes com calafrios e rigidez. Pode haver dor abaixo das costelas e nódulos indolores podem ser encontrados no estômago, virilha e pescoço e na região das axilas.

A linfadenopatia é encontrada em 10% dos pacientes com leucemia de células pilosas com febre baixa, o que pode ser devido a uma infecção causada por neutropenia. O tratamento é frequentemente necessário para infecções recorrentes em pacientes com baixa contagem de células sanguíneas, juntamente com aumento do baço e dos gânglios linfáticos. Suores noturnos e desconforto abdominal são comuns, com tendência a sangrar e machucar facilmente.

A hepatomegalia é encontrada em 20% dos pacientes e aproximadamente 30% dos pacientes com leucemia de células pilosas desenvolvem cânceres secundários após o tratamento. Pode estar associada com disfunção hepática e aumento do baço com o fígado, conhecido como hepatoesplenomegalia. Isso causa mal-estar devido ao crescimento excessivo de granulócitos na medula óssea, que é irrestrito na natureza.

Alterações cutâneas podem ser observadas na forma de púrpura (hemorragias sob a pele) e equimoses devido a trombocitopenia grave (contagem de plaquetas inferior a 80.000 / mm3) observada em 20% dos casos.

Manejo da leucemia de células pilosas

O objetivo da terapia é reduzir o risco de infecções e suas complicações. A presença de glóbulos brancos malignos característicos conhecidos como células pilosas é um diagnóstico de leucemia de células pilosas. Portanto, é importante descartar outros tipos de leucemia, que têm a mesma apresentação, mas requerem tratamento diferente.

Se o paciente tiver citopenia, juntamente com anemia, infecções, tendência a sangramento e baço significativamente aumentado, o tratamento deve ser iniciado imediatamente. Nucleosídeos (pentostatina e clabridina) e interferon A são drogas de escolha para o tratamento, mas os nucleosídeos têm uma taxa de remissão melhor, então eles são usados ​​com mais freqüência.

O acompanhamento com a biópsia da medula óssea repetida é necessário para detectar precocemente a recaída e iniciar o retratamento com os mesmos medicamentos ou com diferentes medicamentos.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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