Quantos estágios do câncer de mieloma múltiplo existem?

O mieloma múltiplo é um distúrbio sanguíneo maligno, constituindo cerca de 10% de todos os cânceres sanguíneos, nos quais há multiplicação anormal de células plasmáticas. ⁽¹⁾ Os linfócitos B são precursores de células plasmáticas e seu papel é fornecer imunidade pela produção de imunoglobulinas. Portanto, no mieloma múltiplo, há superprodução de imunoglobulinas anormais (IgA, IgG e IgM) e cadeias leves. O mieloma múltiplo tem níveis elevados de proteínas M (proteínas de mieloma) no soro.

O estadiamento de uma doença é feito para avaliar o crescimento do câncer e determinar o prognóstico da doença. O mieloma múltiplo tem dois sistemas de estadiamento, a saber, sistema de estadiamento internacional ⁽²⁾ e sistema de estadiamento de Durie-Salmon ⁽³⁾ . O sistema internacional de estadiamento (ISS) é o estadiamento mais comum e amplamente utilizado para o mieloma múltiplo.

• Estádio I – albumina sérica> 35 g / l e β2-microglobulina sérica <3,5 mg / l. O período de sobrevivência do estágio I é de 62 meses.
• Estágio II – É o estágio que não se enquadra nos critérios de estágio I ou estágio III. O período de sobrevivência do estágio II é de 44 meses.
• Estágio III – β2-microglobulina sérica> 5,5 mg / l. O período de sobrevivência do estágio III é de 29 meses.

• Estágio I – É caracterizado por todos os seguintes: níveis normais de cálcio sérico e ausência de lesões ósseas, juntamente com Hb> 10 g / dl e baixa concentração de proteína M (IgG <50 g / l, IgA <30 g / l, Proteína de Bence Jones <4 g / 24 horas).
• Estágio II – Quando a doença não pode ser classificada na Fase I ou Fase II.
• Estágio III – Este estágio é caracterizado por qualquer um dos seguintes: cálcio sérico> 3 mmol / l, Hb <8,5 g / dl e detecção de alta concentração de proteína M (IgG> 70 g / dl, IgA> 50 g / l ou proteína de Bence Jones> 12 g / 24 horas).

Os três estágios do sistema de estadiamento de Durie-Salmon são subdivididos em A e B, em que A representa função renal normal (creatinina sérica <177 umol / l) e B representa função renal anormal (creatinina sérica> 177 umol / l).

Outros fatores prognósticos que ajudam na determinação da sobrevida do paciente incluem a avaliação de anormalidades citogenéticas pelo teste de FISH. Além disso, outros fatores como idade avançada, LDH e PCR elevados, desempenho ruim, plaquetas baixas, proteína M (ex. IgD com mais insuficiência renal e amiloidose), células plasmáticas BM> 50%, células plasmáticas circulantes, relação sérica de CPF (< 0,03 ou> 32) e índice elevado de rotulagem de células plasmáticas de BM (PCLI> 3%). Os fatores acima são significativos para pior prognóstico e diminuição da taxa de sobrevida.

Mieloma múltiplo é principalmente uma doença dos idosos, com uma idade mediana de ocorrência entre 65-70 anos. O mieloma múltiplo é quase sempre precedido pelo estágio de gamopatia monoclonal pré-maligna de significado indeterminado (MGUS). MGUS é visto em aproximadamente 3% dos adultos com mais de 50 anos de idade, que progride para mieloma múltiplo em casos de 1% a cada ano. O mieloma múltiplo também pode ter um estágio assintomático conhecido como mieloma múltiplo latente, que tem um risco de transformação de cerca de 10% ao ano nos primeiros 5 anos.

Os sintomas mais comuns de mieloma múltiplo são dor óssea (em cerca de 60% dos casos), fadiga (em 30% dos casos), perda de peso (em 25%), parestesias (em 5%), fraqueza, infecções (pneumococo, hemofilia, escherichia), febre, linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, hiperviscosidade e compressão espinhal. O envolvimento cardíaco e lesões cutâneas podem ser observados na deposição de amilóide.

O diagnóstico de mieloma múltiplo é baseado nos sinais de CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas) em pacientes positivos para proteínas M / cadeias leves e plasmócitos clonais com exclusão de outros distúrbios relacionados, como MGUS, latente mieloma, plasmocitomas solitários, amiloidose primária, macroglobulinemia de Waldenstrom, POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatias com exclusão de DM e hipotireoidismo, proteína monoclonal e alterações cutâneas) e leucemia de células plasmáticas.

Para ser diagnosticado com mieloma múltiplo, os níveis séricos de cálcio devem ser> 2.875 mmol / l, creatinina sérica> 177 umol / l, níveis de Hb <10 g / dl ou 2 g / dl abaixo do normal e lesões ósseas líticas com osteopenia severa devem ser presente.

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