Quanto tempo você pode viver com síndrome mielodisplásica?

A síndrome mielodisplásica (SMD) é um grupo heterogêneo de distúrbios hematológicos que afeta a hematopoiese da medula óssea, causando um número reduzido de células sanguíneas maduras. Como o nome indica, a linhagem de células-tronco mieloides é afetada e pode envolver uma ou todas as linhagens celulares. Isto pode levar a um número reduzido de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e / ou plaquetas, causando anemia, leucopenia e / ou trombocitopenia. Como a síndrome mielodisplásica segue um curso de doença heterogêneo, ela pode até se transformar em leucemia mieloide aguda (LMA). É considerado uma condição pré-maligna e geralmente encontrada em pessoas idosas com idade acima de 65 anos. É mais prevalente em homens que em mulheres.

Table of Contents

Quanto tempo você pode viver com síndrome mielodisplásica?

Como a síndrome mielodisplásica é um distúrbio heterogêneo, a sobrevida dos pacientes com síndrome mielodisplásica também é altamente variada. A sobrevida dos pacientes depende de vários fatores, como a gravidade da citopenia (linhagem única ou multilinhagem), além da citogenética. Em alguns pacientes, a doença é muito lenta para se desenvolver e em outros há citopenias graves que podem resultar em infecções ou sangramento. A maioria das mortes ocorre devido a essas complicações e o restante dos pacientes desenvolve leucemia mielóide aguda.

Existem vários sistemas de estratificação de risco para o prognóstico da síndrome mielodisplásica. Estes incluem classificação pela OMS (Organização Mundial da Saúde), FAB (Grupo Cooperativo Britânico da América Francesa) e IPSS e IPSS-R (Sistema Internacional Revisado de Pontuação Prognóstico) pela Oficina de Análise de Risco da Síndrome Mielodisplásica. O IPSS é a estratificação de risco amplamente utilizada para a síndrome mielodisplásica que ajuda a prever o curso clínico da doença, o curso do tratamento e a sobrevida dos pacientes com síndrome mielodisplásica.

A classificação IPSS foi revisada em 2012 e considera cinco fatores que ajudam a determinar o prognóstico dos pacientes. Esses fatores incluem nível de hemoglobina, contagem de plaquetas, contagem de neutrófilos, porcentagem de blastos de medula óssea e categoria citogenética da doença. O sistema IPSS classificou os pacientes em quatro classes, a saber, risco baixo, risco intermediário 1, risco intermediário 2 e pacientes de alto risco. No entanto, o IPSS-R classifica os pacientes em cinco subgrupos, com risco muito baixo, baixo risco, risco intermediário, alto risco e alto risco. A sobrevida mediana dos pacientes varia de 8,8 anos a 0,8 anos, dependendo da classe de risco. (1)

  • Pacientes com risco muito baixo têm uma sobrevida mediana de 8,8 anos.
  • Pacientes com baixo risco têm uma sobrevida média de 5,3 anos e leva cerca de 10,8 anos para desenvolver leucemia mielóide aguda (LMA).
  • Pacientes com risco intermediário têm sobrevida mediana de 3,0 anos e podem levar 3,2 anos para desenvolverem LMA.
  • Pacientes com alto risco têm uma sobrevida mediana de 1,6 anos e leva cerca de 1,4 anos para a transição para LMA.
  • Pacientes com risco muito alto têm uma sobrevida média de 0,8 anos e leva cerca de 0,7 anos para que eles façam a transição para a LMA.
  • A sobrevida média dos pacientes é de cerca de 18-24 meses, se tiverem citopenias únicas ou leves, cromossomos normais / anormalidade cromossômica única (excluindo o cromossomo 7) e mieloblastos <10% na medula óssea.
  • A sobrevida média diminui para 6 a 12 meses, se houver pancitopenia, múltiplas anormalidades no cromossomo / cromossomo 7 e> 10% dos mieloblastos na medula óssea. (1) (2)

Causas da síndrome mielodisplásica

A síndrome mielodisplásica ocorre quando há diminuição da formação de células-tronco mielóides devido a distúrbios clonais. É considerado primário (idiopático ou de novo) ou secundário a vários fatores ambientais, como exposição à quimioterapia prévia (agentes alquilantes, inibidores da topoisomerase II), radiação, produtos químicos (benzeno) e infecção viral. Casos familiares de síndrome mielodisplásica também são vistos, mas são raros. A síndrome mielodisplásica secundária está principalmente relacionada ao tratamento com agentes quimioterápicos anteriores, também conhecido como síndrome mielodisplásica relacionada ao tratamento. A síndrome mielodisplásica relacionada ao tratamento (MDS-t) tem uma chance de transformação em leucemia mieloide aguda (LMA) em cerca de 55% dos casos, enquanto a síndrome mielodisplásica de novo tem uma chance de transformação em LMA em cerca de 30% dos casos.(2)

Leia também:

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

Leave a Comment