Como é raro o leiomiossarcoma?

O sarcoma uterino tem uma incidência mundial de 0,5 a 3,3 casos por 100.000 mulheres, os tumores mistos de Müllerin de 0,82 por 100.000 mulheres, o Leiomiossarcoma tem uma incidência de 0,64 por 100.000 mulheres. Os sarcomas do estroma endometrial relatam uma incidência de 0,19 por 100.000 mulheres. Eles representam globalmente 3% a 4% dos tumores uterinos. Existem poucos estudos epidemiológicos para identificar os fatores de risco. Sabe-se que sua apresentação com maior frequência é em mulheres de 40 a 60 anos de idade, antecedentes da ingestão de contraceptivos orais e tamoxifeno.

Paridade, menarca e menopausa não são conclusivas. A história da radioterapia pélvica representa um risco de 5% a 10%. De acordo com a raça, é duas a três vezes maior a sua incidência em afro-americanos.

Os sarcomas do útero representam um grupo diverso de tumores, constituindo apenas 1% das neoplasias malignas do trato genital feminino e ocupam de 3 a 8,4% das neoplasias malignas do útero. Os seguintes são os tipos de sarcomas uterinos:

Leiomiossarcoma

O leiomiossarcoma é o tipo mais frequente de sarcoma uterino. Apresenta-se como uma massa pélvica em 54% dos casos, sangrando vagina em 56% e em 22% com dor pélvica .

Do ponto de vista histológico, devem ser diferenciados dos leiomiomas atípicos ou dos leiomiomas com atividade mitótica. A necrose tumoral é o ponto-chave no diagnóstico e deve ser diferenciada de hialinização e necrose ulcerativa.

Sarcoma Estromal do Endométrio (ESS)

Representa 10 a 15% dos sarcomas e 0,2% de todos os tumores uterinos. Ocorre mais freqüentemente entre os 40 e os 55 anos de idade, sendo o sangramento transvaginal o sinal mais comum, embora 25% sejam assintomáticos.

Sarcoma pleomórfico

Também conhecido como Sarcoma do estroma endometrial indiferenciado, tem a característica de ser um neoplasma de muito alto grau com um mau prognóstico. Pode ou não mostrar transição com áreas de sarcoma estromal endometrial de baixo grau e recentemente foi subdividida em duas categorias, dependendo da atipia citológica em: a) sarcoma do estroma endometrial de alto grau e b) sarcoma indiferenciado.

Estudos de imuno-histoquímica não são úteis para o diagnóstico de neoplasia e são considerados um diagnóstico de exclusão após a exclusão de outros tumores uterinos.

Outros sarcomas uterinos menos frequentes são os adenosarcomas, rabdomiossarcomas e pecomas.

Sintomatologia

O principal sintoma é o sangramento transvaginal (95%). É caracterizado por uma quantidade flutuante; Pode ser acompanhado por dor, mau cheiro ou sintomas de pressão pélvica.

Os pacientes têm diferentes graus de anemia. No exame físico, os médicos podem encontrar o útero aumentado de tamanho. O principal diagnóstico diferencial do sarcoma é o leiomioma.

Não há método de rastreamento para essas neoplasias. Em geral, os dados clínicos que sugerem a presença de um sarcoma uterino, independentemente da linhagem histológica, são tumores uterinos volumosos de crescimento rápido, sangramento transvaginal e dor pélvica.

Do ponto de vista da imagem, o diagnóstico pode ser um problema especialmente em mulheres jovens, uma vez que a suspeita de malignidade não é comum, pois as alterações ginecológicas estão associadas a irregularidades menstruais e sangramento genital anormal.

O tratamento de escolha em sarcomas uterinos é a cirurgia “ideal”: em leiomiossarcomas, histerectomia total (extração cirúrgica do útero), adnexectomia dupla e linfadenectomia pélvica (extração cirúrgica dos gânglios linfáticos), se estiverem aumentados. Em relação ao tratamento adjuvante, pacientes com estágio I e II, a radioterapia aumenta o controle local, mas não parece afetar a sobrevida global. Da mesma forma, a quimioterapia diminui a conhecida alta proporção de disseminação tumoral subclínica, mas também não houve melhora na sobrevida global. Em pacientes inoperáveis, com doença recidivante ou recorrente, as alternativas terapêuticas são radioterapia e quimioterapia paliativa. No diagnóstico diferencial de massas abdominais de rápido crescimento, o sarcoma uterino deve ser uma possibilidade a ser considerada.

Conclusão

Os sarcomas uterinos são tumores raros, que representam até 4% dos tumores uterinos. Seu prognóstico é ruim e existem poucos estudos prospectivos de seu tratamento e respostas clínicas. Sarcomas uterinos têm um prognóstico reservado, com taxas de tratamento favoráveis ​​com a cirurgia. O papel do tratamento adjuvante não está claramente demonstrado.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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