O Neuroblastoma Olfativo é Hereditário?

Descrito pela primeira vez em 1924, o neuroblastoma olfativo é um tumor maligno incomum que afeta a cavidade nasal superior. É responsável por cerca de 2-3% de todos os tumores da cavidade nasal e ocorre em cerca de 0,4 pessoas por milhão por ano. Acredita-se que seja derivado de células basais do neuroepitélio olfativo devido à sua localização anatômica e certas características morfológicas e expressão de proteínas exclusivas do epitélio olfatório. (1)

O neuroblastoma olfativo pode ocorrer em qualquer idade entre 2-94 anos. Geralmente tem uma idade bimodal de ocorrência e ocorre na 2ª e 6ª décadas de vida. Pode ocorrer em machos e fêmeas em uma proporção similar. Os sintomas mais comuns são uma obstrução nasal unilateral (70%) e epistaxe (50%). Outros sinais e sintomas menos comuns incluem dores de cabeça, dor, rinorréia, lacrimejamento excessivo, anosmia e distúrbios visuais. Vale ressaltar que, embora o tumor surja do neuroepitélio olfatório, a anosmia (perda do sentido do olfato) não é uma queixa comum e ocorre apenas em cerca de 5% dos pacientes. Há relatos de casos isolados de neuroblastoma olfatório que secretam vasopressina e podem levar a hipertensão e hiponatremia.(2)

A etiologia do neuroblastoma olfatório é pouco compreendida. Origina-se de células da crista neural imatura como o tumor expressa o gene Drosophila achaete-scute (hASH1) em uma reação em cadeia da polimerase de transcrição reversa modificada (RT-PCR). Vários pesquisadores mostraram alterações cromossômicas em vários locais genéticos que estão relacionados a pior prognóstico (4p / q, 5p / q, 6q), recaída de alto risco e metástase (5p / q, 6q); entretanto, sua utilidade clínica na terapia do câncer ainda está por ser determinada. Embora as alterações genéticas sejam notadas no neuroblastoma olfatório, especialmente nos estágios recorrente e metastático, não há relação entre a ocorrência hereditária e familiar da doença. (1)

Diagnóstico De Tumor

Os estudos de imagem utilizados no diagnóstico do neuroblastoma olfatório incluem tomografia computadorizada e ressonância magnética (com ou sem meio de contraste) que mostram a massa “em forma de haltere” que se estende através da placa cribriforme no crânio. (2)

A confirmação diagnóstica é feita por biópsia do tumor que mostra arquitetura lobular composta por células primitivas. Estes lóbulos ou ninhos circunscritos de células tumorais estão presentes abaixo de uma mucosa intacta que é separada por estroma fibroso vascularizado. Há a presença de pleomorfismo, rosetas, mitoses, necrose, glândulas e calcificações. (2)

Estadiamento do tumor

O sistema de estadiamento proposto por Kadish et al. em 1976 ainda é usado. A encenação inclui:

Estágio A: tumor limitado à cavidade nasal

Estágio B: tumor envolvendo a cavidade nasal e um ou mais seios paranasais

Estágio C: extensão do tumor além da cavidade nasal e seios paranasais

Devido ao atraso na apresentação e diagnóstico, a maioria dos tumores (cerca de 50%) é encontrada no estágio C. A taxa de sobrevida para o estágio A, estágio B e estágio C é 75-91%, 68-71% e 41- 47%, respectivamente. A sobrevida global em 5 anos para o neuroblastoma olfatório é de 60 a 80%. Enquanto os tumores de baixo grau têm uma sobrevida de 5 anos de 80%, os tumores de alto grau têm uma sobrevida de 5 anos de 40%. (2)

Manejo Do Neuroblastoma Olfativo

Os melhores resultados a longo prazo são alcançados através da remoção cirúrgica completa do neuroblastoma usando uma abordagem bi-cranial-facial que remove a placa cribriforme seguida de radioterapia. Em alguns casos, a ressecção endoscópica pode ser realizada para um tumor limitado. Para tumores avançados que são uma doença não ressecável ou disseminada, a quimioterapia paliativa é o tratamento de escolha. O transplante autólogo de medula óssea tem sido usado para alcançar sobrevida a longo prazo em casos limitados. (2)

A recorrência é comum no neuroblastoma olfatório, que ocorre em aproximadamente 30% dos casos (varia de 15 a 70%) nos primeiros 2 anos após o tratamento inicial. Metástase linfonodal cervical (25%) e metástases à distância (10%) são notadas em todos os casos de neuroblastoma olfatório. O local mais comum de metástases é pulmões e ossos. A sobrevivência é complicada pelo sexo feminino, idade <20 anos ou> 50 anos, alto grau do tumor, disseminação intracraniana extensa, metástases à distância, recorrência do tumor e alto índice de proliferação do tumor. (2)

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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