Craniofaringioma: sintomas, tratamento, prognóstico, fisiopatologia, epidemiologia, complicações

O craniofaringioma é um tipo raro de câncer . É um tumor cerebral primário  que é benigno e depois pode se tornar maligno. Afeta principalmente crianças e é ocasionalmente observado em adultos. O craniofaringioma é uma grande preocupação, pois é um câncer infantil.

Craniofaringioma é um tumor que ocorre perto da glândula pituitária e da região do hipotálamo do cérebro. Está presente sob a forma de um grande cisto ou múltiplos cistos preenchidos com fluido de cor turva, proteica e amarela. Geralmente, o Craniofaringioma é um tumor benigno localizado. No entanto, pode tornar-se grande, maligno e pode disseminar-se de maneira anterior, posterior e lateral para diferentes regiões do cérebro. Presença de tumor afeta as funções do cérebro. Embora as instalações de tratamento estejam disponíveis, é difícil tratar o Craniofaringioma devido à localização.

O craniofaringioma ocorre em crianças de 5 a 14 anos e em adultos com idade entre 65 e 75 anos. O craniofaringioma encontrado em crianças é do tipo Adamatinomatus e não é um tumor sólido. Enquanto no caso de adultos, ocorre como um tipo papilar (tumor sólido). Devido à diferença nos tipos de tumores, o tratamento em ambos os casos varia.

Os craniofaringiomas afetam as funções do cérebro e, devido à sua presença, há também um aumento na pressão intracraniana. Esses tumores interferem na produção, no crescimento e na visão do hormônio. Os efeitos são manifestados em forma de sintomas como:

• Dor de cabeça matinal  que desaparece depois de vomitar
• Mudanças na visão (eventualmente há perda de visão)
• Perda de equilíbrio ou problemas durante a caminhada
• Baixa estatura (sintomas devido à deficiência de hormônio do crescimento)
• Hipersonia  (sonolência incomum)
• Aumento da sede (polidipsia) ou frequência de micção (poliúria)
• Febre e náusea
• Perda de audição .
• Em 20-40% dos casos, os  sintomas de hipotireoidismo são observados na forma de letargia, ganho de peso , mixedema , pele seca, fadiga, cabelos quebradiços e intolerância ao frio.

• O craniofaringioma tem uma incidência de 1,8 em um milhão de pessoas. É responsável por 1-3% dos tumores intracranianos, enquanto 13% dos tumores suprasselares.
• Não mostra predileção por raça, etnia ou gênero. Ocorre na mesma frequência em machos e fêmeas.
• A associação de craniofaringioma tem sido relatada em número muito limitado de casos familiares. Nenhuma base genética foi encontrada até a data.
• Tem um padrão de distribuição de idade bimodal. O craniofaringioma ocorre em crianças de 5 a 14 anos e em adultos com mais de 65 anos.

Geralmente, o prognóstico do Craniofaringioma depende do tamanho, tipo e localização do tumor no cérebro. Observa-se que, após o tratamento cirúrgico, a taxa de recorrência de craniofaringiomas benignos e malignos (raros) é muito alta. No geral, mostra um mau prognóstico.

Durante o diagnóstico, a taxa de sobrevida global de 2 anos para um paciente é de 86% e a sobrevida em 5 anos é de 80%. Essa taxa varia conforme o grupo etário, já que o prognóstico bom (taxa de sobrevida em 5 anos é de 99%) foi observado no caso de crianças e pacientes com menos de 20 anos de idade. Enquanto, no caso dos pacientes mais velhos, ou seja, acima de 65 anos, um prognóstico geral ruim (38% em 5 anos) foi observado.

Como muitos outros tipos de câncer, a causa do craniofaringioma e seus fatores de risco não são conhecidos.

Ainda existe conhecimento limitado sobre a base genética desse tumor. Embora haja perda de genes supressores de tumor, ativação de oncogenes, que também ocorre em craniofaringiomas, os detalhes genéticos específicos ainda permanecem elusivos. Alguns estudos de pesquisa mostraram que a beta-catenina e o caminho de Want podem ter um papel significativo na patogênese desses tumores. Os mecanismos exatos subjacentes à patogênese precisam ser elucidados.

• O tumor pode recorrer mesmo após a cirurgia e radioterapia.
• Após o tratamento, a maioria dos problemas com hormônios e visão não melhora. Em alguns casos, os sintomas pioram.

O diagnóstico de Craniofaringioma envolve:

• Exame físico e história pregressa
• Exame neurológico
• Exame de campo visual
• Testes a serem realizados incluem:
  • A análise histopatológica é realizada para conhecer o tipo de craniofaringioma. O tipo de Adamatinomatus apresenta calicifcação, raramente observada em tumores papilares.
  • Exames de sangue para determinar os níveis de hormônios.
  • Uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro é feita para saber a localização do tumor no cérebro e para verificar se o tumor se espalhou para várias partes do cérebro ou se espalhou extracranialmente.
  • O uso da análise de PCR mostra que o tipo Adamatinomatus é caracterizado por mutações no gene CTNNB1 e os tumores papilares são caracterizados por mutações BRAFv600E.

O tratamento para crianças com craniofaringioma deve ser planejado por uma equipe de profissionais de saúde, preferencialmente uma equipe interdisciplinar especializada no tratamento de crianças com tumores cerebrais. Vários tipos de tratamentos usados ​​no tratamento de craniofaringioma em crianças são:

• Cirurgia para tratar o craniofaringioma: é o primeiro passo e o principal tipo de tratamento para o craniofaringioma. Cirurgia significa ressecção ou remoção da massa tumoral. Os principais tipos de cirurgias utilizadas são cirurgia transesfenoidal e craniotomia. Se houver hidrocefalia (excesso de fluido), então uma cirurgia de derivação (sistema de drenagem) é usada. Também é usado para drenar tumores que são feitos de cistos cheios de fluido. Às vezes, o tumor inteiro pode ser removido apenas por cirurgia e não requer tratamento adicional.
• Radioterapia para Craniofaringioma: Para pequenos tumores, a radioterapia e a cirurgia são utilizadas. Às vezes, devido à sua localização ou seu tamanho, o tumor não pode ser removido por cirurgia, caso em que a terapia de radiação é aplicada para matar as células tumorais remanescentes. Ao tratar crianças pequenas, a terapia de radiação é escolhida adequadamente para causar efeitos colaterais mínimos. Alguns tipos de cirurgias de radiação incluem a radiotransmissão estereotáxica para pequenos craniofaringiomas. Para o tratamento de tumores sólidos, a terapia de radiação intracavitária é usada onde a substância radioativa é injetada na massa do tumor sólido e cistos cheios de fluido. A terapia de prótons modulada por intensidade também é usada.
• Tratar Craniofaringioma com Quimioterapia: Envolve o uso de drogas anti-câncer para inibir ou matar as células tumorais. Como mencionado na literatura, a estratégia atual de tratamento eficaz para tumores malignos é a combinação da cirurgia bruta total com a quimio-radioterapia adjuvante. Drogas como Paclitaxel e Carboplatina mostraram aumentar as taxas de sobrevivência. Além disso, é utilizada quimioterapia intracavitária  que coloca medicamentos diretamente no local do tumor, por exemplo, um cisto. É usado para tratar casos de recorrência do tumor.
• Terapia Biológica para o Tratamento de Craniofaringioma: É também chamado de Imunoterapia. Faz uso de produtos de defesa do sistema imunológico, como anticorpos monoclonais, interleucinas e interferon para tratar o câncer. Este tipo de terapia é usado em caso de tumores recorrentes.

O craniofaringioma é um câncer raro e afeta principalmente crianças. Para bons resultados do tratamento, ele deve ser tratado em um centro com muitos anos de experiência no tratamento dos pacientes. A causa e patogênese molecular subjacente deste câncer precisa ser elucidada para permitir uma melhor gestão do tratamento no futuro.