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Hipertensão Intracraniana Idiopática: Causas, Sintomas, Tratamento, Prognóstico, Fisiopatologia

A hipertensão intracraniana idiopática  é uma condição neurológica caracterizada pelo aumento da pressão intracraniana, provavelmente devido à obstrução na drenagem venosa, sem a evidência de massa, lesão ou hidrocefalia. A hipertensão intracraniana idiopática geralmente ocorre em mulheres na faixa etária predominantemente infantil em mulheres obesas. Em pacientes afetados por hipertensão intracraniana idiopática, a composição do líquido cefalorraquidiano é geralmente normal; entretanto, a pressão intracraniana está acima dos limites normais (> 250 mm H2O). Esta condição também pode se desenvolver em crianças após a descontinuação do corticosteroide ou após a administração de grande dose de tetraciclina.

A hipertensão intracraniana idiopática é conhecida por outros sinônimos, como pseudotumor cerebral e hipertensão intracraniana benigna.

Causas da Hipertensão Intracraniana Idiopática

A causa exata desta condição é desconhecida; entretanto, a causa mais aceita de hipertensão intracraniana idiopática é a obstrução no fluxo venoso cerebral, possivelmente devido ao tamanho dos seios venosos ser menor que o normal.

Os sintomas da hipertensão intracraniana idiopática

Os sintomas mais comuns da hipertensão intracraniana idiopática incluem aumento da pressão intracraniana e inchaço do disco óptico ou papiledema. O papiledema pode se desenvolver bilateralmente ou unilateralmente, o que pode ou não ser inicialmente sintomático e geralmente é detectado durante o exame oftalmológico regular. Outros sintomas da hipertensão intracraniana idiopática incluem:

  • Dor de cabeça freqüente com intensidade flutuante.
  • Diplopia secundária à 6ª disfunção do nervo craniano. Isso geralmente é horizontal e raramente vertical.
  • Zumbido intracraniano pulsátil.
  • O exame neurológico pode revelar evidências de paralisia do 6º par craniano, que de outra forma não é digna de nota.
  • Dor radicular predominantemente nos braços.

Sintomas visuais de papiledema incluem:

  • Obscuridade transitória da visão.
  • Perda visual que começa perifericamente em um ou ambos os olhos e pode levar à perda permanente da visão se não for tratada.
  • Defeitos da camada de fibra nervosa.
  • Ampliação do ponto cego.
  • Metamorfopsia,  ou seja, desfoque e distorção da visão central secundária a neuropatia óptica ou edema macular
  • Perda súbita de visão secundária à neuropatia óptica isquêmica anterior associada .

Os sintomas inespecíficos da hipertensão intracraniana idiopática incluem tontura, fotopsia, vômito ou dor retrobulbar.

Epidemiologia da Hipertensão Intracraniana Idiopática

A hipertensão intracraniana idiopática é mais comum entre as mulheres do que nos homens. A incidência de hipertensão intracraniana idiopática em mulheres com peso normal é de cerca de 1 / 100.000 e em mulheres obesas é de cerca de 20 / 100.000. Essa condição geralmente afeta na terceira década de vida. Raramente, a hipertensão intracraniana idiopática afeta os pacientes pediátricos que não estão acima do peso. No momento, não há evidências que sugiram predileção desta doença em uma raça ou grupo étnico em particular. A hipertensão intracraniana idiopática não está associada à mortalidade específica. A taxa de morbidade é predominantemente associada aos efeitos do papiledema em questões visuais.

Fisiopatologia da Hipertensão Intracraniana Idiopática

A fisiopatologia exata da hipertensão intracraniana idiopática ainda é desconhecida. Um grande número de estudos está sendo realizado para obter uma melhor compreensão da condição. As teorias mais antigas afirmam que o aumento da pressão intracraniana é possivelmente devido ao edema cerebral. As novas teorias afirmam que pode haver uma ligação entre segmentos obstrutivos no seio transverso distal e hipertensão intracraniana idiopática com a presença de fluxo arterial acompanhado de estenose de baixo grau do seio transverso.

Fatores de Risco da Hipertensão Intracraniana Idiopática

Os fatores de risco mais comuns incluem:

  • Idade de filhotes em mulheres.
  • Obesidade e aumento dos índices de massa corporal (IMC).
  • História recente de exposição a substâncias exógenas específicas e certas drogas como amiodarona, carbidopa, levodopa, clordecona, hormônios de crescimento, contraceptivos orais, ocitocina, fenitoína, ciclosporina, indometacina, chumbo, leuprolide, antibióticos como penicilina, tetraciclina, ácido nalidíxico, etc.
  • Presença de doença sistêmica, como doença de Lyme, anemia, doença respiratória crônica,  febre mediterrânea familiar , hipertensão , esclerose múltipla , síndrome de sobreposição de poliangiite, doença renal crônica , síndrome de Reye etc.
  • Obstrução no fluxo venoso cerebral.
  • Presença de distúrbios endócrinos e metabólicos, como insuficiência adrenal, doença de Cushing, hipotireoidismo , hipoparatireoidismo , etc.

Diagnóstico da Hipertensão Intracraniana Idiopática

Os critérios diagnósticos para hipertensão intracraniana idiopática foram descritos por Dandy em 1937, que foi redefinido por Smith em 1985. Esses critérios são os seguintes:

  • Presença de sinais e sintomas de pressão intracraniana elevada
  • Ausência de localizar sinais neurológicos com exceção da paresia do 6º nervo.
  • Aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano (LCR) sem anomalias citológicas ou químicas.
  • Presença de ventrículos simétricos normais a moderados.

O diagnóstico da hipertensão intracraniana idiopática é feito com a ajuda de estudos investigativos, como hemograma completo, testes para estimar os níveis de eletrólitos e bicarbonato, perfil pró-coagulante completo. Estudos de imagem neurológica são realizados para descartar a possibilidade de lesão intracraniana e trombose do seio dural. RM / MRV do cérebro com gadolínio e punção lombar são úteis no diagnóstico correto da hipertensão intracraniana idiopática. A tomografia computadorizada do cérebro pode ser considerada se a RM não estiver disponível imediatamente. A punção lombar é realizada com o paciente em decúbito lateral. Os estudos do líquido cefalorraquidiano (LCR) podem incluir os seguintes testes:

  • Contagens de glóbulos brancos e diferenciais.
  • Contagem de glóbulos vermelhos .
  • Nível de proteína total.
  • Pressão de abertura.
  • Nível de glicose.
  • Cultura bacteriana aeróbica e sensibilidade.
  • Eletroforese quantitativa de proteínas.
  • Cultura de bacilos ácido-resistentes.
  • Antígeno criptocócico (predominantemente em pacientes com HIV).
  • Marcadores tumorais e citologia (em pacientes com suspeita de câncer ou neoplasias malignas).
  • Marcadores de sífilis (por exemplo, Re-gain de plasma rápido [RPR]).

Testes de função visual são um dos testes mais importantes e incluem o seguinte:

  • Fotografia do nervo óptico, oftalmoscopia e tomografia de coerência óptica (OCT).
  • Avaliação formal do campo visual.
  • Exame de motilidade ocular.

Tratamento da Hipertensão Intracraniana Idiopática

A terapia farmacológica para hipertensão intracraniana idiopática inclui tratamento com:

  • Acetazolamida (benéfica na redução da pressão intracraniana) ou furosemida.
  • Amitriptilina, propranolol, topiramato são geralmente prescritos para o tratamento da cefaleia.
  • Em certos casos, os corticosteróides podem ser prescritos para reduzir a pressão intracraniana. O esteróide deve ser usado em um plano de curto prazo e deve ser usado apenas em pacientes com perda acentuada da função visual.

Em casos avançados de hipertensão intracraniana idiopática, a intervenção cirúrgica é considerada. Esses incluem:

  • Fenestração da Bainha do Nervo Óptico. É um procedimento feito para descomprimir o fluido ao redor do nervo óptico.
  • Desvio do líquido cefalorraquidiano feito por derivação lombo-peritoneal ou derivação ventrículo-peritoneal.
  • Implante de stent venoso intracraniano.
  • A punção lombar em série pode ser considerada em casos raros, como em pacientes grávidas em que o tratamento convencional não pode ser feito.

A perda de peso  é fortemente recomendada em pacientes afetados por hipertensão intracraniana idiopática. Aconselha-se a exercer regularmente, seguir uma dieta saudável e um estilo de vida saudável. A cirurgia bariátrica oferece benefícios significativos.

Prognóstico da Hipertensão Intracraniana Idiopática

Os sintomas de hipertensão intracraniana idiopática podem durar de alguns meses a vários anos. Na maioria dos casos, os sintomas pioram gradualmente. O tratamento proporciona melhora gradual dos sintomas e estabilização dos sintomas após um período de tempo; no entanto, não fornece recuperação completa em todos os momentos. Um grande número de pacientes apresenta papiledema persistente e aumento da pressão intracraniana.

Complicações da Hipertensão Intracraniana Idiopática

As complicações da hipertensão intracraniana idiopática estão associadas principalmente aos efeitos do papiledema na visão. O papiledema de longa duração, se não for tratado, pode levar a complicações sérias, como a neuropatia óptica, com constrição do campo visual e daltonismo. Na maioria dos casos, a acuidade visual central pode ser notada em papiledema terminal.

Conclusão

A hipertensão intracraniana idiopática é uma condição que afeta principalmente mulheres obesas em idade fértil. As principais características desta condição são aumento da pressão intracraniana e papiledema. A etiologia exata da hipertensão intracraniana idiopática é desconhecida. Também é conhecido pelo nome de pseudotumor cerebral e hipertensão intracraniana benigna. A etiologia exata e as causas da hipertensão intracraniana idiopática não são claras no momento. A causa mais aceita de hipertensão intracraniana idiopática é a obstrução no fluxo venoso cerebral. As mulheres que são obesas e em idade fértil devem tomar precauções especiais para perder peso para evitar a doença, e aqueles que estão grávidas devem fazer exames regulares, sem falhar.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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