Cérebro

O que é a afasia epiléptica adquirida e como ela é tratada?

A afasia epiléptica adquirida   é um distúrbio infantil raro, que ocorre devido à regressão do desenvolvimento. É um distúrbio neurológico relacionado à idade, também conhecido como afasia com distúrbio convulsivo ou afasia adquirida na infância. A afasia epiléptica adquirida é uma condição progressiva que ocorre principalmente em crianças com cerca de 6 anos de idade e é caracterizada pela perda gradual da capacidade de linguagem expressiva e receptiva. A maioria das crianças afetadas pela afasia epiléptica adquirida também apresenta convulsões epilépticas à noite devido a alterações eletroencefalográficas paroxísticas. Esta síndrome foi descoberta pela primeira vez pelo Dr. William M. Landau e Dr. Frank R. Kleffner em 1957 entre 6 crianças e, portanto, a condição é nomeada após o descobridor como  Síndrome de Landau-Kleffner  ou LKS.

A afasia epiléptica adquirida ocorre na população pediátrica e é um  distúrbio neurológico  que afeta principalmente as regiões temporais-parietais do cérebro. Esta síndrome é geralmente caracterizada pela perda rápida ou gradual da habilidade de linguagem perceptiva e falta de resposta aos sons. Isto é seguido pelas ondas elétricas anormais no cérebro, como observado no encefalograma e início das crises epilépticas. Devido à progressão desta síndrome, a criança deixa de responder a sons não verbais associados a alterações comportamentais.

Sintomas da afasia epiléptica adquirida

A afasia epiléptica adquirida ocorre predominantemente em uma criança entre 3 e 7 anos de idade. No entanto, o início da doença pode ocorrer tipicamente entre os 18 meses e os 13 anos de idade. Os sinais clínicos comuns para identificar a afasia epiléptica adquirida são mencionados da seguinte forma:

  • Anormalidades linguísticas com Polimicrogiria Perisilviana Bilateral.
  • Alteração eletrencefalográfica paroxística no EEG.
  • Desenvolvimento abrupto ou gradual da agnosia auditiva verbal.
  • A deterioração da linguagem em pacientes pediátricos geralmente ocorre em um período de semanas ou meses.
  • A afasia epiléptica adquirida pode evoluir para perda total da capacidade de falar, ou seja, mutismo.
  • Problema na compreensão e expressão da linguagem e, assim, a criança pode começar a se comunicar através da linguagem de sinais ou gestos.
  • Crises epilépticas noturnas infrequentes.
  • Convulsões normalmente aparecem entre 4 a 10 anos de idade e gradualmente desaparecem com o início da idade adulta.
  • Memória de curto prazo é prejudicada em crianças com afasia epiléptica adquirida.
  • Mudanças comportamentais que são vistas incluem  hiperatividade , raiva ou agressividade, diminuição do tempo de atenção,  depressão  e ansiedade.
  • O nível de inteligência ou QI geralmente não é afetado.
  • As crianças com afasia epiléptica adquirida podem tornar-se progressivamente atrasadas ou autistas.
  • Os problemas comportamentais e cognitivos geralmente afetam as partes do cérebro responsáveis ​​pelo controle da fala e da compreensão, as crises eletrográficas e também o controle do status epiléptico do sono ou ESES.

Epidemiologia da Afasia Epiléptica Adquirida

A taxa de prevalência de afasia epiléptica adquirida não é muito, pois apenas 1 ou 2 casos são relatados anualmente em alguns centros especializados. Os machos são mais propensos a desenvolver afasia epiléptica adquirida do que as fêmeas com uma proporção de 2: 1. A idade de pico para o desenvolvimento de afasia epiléptica adquirida é de 6 anos, mas o início pode ser visto a partir dos 18 meses de idade até 15 anos. O período de tempo predominante é de 2 anos a 8 anos.

Em todo o mundo, 200 ou mais casos de afasia epiléptica adquirida são mencionados na literatura médica. Entre 1957 e 1990, cerca de 81 casos foram relatados, com a taxa de diagnóstico de 100 casos a cada 10 anos.

Causas da Afasia Epiléptica Adquirida

A causa real da ocorrência de afasia epiléptica adquirida ainda é desconhecida e não está bem definida. A causa provável da afasia epiléptica adquirida pode incluir doença desmielinizante,  tumores cerebrais de baixo grau , neurocisticercose, vasculite do sistema nervoso central  , lesão de cabeça fechada, lesões cerebrais unilaterais, qualquer tipo de infecção ou doenças inflamatórias, doenças encefalopáticas e  doenças autoimunes . Considera-se que as descargas epilépticas ou convulsões são devidas a perturbações subjacentes na integração cerebral ou podem ser causadas por incapacidade no processamento de sinais auditivos ou de fala complexos. Uma anormalidade eletroencefalográfica na afasia é bastante comum e pode ocorrer devido a um traumatismo craniano e astrocitoma no lobo temporal esquerdo.

A disposição genética também pode causar afasia epiléptica adquirida. Uma mutação em genes como o gene GRIN2A (16p13.2) e outros genes associados, como BSN, NID2, RELN e EPHB2, também pode causar síndrome da afasia epiléptica adquirida em bebês. Estudos revelaram que, em alguns pacientes, a síndrome da afasia epiléptica adquirida ocorre por causa da imunossupressão.

Fatores de risco para a afasia epiléptica adquirida

Não existem fatores de risco específicos para a afasia epiléptica adquirida. Se uma criança se manifesta algum dos sintomas acima mencionados, então é aconselhável visitar um médico para a detecção precoce e gestão da causa. Os possíveis fatores de risco são os seguintes:

  • Trauma na cabeça.
  • Acidente vascular encefálico.
  • Neurocisticercose.
  • Presença de déficits neurológicos, como sinais de aumento da pressão intracraniana devido à lesão estrutural subjacente e à hemiparesia.
  • Outras doenças neurodegenerativas.

Tratamento da Afasia Epiléptica Adquirida

O tratamento da afasia epiléptica adquirida geralmente compreende  medicamentos , intervenção comportamental,  fonoterapia e procedimentos cirúrgicos, os quais devem ser iniciados precocemente.

  • Drogas para a gestão da afasia epiléptica adquirida:  incluem:
    • Anticonvulsivantes são úteis.
    • Na fase inicial, medicamentos como diazepam e ácido valpróico são frequentemente utilizados. Outras drogas antiepilépticas ou imunoglobulina intravenosa ou terapia IVIG também podem ser usadas para tratar a afasia epiléptica adquirida.
    • Vários  corticosteróides,  incluindo prednisona oral, corticosteróides por pulso intravenoso em altas doses e hormônio adrenocorticotrófico também são bastante eficazes no tratamento.
    • Afasia epiléptica adquirida.
    • Oxcarbazepina, carbamazepina, fenobarbital e fenitoína são geralmente evitados, pois podem causar um aumento das descargas epilépticas.
  • Intervenção Comportamental e Fonoaudiologia para Crianças com Afasia Epiléptica Adquirida:
    • Os pacientes com afasia epiléptica adquirida geralmente precisam de educação especial, incluindo terapia fonoaudiológica. A fonoaudiologia envolve linguagem de sinais; uma abordagem sensorial multimodal afásica, como imagens, um quadro de comunicação, palavra impressa, terapia de vocabulário, computadores e várias intervenções comportamentais e de sala de aula.
    • A psicoterapia  também pode ser útil para pacientes com afasia epiléptica adquirida.
    • Uma dieta cetogênica é recomendada.
    • Acompanhamento com um fonoaudiólogo é sempre recomendado e algum tipo de educação especial pode ser necessário.
  • Procedimento Cirúrgico para Paciente com Afasia Epiléptica Adquirida: A  transecção subpial múltipla ou MST tem sido usada para prevenir a disseminação da atividade epiléptica. Este tratamento é respondido em pacientes pediátricos que não responderam bem a várias terapias médicas, mas mostrou melhora no comportamento cognitivo e nas habilidades de linguagem.

Prognóstico da Afasia Epiléptica Adquirida

O prognóstico da afasia epiléptica adquirida geralmente varia em crianças, mas é muito bom em caso de convulsões. No caso de retornar ao estado pré-doença, o prognóstico é imprevisível. As anormalidades no EEG e as crises geralmente recaem e remitem aos 15 anos de idade. O prognóstico da afasia epiléptica adquirida melhora quando a terapia fonoaudiológica começa cedo. No início dos anos da adolescência ou da puberdade, as convulsões geralmente desaparecem. Os distúrbios neuropsicológicos também melhoram gradualmente. Mesmo remissões de curto prazo também são bastante incomuns na afasia epiléptica adquirida, mas podem causar dificuldades em diferentes modalidades terapêuticas. O prognóstico para o problema de linguagem é pior, pois o problema da linguagem geralmente continua até a idade adulta e pode levar dias ou anos para se recuperar. Apenas 10% a 20% dos pacientes se recuperam completamente.

Diagnóstico da Afasia Epiléptica Adquirida

O procedimento comum para o diagnóstico envolvido na detecção da síndrome da afasia epiléptica adquirida inclui o seguinte:

  • Ressonância Magnética ou MRI:  Este teste demonstra anormalidades no lobo temporal dominante, tumores cerebrais, tromboembolismo cerebrovascular, distúrbios neurodegenerativos, infecções do sistema nervoso central e desmielinização. Mesmo, a análise do líquido cefalorraquidiano e a espectroscopia de ressonância magnética de prótons quantitativa (MRS) são algumas das técnicas diagnósticas utilizadas para o diagnóstico da afasia epiléptica adquirida.
  • Eletroencefalogramas:  A atividade cerebral elétrica anormal em ambos os hemisférios direito e esquerdo do cérebro é comum na afasia epiléptica adquirida. No entanto, anormalidades no teste EEG mostraram deterioração da linguagem. Os achados do EEG incluem pontas temporais posteriores, centrotemporais bilaterais e parieto-occipitais no momento da vigília, que é muito intensa no momento do sono de movimento ocular não rápido, resultando em estado elétrico epiléptico durante o sono. O padrão de ESES na afasia epiléptica adquirida pode ser bilateral ou unilateral. A maneira mais eficaz de confirmar a afasia epiléptica adquirida é demonstrada pelo EEG noturno do sono com EEGs em todas as fases do sono. O EEG interictal revela o pico temporal posterior com focos de ondas lentas que são frequentemente considerados bifcronos e multifocais.
  • Tomografia por emissão de pósitrons:  Em um ou nos dois lobos temporais, a Tomografia por Emissão de Pósitrons com Fluorodeoxiglicose ou a imagem com FDG-PET apresentam um metabolismo reduzido. A tomografia computadorizada de emissão de fóton único ou SPECT do encéfalo mostra redução da perfusão do lobo temporal esquerdo. O hipermetabolismo também é observado em pacientes com afasia epiléptica adquirida.
  • Testes Genéticos para Detecção de Afasia Epiléptica Adquirida:  Os testes genéticos para a mutação no gene GRIN2A também estão disponíveis em alguns centros médicos.

Diagnóstico Diferencial para Afasia Epiléptica Adquirida

Isto inclui quaisquer crises epilépticas, incluindo a potenciação do sono de acções epilépticas, tais como ondas contínuas ou picos durante o sono, Gastaut, Panayiotopoulos e outros tipos de epilepsia rolândica e epilepsia occipital benigna da infância. É importante diagnosticar o autismo ou um defeito auditivo que pode se apresentar como o último sinal da síndrome da afasia epiléptica adquirida.

Conclusão

Infelizmente, uma população pediátrica com afasia epiléptica adquirida é frequentemente diagnosticada erroneamente como autismo, problema auditivo periférico, distúrbio emocional, comportamental ou cognitivo, etc. Deve-se criar uma conscientização sobre os sinais e sintomas da afasia epiléptica adquirida. Se sintomas como desatenção ao som, crises epilépticas parciais seguidas de olhar fixo e regressão da linguagem se desenvolverem, um médico deve ser consultado imediatamente. No entanto, medicamentos e terapias adequadas podem ajudar no controle gradual dos sintomas da afasia epiléptica adquirida.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

Leave a Comment