Cérebro

O que é meduloblastoma e como é tratado?

Um tumor cerebral  começa a se desenvolver quando qualquer célula cerebral saudável passa por um processo de divisão celular sem qualquer controle, formando assim uma massa conhecida como tumor. O meduloblastoma compreende três pequenas palavras – a palavra latina “medula” representa substância, medula ou núcleo interno; em seguida vem a palavra grega ‘blastos’ que significa germe ou primitivo, ou não totalmente desenvolvida, e a última é a palavra grega ‘oma’ que significa tumor. Em suma, o meduloblastoma é um tipo de tumor maligno do sistema nervoso central de células cerebrais não desenvolvidas ou primitivas presentes no interior do cerebelo. Embora raro, o meduloblastoma é o tumor não invasivo pediátrico mais frequente, de crescimento rápido, representando cerca de 20% do câncer do sistema nervoso central. Principalmente, o meduloblastoma ocorre em crianças com cerca de 15 anos de idade e raramente afeta adultos. O meduloblastoma é um pouco mais comum em um menino do que em uma fêmea. Normalmente, esse tumor responde bem ao tratamento médico.

O meduloblastoma é o sistema nervoso central mais comum , de alto grau, de tumor cerebral embrionário de crescimento rápido, afetando principalmente 10 a 20% das crianças entre 3 e 5 anos de idade. Os meduloblastomas geralmente se desenvolvem na fossa posterior, uma parte do cerebelo no assoalho do crânio no cérebro e a partir daí ele pode se espalhar e metastatizar para as várias regiões do cérebro ou da medula espinhal através do líquor ou líquido cefalorraquidiano. Os meduloblastomas podem freqüentemente se espalhar para diferentes partes do corpo, particularmente na medula óssea ou nos ossos.

Os sintomas do meduloblastoma

Os sinais e sintomas do meduloblastoma variam de um paciente para outro. A provável manifestação da doença é mencionada a seguir:

  • Aumento da pressão intracraniana devido ao bloqueio no quarto ventrículo e isso geralmente começa como o primeiro sintoma após 1 a 5 meses da progressão da doença.
  • A criança geralmente fica apática ou carece de energia.
  • Início abrupto de uma dor de cabeça matinal .
  • Ataxia Troncular .
  • Papiledema, ou seja, visão embaçada devido ao inchaço do disco óptico do olho.
  • Quedas freqüentes.
  • Tontura posicional .
  • Sexta paralisia do nervo craniano.
  • Nistagmo
  • Perda sensorial facial pode estar presente.
  • Episódios repetidos de náusea ou vômito matinal que pioram gradualmente.
  • Problemas visuais, como diplopia ou visão dupla.
  • Confusão.
  • Fraqueza nas habilidades motoras, como má caligrafia ou falta de jeito.
  • Cansaço e sonolência.
  • Dificuldade de andar com uma marcha cambaleante.
  • Perda de equilíbrio  e coordenação.
  • Inclinação da cabeça em qualquer lado.
  • Ataques degenerados aparecem tardiamente na doença.

Epidemiologia do Meduloblastoma

Os meduloblastomas geralmente afetam a cada 2 pessoas por milhão por ano e acometem crianças 10 vezes mais do que adultos, ou seja, abrangem cerca de 20% de todos os tipos de tumores cerebrais na infância. A taxa de meduloblastoma é maior no sexo masculino (65%) do que no feminino (35%). O meduloblastoma é mais prevalente em uma criança mais jovem que a mais velha, ou seja, 40% das crianças são diagnosticadas aos 5 anos de idade, 31% entre 5 e 9 anos, 18% entre 10 e 14 anos e 13% entre 15 e 19 anos de idade.

Prognóstico do Meduloblastoma

O prognóstico do meduloblastoma geralmente depende da idade do paciente quando o diagnóstico é feito, a extensão e o tamanho do tumor, o nível de metástase e, finalmente, a quantidade de massa tumoral removida com segurança. Todos esses fatores também determinam a taxa de sobrevivência. Geralmente, uma criança com menos de 3 anos de idade tem uma taxa de sobrevivência muito baixa, principalmente devido à maior agressividade da doença. Caso contrário, se o tumor se espalhou para a medula espinhal, a taxa de sobrevivência é de cerca de 60% e, se não se espalhou, a taxa de sobrevivência é de cerca de 80%.

Causas do Meduloblastoma

A causa real do meduloblastoma é completamente desconhecida. No entanto, pesquisas ainda estão em curso para entender a fisiopatologia exata por trás da causa desse tumor. Acredita-se que o cromossomo ou alteração gênica desempenhe um papel vital no desenvolvimento desse tumor. O meduloblastoma não parece ser herdado gerações após gerações e nenhum histórico familiar é responsável pela causa dessa doença. No entanto, o meduloblastoma é frequentemente associado a doenças genéticas raras ou a qualquer anormalidade cromossômica específica em alguma fase do desenvolvimento de uma criança.

Fisiopatologia do Meduloblastoma

Os meduloblastomas geralmente se desenvolvem perto do 4º ventrículo, entre o cerebelo e o tronco cerebral. Acredita-se que o meduloblastoma surja de células cerebrais embrionárias ou imaturas na fase inicial do desenvolvimento, dependendo do subgrupo de meduloblastoma. Estudos genômicos recentes descobriram que esse tipo de tumor na verdade tem quatro variantes clínicas e moleculares distintas; como Sonic Hedgehog ou SHH, Grupo 4, WNT / β-catenina e Grupo 3. Mutações repetidas também são vistas em indivíduos com meduloblastoma em genes como PTCH1, CTNNB1, SMARCA4, MLL2, CTDNEP1, DDX3X, TBR1 e KDM6A. Outras vias de sinalização que são interrompidas no meduloblastoma incluem Notch, MYC, TGF-β e BMP.

Outros estudos revelaram que a superexpressão de diferentes oncogenes, como o MYCC e o ERBB2, está relacionada ao pior desfecho dessa doença. Acredita-se que a enorme amplificação do oncogene OTX2 esteja ligada ao meduloblastoma. O gene MYCC também pode produzir um efeito mais violento em algumas das variações anaplásicas do meduloblastoma.

Fatores de risco do meduloblastoma

Os prováveis ​​fatores de risco associados a essa condição de saúde incluem o seguinte:

  • Fatores genéticos que apresentam um risco para o meduloblastoma: Crianças com  síndrome de carcinoma basocelular basal ou síndrome de nBCCS , também chamadas de síndrome de Gorlin e síndrome de i-Fraumeni, têm uma chance maior de serem afetadas pelo meduloblastoma.
  • Sexo: O meduloblastoma afeta mais os meninos do que as meninas.
  • Idade: Principalmente, o meduloblastoma é diagnosticado antes dos 16 anos de idade e, portanto, geralmente entre 3 e 9 anos de idade.

Complicações do Meduloblastoma

As complicações prováveis ​​do Meduloblastoma incluem o seguinte:

  • Hérnia Cerebral: Envolve a ocorrência de danos na parte inferior do cérebro principalmente devido ao aumento da pressão intracraniana.
  • Perda de habilidades cognitivas ou  afasia.
  • Disfunção neurológica permanente.
  • Perda da capacidade de realizar atividades diárias.
  • Coma .

A mais séria é a disseminação do crescimento do tumor da localização original para várias partes do cérebro e da medula espinhal através do líquido cefalorraquidiano. Uma vez que o tumor atinge a medula espinhal, as complicações que surgem como:

  • Controle insuficiente das funções do intestino e da bexiga.
  • Problema na caminhada adequada.
  • Dor nas costas leve a grave.

Diagnóstico do Meduloblastoma

Os médicos primeiro fazem o diagnóstico físico depois de ouvir os sintomas das doenças. Então, para um diagnóstico correto do meduloblastoma, pode ser necessário que os seguintes testes sejam feitos o mais cedo possível:

  • Biópsia: A biópsia é a única maneira de diagnosticar adequadamente o meduloblastoma, juntamente com a análise exata por um patologista.
  • Ressonância Magnética (MRI): Ressonância magnética do cérebro em um campo magnético com contraste de gadolínio, o padrão-ouro, é feito para produzir imagens detalhadas do cérebro e medir o tamanho real do tumor para detectar meduloblastoma.
  • Tomografia computadorizada para diagnosticar meduloblastoma: tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada usa raios-x para gerar uma imagem 3D de um tumor dentro do cérebro.
  • Punção Lombar ou Spinal Tap: Neste teste, uma amostra de líquido cefalorraquidiano ou LCR é retirada para examinar o nível de marcadores tumorais, sangue ou crescimento de células cancerígenas.
  • PET Scan: A tomografia de emissão positiva ou PET scan também é feita para diagnosticar o crescimento do tumor maligno dentro do cérebro de uma criança.
  • Aparência do tumor: Histologicamente, se detectado, o tumor é de cor rosa-cinza, sólido e está bem confinado por numerosas células com uma quantidade muito pequena de citoplasma e, geralmente, tem a tendência de se transformar em rosetas ou aglomerados.

Tratamento para Meduloblastoma

Os prováveis ​​tratamentos para o meduloblastoma incluem o seguinte:

  • Cirurgia para Meduloblastoma: Este é tipicamente o primeiro passo da terapia para o tratamento do meduloblastoma. Cirurgia geralmente envolve a remoção parcial ou completa do crescimento do tumor sem prejudicar o tecido cerebral circundante durante uma operação.
  • Quimioterapia para tratar meduloblastoma: A  quimioterapia é frequentemente usada como tratamento para o meduloblastoma. O curso quimioterapêutico diferente de terapia para o meduloblastoma envolve principalmente um agrupamento de ciclofosfamida, carboplatina, cisplatina, CCNU, vincristina ou lomustina. Normalmente, para pacientes com menos de 3 a 4 anos de idade, a quimioterapia pode ser possivelmente retardada. A quimioterapia é injetada na corrente sanguínea ou administrada por via oral. A quimioterapia normalmente aumenta a taxa de sobrevida livre de doença entre os pacientes. Normalmente, o aumento da pressão intracraniana pode ser regulado pelo uso de derivação ventrículo-peritoneal ou corticosteroides.
  • Terapia de radiação para tratar meduloblastoma: Esta terapia usa raios-X de alta energia ou quaisquer outras formas de radiação para matar ou parar o crescimento de células tumorais no sistema nervoso central. Recomenda-se a radioterapia cranioespinhal para prevenir a recaída ou a recorrência da massa tumoral.
  • Radiação Modulada por Intensidade ou IMRT: Este é um tipo mais avançado de radiação que geralmente molda a taxa diminuída de feixes de radiação para focar diretamente nas estruturas como fossa posterior.
  • Terapia de prótons para tratar meduloblastoma: A terapia com prótons funciona completamente de uma maneira diferente e seu pico de dose mata ou interrompe o crescimento de células tumorais.
  • Radiocirurgia Estereotáxica para o Tratamento do Meduloblastoma: Esta não é uma forma real de cirurgia, que é fornecida de diferentes ângulos possíveis na forma de um método de pin down com quantidade prescrita de radiação.
  • Radiação Cerebral Completa: Esta terapia é aplicada se um paciente tiver mais de um meduloblastoma.
  • Radioterapia Focada: Esta terapia é direcionada precisamente para a massa tumoral ou para a área afetada ao redor.

Prevenção do Meduloblastoma

Como tal, não existem medidas preventivas para se livrar do meduloblastoma. No entanto, recomenda-se fazer uma triagem regular de uma criança a partir da data de nascimento até a idade adulta, para que, se ele sofrer de meduloblastoma, possa ser restrito ao primeiro estágio da metástase.

Conclusão

A recuperação do meduloblastoma pode às vezes aparecer dentro de um mês ou dois, logo após o término do tratamento. É essencial conversar com um oncologista sobre os cuidados de acompanhamento focados no câncer ou sobre o desenvolvimento de qualquer plano de tratamento para os sobreviventes. Com o avanço da ciência e da tecnologia nos últimos anos, a compreensão do meduloblastoma aumentou significativamente no nível molecular através de uma melhor análise genética. Há uma série de pesquisas em andamento no campo que podem dar uma visão muito melhor dos fatores causais.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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