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O que é o carcinoma do plexo coróide e como é tratado?

O carcinoma do plexo coróide é uma forma rara de neoplasia que é predominantemente observada em crianças. É um tumor intraventricular do sistema nervoso central (SNC) que é derivado do epitélio do plexo coróide. O carcinoma do plexo coróide é caracterizado por crescimento papilar e intraventricular.

De acordo com a OMS (Organização Mundial da Saúde), os tumores do plexo coroide são classificados em 3 categorias principais, como segue:

  • OMS grau I – papiloma do plexo coróide (CPP)
  • OMS grau II – plexo coróide atípico
  • OMS grau III – carcinoma do plexo coróide

O carcinoma do plexo coróide é a forma mais grave de malignidade entre os 3 graus de tumores do plexo coroide e, portanto, é importante diferenciar os 3 graus de malignidade entre si para fornecer tratamento adequado.

Os sintomas do carcinoma do plexo coróide podem incluir:

  • Hidrocefalia com aumento da pressão intracraniana em vista da obstrução do fluxo normal do líquido cefalorraquidiano
  • Produção excessiva de líquido cefalorraquidiano pelo próprio tumor
  • Expansão local dos ventrículos ou hemorragia espontânea.

Outros sinais e sintomas do carcinoma do plexo coróide incluem:

O carcinoma do plexo coróide geralmente afeta crianças e apresenta sintomas de obstrução do líquido cefalorraquidiano. Entre a população pediátrica, o local mais comum de envolvimento são os ventrículos laterais, seguidos pelo quarto ventrículo. Quando esta condição afeta a população adulta, o padrão é revertido, com o local mais comum de envolvimento sendo o quarto ventrículo seguido pelo segundo ventrículo. Observou-se que o terceiro ventrículo é o local menos comum de envolvimento, independentemente da idade do paciente. Em casos raros, o papiloma ventricular extra primário pode ocorrer no ângulo pontocerebelar. Em alguns casos, tanto os ventrículos laterais se envolvem como vários ventrículos se envolvem.

Epidemiologia do Carcinoma do Plexo Coróide

O carcinoma do plexo coróide é mais comum em crianças do que em adultos. A taxa de incidência desta condição em todas as idades é de cerca de 0,3 casos por milhão. O pico de incidência é no meio da adolescência. É responsável por menos de 1% das neoplasias intracranianas primárias e até 5% dos tumores cerebrais pediátricos e cerca de 20% das crianças menores de um ano. Pode também ter relação fetal e congênita.

A taxa de incidência entre o papiloma do plexo coróide e o carcinoma do plexo coróide é de cerca de 5: 1. Cerca de 90% de todos os tumores do plexo coróide em crianças são papiloma do plexo coroide, 70% dos quais ocorrem em crianças abaixo de 2 anos. Esta condição não tem predileção sexual significativa.

Prognóstico do Carcinoma do Plexo Coróide

O prognóstico para o carcinoma do plexo coróide não é muito bom, pois o tumor cresce muito rapidamente e a sobrevida em 5 anos é de apenas 40%. Entre o número total de tumores, dois terços deles metastatizam através do líquido cefalorraquidiano, e algumas células malignas podem estar presentes no líquido cefalorraquidiano, mesmo antes da ressecção ser feita, o que aumenta o risco de disseminação do câncer. Metástase sistêmica é observada em pacientes que sobreviveram por mais tempo. A ressecção completa do tumor é o único objetivo que aumenta as chances de sobrevivência e o prognóstico geral também melhora. No entanto, o prognóstico é fatal se a ressecção completa não for feita.

Causas do Carcinoma do Plexo Coróide

A maioria dos casos de carcinoma do plexo coróide é de natureza esporádica. Tem sido visto que os fatores hereditários desempenham um papel vital no desenvolvimento do papiloma do plexo coróide e carcinoma. O papiloma do plexo coroide é geralmente visto em associação com a síndrome de Aicardi, síndrome de Down ,  doença de von Hippel Lindau e neurofibromatose tipo 2. O carcinoma do plexo coróide pode surgir associado a síndromes de predisposição ao câncer hereditário, incluindo Li-Fraumeni e síndrome de predisposição rabdióide com mutação genética de TP53 e hSNF5 / INI1 / SMARCB1, respectivamente.

Diagnóstico do Carcinoma do Plexo Coróide

O diagnóstico do carcinoma do plexo coroide pode envolver os seguintes procedimentos:

  • Tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada: É um procedimento diagnóstico que usa tecnologia de computador com combinação de raios-x para produzir imagens transversais do cérebro.
  • Ressonância Magnética ou Ressonância Magnética: Trata-se de um procedimento diagnóstico em que magnetos grandes, radiofrequências e um computador são usados ​​para produzir imagens detalhadas do cérebro e da coluna vertebral.
  • Biópsia: Em alguns casos, uma amostra de tecido é extraída do tumor com uma agulha sob condição estéril para confirmar o diagnóstico.
  • Punção de madeira ou punção lombar: Neste procedimento, uma agulha especial é colocada na parte inferior das costas, no canal vertebral e na área ao redor da medula espinhal para remover o líquido cefalorraquidiano, que é então enviado para o laboratório de novos estudos e investigações. O LCR é estudado em máquinas especializadas para determinar se existem células tumorais. Em crianças, este procedimento é realizado sob sedação para garantir que o procedimento seja realizado de forma eficiente.

Tratamento do Carcinoma do Plexo Coróide

As modalidades de tratamento são projetadas para promover o bem-estar físico e psicológico e podem diferir com base nos seguintes fatores:

  • Idade da criança, saúde geral e histórico médico da criança
  • Localização, tamanho e tipo do tumor
  • Extensão da doença
  • Nível de tolerância a certos medicamentos, terapias e procedimentos
  • Padrão de progressão da doença

As modalidades de tratamento mais utilizadas são:

  • Intervenção cirúrgica: remoção completa do tumor através de neurocirurgia geralmente ajuda no tratamento da condição com sucesso. A quimioterapia antes da cirurgia pode ajudar a encolher o tumor, o que, por sua vez, ajuda na cirurgia fácil. A radioterapia pós-cirúrgica pode ser recomendada com base na condição.
  • Quimioterapia: A  quimioterapia é um tratamento medicamentoso que interrompe o crescimento e desenvolvimento de câncer. Diferentes drogas são usadas com base na gravidade da condição. Pode ser administrado oralmente como uma pílula; intramuscularmente como uma injeção; intravenosamente na corrente sanguínea ou intratecalmente no líquido espinhal com uma agulha.

Outros modos de tratamento podem envolver radioterapia, acupuntura , massagens, mudanças na dieta, etc.

Conclusão

O carcinoma do plexo coróide é uma doença maligna de crescimento rápido e é de natureza muito grave. O prognóstico não é muito promissor, pois a taxa de sobrevida em 5 anos é de apenas 40%, juntamente com maior risco de metástase sistêmica em indivíduos que vivem mais tempo. A única maneira de melhorar o prognóstico é resseccionando completamente o tumor. É uma condição potencialmente fatal e, portanto, não se deve demorar a procurar atendimento médico para as crianças, caso algum dos sintomas seja observado.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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