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Síndrome de Lennox-Gastaut: Tratamento, Expectativa de Vida, Prognóstico, Causas, Sintomas

A síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS é uma forma grave e rara de epilepsia que começa na infância. As crianças que sofrem da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS têm tipos frequentes e variados de convulsões. As convulsões geralmente iniciam-se entre as idades de 2 e 6 anos. Os pacientes que sofrem da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS também terão atrasos de desenvolvimento moderados a graves e dificuldades de aprendizagem. Eles também podem ter problemas comportamentais.

Não é possível prever o curso desta condição em uma criança com síndrome de Lennox-Gastaut, pois cada criança se desenvolve de forma diferente. Muitas crianças têm convulsões constantes e algum tipo de dificuldade de aprendizagem, ao passo que algumas crianças respondem bem ao tratamento e diminuem o número de convulsões. Além disso, existem algumas crianças que continuam a ter convulsões frequentes, juntamente com problemas de desenvolvimento, pensamento e comportamento, e precisam de ajuda constante com as atividades diárias de vida.

Não há cura para a síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS e esta condição é difícil de tratar, mas novas terapias estão sendo constantemente desenvolvidas. O objetivo do tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut é dar à criança uma boa qualidade de vida com apoio emocional e prático, além de enfrentar o estresse e os desafios dessa condição. A dieta cetogênica é uma dieta especial que ajuda em alguns pacientes com esse tipo de epilepsia.

É difícil descobrir a causa exata da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS. Algumas das causas por trás dessa condição incluem:

  • Falta de oxigênio ou oxigênio insuficiente durante o parto pode causar síndrome de Lennox-Gastaut em crianças.
  • Infecções cerebrais, como meningite , encefalite e rubéola, também podem levar a criança à síndrome de Lennox-Gastaut.
  • Lesões agudas no cérebro associadas a gravidez ou parto, como parto prematuro ou baixo peso ao nascer.
  • A síndrome de West ou espasmos infantis são as convulsões, que começam na infância e podem levar à síndrome de Lennox-Gastaut ou ao LGS.
  • A esclerose tuberosa é uma condição na qual múltiplos tumores não cancerosos são formados em diferentes locais do corpo, incluindo o cérebro.
  • A displasia cortical é um problema cerebral no qual algumas das fibras nervosas do cérebro não se desenvolvem quando a criança está no útero.

Sinais e Sintomas da Síndrome de Lennox-Gastaut

  • O primeiro sinal da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS em algumas crianças é uma convulsão constante que dura meia hora ou convulsões contínuas sem recuperação completa entre elas. Essa condição é conhecida como status epilepticus e é uma emergência médica.
  • Crianças com síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS geralmente apresentam um tempo de reação mais lento e algumas delas terão problemas de aprendizado e também dificuldades no processamento de informações. Problemas comportamentais também são comumente vistos em tais pacientes.

As crianças que sofrem da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS têm tipos graves, frequentes e diferentes de convulsões, incluindo:

  • Convulsões Atônicas: Também são conhecidas como “ataques de queda”, pois há perda de tônus ​​muscular que resulta na queda do paciente no chão. Também há movimentos bruscos dos músculos. Essas convulsões são breves por natureza e geralmente duram apenas alguns segundos.
  • Convulsões Tônicas: Essas convulsões também são chamadas de “ataques de queda” e duram de alguns segundos a um minuto e causam enrijecimento do corpo da pessoa. Essas crises geralmente ocorrem quando o paciente está dormindo. Se eles ocorrem quando a pessoa está acordada, ela causa uma queda no paciente.
  • Ausência de convulsões: Nessas convulsões, o paciente tem um olhar vazio ou pisca rapidamente ou acena com a cabeça.

Investigações para diagnosticar a síndrome de Lennox-Gastaut

  • A história médica do paciente é tomada quando o médico pede detalhes sobre as convulsões anteriores e qualquer histórico familiar de convulsões.
  • Testes de urina, exames de sangue e punção lombar para testar o líquido cefalorraquidiano são feitos para descobrir qualquer causa metabólica ou genética subjacente.
  • Além disso, o exame neurológico também é realizado.

Três sinais importantes que ajudam no diagnóstico da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS são:

  • Vários tipos de convulsões difíceis de controlar.
  • Deficiência intelectual ou atrasos de desenvolvimento na criança.
  • Eletroencefalograma (EEG) quando feito, exibe um tipo específico de padrão conhecido como padrão de onda lenta, entre as convulsões.

Perguntas comuns que o médico irá perguntar são:

  • Quando o problema foi observado pela primeira vez?
  • A criança está tendo convulsões? Se sim, quantas e quantas vezes?
  • Quanto tempo duram os ataques? E o que o paciente sente durante uma convulsão?
  • A criança tem alguma condição médica?
  • A criança toma algum medicamento?
  • A criança tem algum dano cerebral?
  • Houve alguma complicação durante o parto?
  • A criança tem algum problema de aprendizagem ou comportamental?

Perguntas que você precisa perguntar ao seu médico:

  • O médico já tratou outras crianças que sofrem desta condição?
  • O paciente precisa de algum teste adicional?
  • Qual o melhor tratamento para a criança?
  • Como meu filho se sentirá durante e após o tratamento?
  • O que pode ser feito para manter meu filho seguro durante as convulsões?
  • Há algum ensaio clínico em que meu filho possa se inscrever?

Tratamento para a Síndrome de Lennox-Gastaut

  • A síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS não tem cura. Muita pesquisa está sendo realizada para encontrar novos tratamentos que funcionem melhor.
  • Existem diferentes tipos de medicamentos, que são prescritos para tratar convulsões na Síndrome de Lennox-Gastaut. O objetivo desses medicamentos é diminuir o número de convulsões usando o medicamento que causa menos efeitos colaterais. Leva tempo para descobrir o tratamento certo para a criança. Os medicamentos utilizados no tratamento das convulsões são: Clobazam (Onfi), rufinamida (Banzel), divalproato de sódio (Depakote), lamotrigina (Lamictal) e topiramato (Topamax). Não há um único medicamento que controle completamente as convulsões. É necessária uma monitorização cuidadosa da medicação da criança, especialmente se a criança estiver a tomar mais do que um medicamento de cada vez.
  • Dieta para a Síndrome de Lennox-Gastaut: A dieta cetogênica é uma dieta especial composta de baixo carboidrato e alto teor de gordura. Esta dieta ajuda no gerenciamento de crises. Esta dieta aumenta as cetonas no corpo e ajuda com as convulsões.
  • O procedimento cirúrgico compreendendo a calosotomia e a estimulação do nervo vago também pode ser feito.
  • Se a criança está tendo convulsões frequentes, ela precisa usar um capacete para se proteger de qualquer ferimento na cabeça em caso de quedas. Os pais também têm que lidar com diferentes problemas comportamentais das crianças, tais como a criança vai agir fora, e também tem que gerenciar seu filho de diferentes efeitos colaterais dos medicamentos anti-convulsivos.
  • Cada criança que sofre da síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS tem necessidades diferentes. Muitos deles continuam a ter deficiências intelectuais e convulsões mesmo depois de terem crescido. Alguns pacientes são capazes de viver de forma independente, mas a maioria deles precisa de ajuda com suas atividades diárias de vida. Muitos pacientes que sofrem da síndrome de Lennox-Gastaut precisam viver em uma casa de vida assistida ou em um grupo.
  • Parenting uma criança que sofre de síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS pode ser difícil. Por essa razão, é importante que os pais e o restante dos membros da família recebam apoio externo. Conversar com outras famílias que enfrentam os mesmos desafios ajuda a reduzir os sentimentos de isolamento. Também torna a vida mais fácil de compartilhar dicas e outras informações com diferentes membros da família que estão sofrendo situações semelhantes em suas vidas.

Prognóstico e expectativa de vida da síndrome de Lennox-Gastaut

  • O prognóstico da síndrome de Lennox Gastaut é diferente de paciente para paciente. O prognóstico a longo prazo desta síndrome, no que diz respeito ao desenvolvimento intelectual e ao controle de crises, é ruim.
  • Não existe cura ou tratamento específico para a síndrome de Lennox-Gastaut ou LGS e o doente continuará a ter convulsões durante toda a sua vida.
  • O QI do paciente que sofre da síndrome de Lennox-Gastaut também se deteriorará com o passar do tempo e, à medida que o paciente envelhece, ele precisará de assistência de outras pessoas.
  • Os pacientes que sofrem da síndrome de Lennox-Gastaut também apresentam problemas comportamentais, que ocorrem como um efeito colateral dos medicamentos antiepilépticos, disfunção cerebral e convulsões.
  • Existem alguns doentes com síndrome de Lennox-Gastaut que irão ultrapassar as convulsões à medida que atingem a adolescência, enquanto alguns doentes continuam a ter episódios convulsivos até atingirem a idade adulta, caso em que estarão sempre dependentes de outras pessoas para assistência.
  • Alguns pacientes com síndrome de Lennox-Gastaut podem desenvolver infecções, o que resultará em diminuição da expectativa de vida e até pior prognóstico.
Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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