Cérebro

Síndrome de Susac: causas, sintomas, tratamento, diagnóstico

A síndrome de Susac é uma doença extremamente rara, caracterizada por anormalidades nos três principais órgãos do corpo, que são o cérebro, os olhos e os ouvidos. Na Síndrome de Susac, o indivíduo afetado experimentará encefalopatia com comprometimento do funcionamento do cérebro, a oclusão da artéria retiniana afetando a retina, levando à deficiência visual, e a doença da orelha interna danificando a cóclea, levando à perda progressiva da audição .

Existem basicamente três formas de Síndrome de Susac, dependendo de qual parte do corpo é mais afetada. Na primeira parte, o cérebro é o mais afetado, resultando em encefalopatia grave. Na segunda parte, os olhos são os mais afetados com graves danos à retina devido à oclusão da artéria renal do ramo e na terceira parte a doença começa com a encefalopatia, mas à medida que a doença progride, o problema do olho e do ouvido assume o centro a encefalopatia mais ou menos resolve. A primeira forma da Síndrome de Susac que é a forma encefalopática geralmente se resolve espontaneamente com o tempo, que pode variar de um a quatro anos, enquanto a segunda e a terceira formas da Síndrome de Susac levam muito mais tempo e tratamento para desaparecerem. A base do tratamento da Síndrome de Susac é o tratamento imunossupressor com esteróides.

A razão por trás da Síndrome de Susac ser considerada rara é porque esta condição é muitas vezes diagnosticada como esclerose múltipla atípica, mas com mais e mais casos desta condição sendo relatado há um aumento da conscientização na fraternidade médica sobre a Síndrome de Susac.

Esta é basicamente uma condição auto-imune em que o sistema imunológico de um indivíduo ataca e lesiona o endotélio que resulta em inchaço das células endoteliais causando bloqueio parcial ou total dos vasos do cérebro, retina e ouvido interno, resultando em sintomas característicos do que nós denominamos Síndrome de Susac.

Quais são as causas da síndrome de Susac?

Como afirmado, a Síndrome de Susac é um distúrbio autoimune no qual o sistema imunológico do indivíduo afetado ataca o endotélio ou os minúsculos vasos sangüíneos que fornecem sangue ao cérebro, retina e ouvido interno. Isso resulta em inchaço do endotélio causando bloqueio parcial ou total dos vasos do cérebro, retina e ouvido interno, causando Síndrome de Susac.

O motivo exato pelo qual o mecanismo imunológico é acionado contra o endotélio ainda não é conhecido, resultando nos sintomas da Síndrome de Susac.

Quais são os sintomas da síndrome de Susac?

Os sintomas da Síndrome de Susac são bastante variáveis ​​e diferem de indivíduo para indivíduo. Na maioria dos casos da Síndrome de Susac, todas as três formas de anormalidade não ocorrem juntas, o que significa que anormalidades no cérebro, ouvido e olhos não ocorrerão de uma só vez. Algumas pessoas com Síndrome de Susac podem ter apenas sintomas auditivos e oculares e seu cérebro pode ser totalmente normal, enquanto em alguns casos, apenas o cérebro pode ser afetado.

Na maioria dos casos de Síndrome de Susac, as dores de cabeça persistentes são o primeiro sintoma de apresentação que será seguido por outros sintomas da Síndrome de Susac. Pode haver uma série de anormalidades neurológicas que podem se desenvolver em um indivíduo com Síndrome de Susac, como anormalidades da marcha, anormalidades de fala e comprometimento cognitivo. O indivíduo também pode exibir alterações de personalidade e comportamentais como resultado da encefalopatia causada pela Síndrome de Susac.

As anormalidades devido à oclusão da artéria retiniana do ramo podem variar desde a visualização de pontos negros na visão até o halo no campo de visão. O escotoma visual também pode ser experimentado pelo paciente.

Outro sintoma que será experimentado por um indivíduo com Síndrome de Susac é a perda auditiva, que é devido a danos na cóclea ou no ouvido interno. A perda auditiva pode ser parcial ou completa como resultado da Síndrome de Susac.

Como é diagnosticada a Síndrome de Susac?

O diagnóstico da Síndrome de Susac começa com uma história detalhada do paciente e uma avaliação clínica completa que envolverá avaliação por um oftalmologista, bem como um audiologista para verificar o estado do olho e dos ouvidos.

Além disso, testes especializados serão realizados para confirmar o diagnóstico da Síndrome de Susac e para determinar outras causas dos sintomas. Uma avaliação neurológica detalhada também será realizada para verificar se há alterações neurológicas que são clássicas para alguém com Síndrome de Susac.

Será realizada uma ressonância magnética do cérebro que mostrará claramente as alterações no corpo caloso apontando para a Síndrome de Susac. Uma avaliação oftalmológica implicará a verificação dos campos visuais do paciente, o que mostrará claramente a oclusão da artéria retiniana que obscurece a visão do paciente.

Um exame audiológico confirmará a disfunção da orelha interna com dano à cóclea, satisfazendo assim todas as três características e confirmando o diagnóstico da Síndrome de Susac.
Deve-se notar aqui que, quando o paciente primeiro apresenta ao médico, ele pode não ter todos os sintomas sugestivos da Síndrome de Susac, o que dificulta o diagnóstico da Síndrome de Susac.

Como é tratada a síndrome de Susac?

Na maioria dos casos, a Síndrome de Susac é autolimitada e não requer tratamento específico. A encefalopatia causada pela Síndrome de Susac resolve-se por um período de um a quatro anos, embora a intervenção precoce possa acelerar o processo de recuperação e também ajudar a evitar déficits neurológicos permanentes, ou potencialmente qualquer perda visual ou auditiva que pode se tornar irreversível se o tratamento precoce não é dado.

Agentes imunossupressores e esteróides são o tratamento de primeira linha para a Síndrome de Susac. As gamaglobulinas intravenosas também são bastante eficazes no tratamento da Síndrome de Susac.

Além disso, CellCept, Imuran e rituximab também mostraram bastante eficácia no tratamento da Síndrome de Susac. Para indivíduos com perda auditiva significativa , um aparelho auditivo pode ser prescrito para permitir que eles ouçam normalmente junto com os tratamentos mencionados acima para a Síndrome de Susac.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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