Syringomyelia relacionada ao Chiari: causas, sintomas, tratamento, diagnóstico

A medula espinhal segurando a cavitação tubular é conhecida como Syringomyelia. A siringomielia pode estar presente desde o nascimento, embora possa não apresentar sintomas até a idade adulta ou que possa ser desenvolvente durante a vida em casos extremamente raros. É causada pelo efeito do mau funcionamento, onde uma cavidade cheia de líquido se desenvolve na medula espinhal, também conhecida como sirinx. É crônica e uma sirene pode crescer com o tempo. É uma das causas mais comuns de mau funcionamento de Chiari. Às vezes, esse formulário é chamado de mau funcionamento de Chiari adulto. É a ação de diferentes processos patológicos. A área onde o cérebro e a medula espinhal se conectam, que é a parte inferior posterior do crânio, é afetada pela malformação de Chiari. Geralmente é um grupo de anormalidades cerebrais complexas. Geralmente, O mau funcionamento de Chiari é classificado e definido pelo nível de amígdalas cerebelares que se projetam através do forame magno. É relatado em 50-60% dos casos.

Causas da siringomielia relacionada ao Chiari

Geralmente, a cavidade na base da abertura do crânio (fossa posterior) é muito estreita em comparação com o tamanho do cerebelo. Às vezes, o cérebro em desenvolvimento, especialmente o tronco cerebral e o cerebelo, é forçado para baixo por causa do tamanho pequeno da fossa posterior. A abertura normal encontrada no osso occipital na base do crânio, conhecida como forame magno, pode permitir que uma parte do cerebelo, também conhecida como amígdalas cerebelares, se projete no interior. Assim, haverá um acúmulo do fluido espinhal cerebral nos espaços subaracnóides da coluna vertebral e do cérebro, pois a amígdala pode interferir no fluxo do fluido espinhal cerebral de um lado para o outro do cérebro e do crânio. [1]Embora a causa real ou direta seja desconhecida, acredita-se que o fluxo para o forame magno seja obstruído pelo tecido cerebelar que causa a interferência da pulsação normal do LCR como sendo a razão da siringomielia. Complicações de trauma, tumor, meningite , medula espinhal amarrada ou aracnoidite podem causar a formação de sirene na medula espinhal que é danificada pelo distúrbio. Casos aumentados de siringomielia pós-traumática estão sendo diagnosticados em pessoas que sobrevivem a lesões na medula espinhal.

Sintomas de Siringomielia relacionada a Chiari

Uma grande variedade de sintomas pode surgir devido ao mau funcionamento de Chiari, que pode causar pressão no cérebro devido ao excesso de líquido cefalorraquidiano, condição conhecida como hidrocefalia. Às vezes, pode não haver sintomas para o mau funcionamento de Chiari ou, às vezes, os sintomas podem ser altamente variáveis, o que pode afetar cada indivíduo de maneira diferente ou, às vezes, os sintomas podem ser fatais, como déficits neurológicos. Geralmente reflete disfunção do cerebelo, medula espinhal, tronco cerebral e nervos cranianos inferiores. A siringomielia pode consistir em vários sintomas, dependendo da posição do siringe desenvolvido. [2] Os sintomas incluem fraqueza muscular, falta de sensibilidade ao calor e à frio, perda de massa muscular, escoliose, que é a curvatura anormal da coluna vertebral, dor crônica, perda do controle da bexiga e do intestino, ataxia considerada movimento incontrolável, contração muscular e espasticidade, que é considerada como o aperto dos músculos da perna. Os sintomas iniciais incluem distúrbios sensoriais e dor.

Um distúrbio relacionado à siringomielia é a hidromielia, que é o alargamento do canal central da medula espinhal, preenchido com líquido cefalorraquidiano, onde as cavidades da hidromielia geralmente estão conectadas à área do cérebro que normalmente contém o líquido cefalorraquidiano, também conhecido como quarto ventricular e é visto principalmente em bebês ou crianças com ou sem anormalidades cerebrais. A siringomielia não se conecta a nenhuma cavidade cheia de líquido e é vista principalmente em adultos. Geralmente, pode não estar relacionada a anormalidades cerebrais ou neurológicas, embora a compressão do tronco cerebral e da medula espinhal possa causar sintomas neurológicos. Os indivíduos com siringomielia apresentam mau funcionamento de Chiari com ou sem hérnia das amígdalas cerebelares através do forame magno.

Na siringomielia pós-traumática, na qual há uma lesão traumática inicial seguida pela lesão da medula espinhal, a dor crônica está associada. Embora não seja possível determinar se a dor é devida a uma condição patológica primária ou à sirene, parece que o tratamento da sirene ajuda no alívio da dor, o que pode ser dito que a dor está relacionada à lesão medular anterior .

Os sintomas podem surgir quando a siringe se estende para a área do tronco cerebral, que consiste na disfunção do nervo craniano inferior associado à aspiração, tosse e disfagia . Os sintomas também podem surgir devido a uma siringe cervical, que inclui perda sensorial e fraqueza motora. Uma sirene torácica também pode causar distúrbios sensoriais e fraquezas motoras dos troncos seguidos pelas pernas.

Tratamento para Siringomielia relacionada a Chiari

Indivíduos com esse distúrbio podem melhorar após uma cirurgia de descompressão, apesar da resposta à terapia ser altamente variável. Alguns podem ser tratados, enquanto outros podem ter persistência dos sintomas, como perda de sensação, fraqueza muscular e dor residual. Vazamento de líquido cefalorraquidiano ou infecção são os riscos que podem surgir devido à cirurgia. Normalmente, o tratamento da siringomielia está relacionado ao tratamento do mau funcionamento de Chiari. A cirurgia para melhorar o mau funcionamento de Chiari também melhora a siringomielia porque o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano é restaurado. Embora a cirurgia não seja segura na terceira idade, devido à aracnoidite e à síndrome do comprometimento do trato longo. A ressecção tumoral fornece um bom resultado para pacientes com siringomielia relacionada ao tumor.

Diagnóstico de siringomielia relacionada a Chiari

O tamanho e a condição da siringomielia após a cirurgia, como vista através da ressonância magnética, geralmente é classificada como melhorada, aumentada ou inalterada. Às vezes, meningite asséptica e dor de cabeça inespecífica podem persistir em pacientes com siringomielia, mesmo após a cirurgia. A ressonância magnética é a única maneira de demonstrar as anormalidades do fluxo no LCR em pacientes com sintomas de compressão posterior da fossa. Um estudo do sono é considerado uma das maneiras de diagnosticar onde uma pessoa é mantida sob controle enquanto dorme, monitorando o ronco, a respiração, a atividade convulsiva e a oxigenação para determinar se há algum sintoma de apneia do sono. Para verificar o funcionamento adequado do tronco cerebral, é utilizado um teste elétrico conhecido como potencial evocado auditivo do tronco cerebral (BAER). Potenciais evocados somatossensitivos (SSEP), usados ​​para obter informações sobre a medula espinhal, cérebro, e o nervo periférico. O resultado depende em grande parte da patologia para pacientes pós-traumáticos. Ao ir para o tratamento cirúrgico, deve-se informar que as pessoas que foram submetidas à cirurgia e falharam apresentam resultados piores.

Pacientes que não apresentam sintomas de siringomielia, mas com pequenas cavidades syrinx e sem qualquer causa, são tratados com várias imagens de ressonância magnética e espera vigilante. O tratamento de pacientes que apresentam sintomas ou com siringomielia grande é basicamente tratado, concentrando-se e identificando as condições que definem as causas subjacentes da sirinx. Através da ressonância magnéticaNa pesquisa, observa-se que não há relação entre a siringomielia e o tamanho da via do LCR junto com o forame magno. O resultado da cirurgia depende do grau de mau funcionamento de Chiari e da extensão de qualquer lesão cerebral ou da medula espinhal antes do tratamento. 85 a 95% dos pacientes experimentam alívio nos sintomas. Se a lesão na medula espinhal for permanente, a cirurgia não corrigirá o dano. No entanto, os pacientes podem continuar a receber sintomas da siringomielia. [2]  A sirene é deixada secar sozinha após a cirurgia de descompressão. O fluxo do LCR e o local da sirinx são necessários para serem monitorados. O progresso pode ser relatado após 1 ano pela RM.

Conclusão

O Chiari é frequentemente mal diagnosticado, por isso é importante que seja avaliado e tratado por profissionais que possam decifrar os sintomas ambíguos e confusos. Quanto ao tratamento, algumas pessoas precisam apenas de monitoramento, enquanto muitas outras precisam de cirurgia de descompressão para restaurar a circulação do líquido normal ao redor do cérebro, aumentar a abertura e restringir a sirene. O fluxo obstruído do LCR para o forame magno é o resultado de uma cirurgia malsucedida. Um novo trauma, remoção inadequada de osso, cicatrização de tecido, pressão cerebral aumentada de complicações cirúrgicas, como instabilidade da coluna vertebral ou queda do cerebelo, podem causar recorrência de siringomielia relacionada a Chiari após a cirurgia, embora seja um caso muito raro.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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