O prognóstico para Niemann Pick Disease & Lifestyle Changes For It

A doença de Niemann Pick é uma doença congênita envolvida com um metabolismo pobre da gordura. É uma doença progressiva que, com o tempo, prejudica a funcionalidade dos órgãos afetados. As áreas mais afetadas incluem cérebro, fígado, baço, nervos, medula óssea e, em casos graves, pulmões. A doença de Niemann Pick é rara e, embora alguém possa desenvolvê-la, é mais comum em crianças. A doença é bastante fatal e atualmente não há cura para ela. O tratamento administrado é de suporte e visa aliviar os sintomas da doença. [1] A doença de Niemann Pick tem uma grande variedade de sintomas e eles variam de acordo com o tipo de doença.

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Prognóstico para a doença de Niemann Pick

Existem três formas principais da doença de Niemann Pick, a saber; Tipo A, Tipo B e Tipo C. Para cada tipo, o prognóstico difere bastante, dependendo da gravidade da condição. O tipo A é considerado a forma infantil aguda, o tipo B é crônico, mas não neurológico, e o tipo C é considerado uma forma bioquímica e geneticamente distinta da doença de Niemann Pick. O tipo A é mais grave e a maioria dos bebês com essa condição morre durante a infância. O tipo B é moderadamente grave, mas, embora os indivíduos afetados possam viver por algumas décadas, eles requerem oxigênio suplementar devido a insuficiência pulmonar. Quanto ao tipo C, a expectativa de vida é variável para diferentes pacientes, dependendo do efeito da condição em um indivíduo. Existem aqueles que podem viver na idade adulta, enquanto outros morrem cedo durante a infância.

O tipo A é mais grave, pois é um distúrbio neurogenerativo progressivo que geralmente causa deterioração neurológica progressiva e falha no crescimento. Assim, a maioria das crianças morre cedo, digamos aos três anos de idade. O tipo B é menos grave, uma vez que os pacientes não apresentam envolvimento neurológico com a doença. O tipo C possui um detalhamento genético e bioquímico diferente do tipo A e B. Enquanto muitas crianças com esse formulário morrem antes dos 20 anos de idade, geralmente sucumbem à condição antes dos 10 anos de idade. Para pacientes com início tardio dos sintomas, eles têm uma probabilidade de viver mais, mas independentemente da morte é iminente antes dos quarenta anos. [2]

Mudanças no estilo de vida da doença de Niemann Pick

A doença de Niemann Pick afeta a capacidade de se envolver em várias atividades diárias. A condição geralmente começa na infância e, dependendo da gravidade, as crianças podem morrer precocemente devido às complicações associadas à doença ou sobreviver por vários anos. Em um dos pacientes que foram diagnosticados com a condição, a condição foi identificada quando ele nasceu. Devido aos efeitos da condição no corpo, as crianças podem não conseguir brincar tanto quanto gostaram ou fazer coisas que podem amar. Escusado será dizer que, ao longo dos anos de vida com a condição, surgem novos sintomas que levam a limitações em vários modos de vida. [3]

É aconselhável que os pais participem de grupos de apoio que ajudem a chegar a um acordo com os filhos com a doença e como ajudar os filhos a levar uma vida boa.

Além disso, a modificação da dieta pode ser considerada, especialmente em pacientes com doença de Niemann Pick tipo C. Uma dieta com pouca gordura é recomendada, mas, novamente, ela não melhora realmente o processo de metabolismo das gorduras nem diminui a progressão da doença. Nos casos em que a ingestão de carboidratos, em particular dissacarídeos e oligossacarídeos, foi eliminada, ajudou a melhorar a diarréia , que é o principal efeito colateral desse tipo de doença. [4]

Conclusão

A doença de Niemann Pick pode ser uma doença fatal, pois muitas vezes resulta em morte de indivíduos afetados, que geralmente são crianças. As perspectivas para a doença de Niemann Pick são baseadas no tipo, gravidade, sintomas e possíveis complicações da doença. Devido aos efeitos adversos que a condição afeta o corpo, os pacientes são submetidos a determinadas modificações no estilo de vida em termos de limitações na realização de várias atividades. Em termos de modificação da dieta, pode ser considerado nos casos em que certos sintomas podem ser evitados, evitando ou ingerindo certos alimentos.

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Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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