O que é Síndrome de Buschke Ollendorff: Causas, Sintomas, Tratamento, Prognóstico, Fatores de Risco, Diagnóstico

A síndrome de Buschke-Ollendorff é uma condição patológica hereditária que envolve os tecidos conjuntivos e é caracterizada por tumores benignos da pele e anormalidades ósseas. A função do tecido conjuntivo é fornecer força e flexibilidade às diferentes estruturas do corpo. O crescimento anormal da pele visto na síndrome de Buschke-Ollendorff é denominado como Nevi de Tecido Conjuntivo e a anormalidade óssea observada nessa condição é denominada osteopoiquilose.

Quais são os outros nomes para a síndrome de Buschke Ollendorff?

A síndrome de Buschke Ollendorff também é conhecida como: Dermatofibrose, Dermato-Osteopoikilosis; BOS; Disseminado com osteopoiquilose; Osteopathia Condensans Disseminata e Dermatofibrosis Lenticularis Disseminar.

O que causa a síndrome de Buschke Ollendorff?

Como afirmado, a síndrome de Buschke-Ollendorff é uma desordem hereditária e é causada por mutações no gene gene LEMD3. A função desse gene é produzir proteínas que promovam a construção e o suporte de tecidos conjuntivos. A síndrome de Buschke-Ollendorff é uma condição autossômica recessiva, o que significa que uma cópia do gene defeituoso de um dos pais é necessária para o desenvolvimento da síndrome de Buschke-Ollendorff. Além disso, a regulação anormal da matriz extracelular causando acúmulo de elastina na camada dérmica da pele também resulta no desenvolvimento da síndrome de Buschke-Ollendorff.

Quem está em risco de desenvolver a síndrome de Buschke Ollendorff?

A síndrome de Buschke Ollendorff não parece afetar nenhuma raça, gênero ou localização geográfica em particular.

Quais são os sintomas da síndrome de Buschke Ollendorff?

As principais características de apresentação da síndrome de Buschke-Ollendorff são:

Presença de nódulos amarelados na superfície da pele, vistos principalmente nas extremidades e na região pélvica. Estas lesões não coçam e são indolores. Nevi do Tecido Conjuntivo são colisões extremamente pequenas na pele que normalmente aparecem durante a infância e se espalham pelo corpo. A osteopoiquilose é uma anormalidade óssea na qual existem áreas de densidade óssea aumentada que podem ser facilmente vistas em radiografias como áreas de pontos brilhantes. Esta anormalidade óssea é geralmente vista perto do final dos ossos longos dos braços e pernas e também da pélvis. As áreas de alta densidade óssea podem ser vistas na primeira infância. Um indivíduo com esta condição não sente dor de qualquer tipo como resultado da síndrome de Buschke-Ollendorff.

Outros sintomas da síndrome de Buschke ollendorff incluem: Obstrução do canal lacrimal, estrabismo, baixa estatura , diabetes mellitus , estenose aórtica , déficits auditivos, hiperplasia linfóide benigna, estenose espinal congênita, hérnia de disco hipopigmentada , compressão da raiz nervosa, deformidade do pé torto. Um sintoma raro da síndrome de Buschke ollendorff é a otosclerose com ou sem perda auditiva .

Como é diagnosticada a síndrome de Buschke Ollendorff?

O teste genético é feito para confirmar o diagnóstico da síndrome de Buschke Ollendorff.

Como é tratada a síndrome de Buschke Ollendorff?

Não há tratamento específico para a síndrome de Buschke-Ollendorff a partir de agora. O tratamento da síndrome de Buschke-Ollendorff direcionou-se principalmente aos sintomas causados ​​por essa condição.

Remoção dos Nódulos de Pele Benignos: Os caroços na pele presentes na Síndrome de Buschke-Ollendorff podem ser removidos cirurgicamente, mas esta cirurgia é apenas por razões cosméticas, caso os caroços pareçam desagradáveis ​​para o indivíduo afetado.

Aparelhos Auditivos e Cirurgia: A deficiência auditiva na síndrome de Buschke-Ollendorff pode ser tratada com aparelhos auditivos e, se recomendado pelo médico, pode também ser realizada uma cirurgia no ouvido para tratar a deficiência auditiva causada pela síndrome de Buschke-Ollendorff.

Medicamentos e cirurgia: A estenose aórtica e diabetes mellitus causada pela síndrome de Buschke-Ollendorff pode ser tratada com medicamentos. Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária para tratar a estenose aórtica causada pela síndrome de Buschke-Ollendorff.

Qual é o prognóstico da síndrome de Buschke Ollendorff?

O resultado global da síndrome de Buschke-Ollendorff depende dos distúrbios correspondentes que o paciente possa estar experimentando. O prognóstico fica guardado nos casos em que áreas de aumento da densidade óssea se desenvolvem em câncer ósseo como o osteossarcoma. O prognóstico novamente é guardado quando se trata de distúrbios como estenose aórtica e diabetes mellitus causado devido à síndrome de Buschke-Ollendorff.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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