Distúrbios Genéticos

O que é Paraganglioma e como é tratado?

Paraganglioma é uma condição patológica em que há desenvolvimento de um tipo de tumor no sistema nervoso periférico do corpo. O sistema nervoso periférico é a parte do sistema nervoso que está fora do cérebro e da medula espinhal. O sistema nervoso periférico é subdividido em sistemas nervosos simpático e parassimpático. A função do sistema nervoso periférico está controlando várias funções corporais, incluindo a freqüência cardíaca, a pressão sanguínea, a micção e os movimentos intestinais.

Assim, um tumor ou Paraganglioma desenvolvido neste sistema pode causar alterações em função de qualquer uma destas funções corporais como a pressão sanguínea, a micção, a frequência cardíaca e similares. O paraganglioma pode se desenvolver em qualquer lugar ao longo do sistema nervoso periférico, mas é encontrado principalmente no abdome e está relacionado a alguma forma de tumores das glândulas supra-renais chamada feocromocitoma.

Paraganglioma pode causar um aumento significativo da pressão arterial e frequência cardíaca, entre outros sintomas. A melhor maneira de tratar o Paraganglioma é a remoção do tumor por meio de cirurgia. Em alguns casos em que o tumor está localizado em um local que é bastante sensível e é circundado por estruturas neurovasculares principais, o tumor não pode ser removido cirurgicamente e elementos radioativos são usados ​​para retardar a progressão do tumor e, em seguida, acompanhados Varreduras para verificar o estado do tumor.

Quais são as causas do paraganglioma?

A principal causa do Paraganglioma é um defeito genético e mutações de certos genes. Em alguns casos, o Paraganglioma é atribuído a certas síndromes genéticas que afetam outros órgãos do corpo. No caso, se o desenvolvimento de Paraganglioma não está associado a qualquer síndrome genética, então é denominado como paragangliomas não sindrômicos.

Os genes responsáveis ​​pelo desenvolvimento do Paraganglioma são mutações nos genes VHL, RET, SDHA, SDHB e SDHD. Esses genes desempenham importantes funções no organismo, como o controle da divisão celular e a formação de vasos sanguíneos. Esses genes defeituosos podem ser transmitidos de apenas um dos pais para a criança ou, em outras formas, é uma forma autossômica dominante de desordem que causa o desenvolvimento descontrolado das células, levando ao desenvolvimento do Paraganglioma. O paraganglioma também pode se desenvolver devido a certas condições médicas herdadas. Estas condições são:

Quais são os sintomas do paraganglioma?

Alguns dos sintomas do Paraganglioma são:

  • Hipertensão elevada persistente
  • Aumento da frequência cardíaca,
  • Dores de cabeça persistentes
  • Lavagem facial e sudorese
  • Ansiedade grave e ataques de pânico.

Alguns dos sintomas menos comuns do Paraganglioma são:

Como o Paraganglioma é diagnosticado?

Se Paraganglioma é suspeito, então o médico pode prescrever uma bateria de testes, a fim de confirmar a condição da doença. O médico pode começar a coletar urina por um período de 24 horas e enviá-lo para análise para procurar a presença de qualquer excesso de secreção de adrenalina ou noradrenalina. Simultaneamente, exames de sangue também podem ser feitos pelo mesmo motivo. Uma vez feito este estudo, será feita uma tomografia computadorizada e ressonância magnética, especialmente da área abdominal, para identificar a presença de qualquer tumor. Em alguns casos, uma tomografia por emissão de pósitrons também pode ser feita para procurar a presença de paraganglioma e se o tumor se espalhou para qualquer grau. O teste genético também pode ser feito para verificar se há algum defeito genético no caso de haver história familiar de paraganglioma.

Os resultados desses testes praticamente confirmam a presença de Paraganglioma.

Como o Paraganglioma é tratado?

O tratamento de linha de frente para Paraganglioma é a remoção dos tumores por meio de cirurgia. Este procedimento cirúrgico é feito em regime de internamento. Antes da cirurgia, o paciente é estabilizado em termos de controle e redução da pressão arterial para níveis normais e também para regular a frequência cardíaca. Para fazer isso, o paciente pode receber alguns medicamentos sob a forma de certos anti-hipertensivos para reduzir a pressão arterial. Uma vez estabilizada a pressão arterial, o paciente é levado para a sala de cirurgia para remoção dos tumores.

No caso, se houver um tumor presente em um local sensível, onde ele não possa ser removido, os cirurgiões usarão octreotide para reduzir a progressão do tumor. Uma vez que a cirurgia é concluída, a pressão arterial do paciente será monitorada para se certificar de que não sobe ou caia excessivamente, o que pode levar a complicações sérias. Uma vez que a pressão arterial tenha sido estabilizada e controlada, o paciente recebe alta.

No pós-operatório, o paciente terá que fazer acompanhamento com o médico assistente com tomografia computadorizada e verificação da pressão arterial para se certificar de que não há recorrência dos tumores e para verificar o status dos tumores que não puderam ser removidos durante a cirurgia.

Qual é o prognóstico do paraganglioma?

O prognóstico do Paraganglioma é muito bom com intervenção oportuna e remoção do tumor e também quanto o tumor se espalhou. Paragangliomas geralmente são de crescimento lento e é comum que as pessoas tenham uma vida saudável por muitos anos após o diagnóstico de Paraganglioma.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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