Distúrbios Metabólicos

Hiperamonemia: Tipos, Causas, Sintomas, Tratamento, Prognóstico, Diagnóstico

A hiperamonemia é uma condição metabólica patológica que é causada como resultado de altos níveis de amônia presentes no sangue. A hiperamonemia é bastante grave e pode causar várias complicações, como encefalopatia e, às vezes, até causar a morte. Em circunstâncias normais, uma pessoa tem entre 10-40 µmol / L de amônia no sangue, mas nos casos de hiperamonemia isso é acentuadamente aumentado, resultando em inúmeras complicações potencialmente fatais.

Quais são os diferentes tipos de hiperamonemia?

Existem basicamente dois tipos de hiperamonemia, primária e secundária.

Hiperamonemia Primária: Esta condição surge como resultado de numerosas disfunções metabólicas que resultam em inactividade ou redução da actividade de enzimas que fazem parte do ciclo da ureia numa pessoa.

Hiperamonemia Secundária: Esta condição surge de disfunções metabólicas que resultam em inatividade ou atividade reduzida de enzimas que não fazem parte do ciclo da uréia de uma pessoa. Esta condição também é causada devido ao mau funcionamento das células que facilitam o metabolismo em um indivíduo.

Qual é a causa da hiperamonemia?

Estudos sugerem que a hiperamonemia é causada devido a dois fatores principais. Uma delas é que pode ser causada devido a processos que ocorrem dentro do corpo, resultando em aumento da produção de amônia. Outra causa potencial de hiperamonemia é a redução da eliminação de amônia do corpo, resultando no acúmulo desse gás. Isso pode ocorrer como resultado de efeitos colaterais de certos medicamentos ou condições médicas, como insuficiência hepática. Algumas das condições que aumentam a produção de amônia são o metabolismo da proteína no corpo e é freqüentemente acompanhada de hemorragia gastrointestinal, trauma ou uso de esteróides. Medicação que pode aumentar a produção de amônia no organismo é denominada glicina. Este medicamento é utilizado no momento de um procedimento cirúrgico chamado TURP. Isso facilita a produção de amônia no corpo.

Estressores: O aumento do estresse também é conhecido por causar um aumento na produção de amônia no corpo em pessoas com distúrbios metabólicos conhecidos.

Outra forma de hiperamonemia é o tipo idiopático em que não há causa conhecida ou hereditária para o transtorno.

Pessoas que têm condições como infecções por herpes, mieloma múltiplo,  infecção do trato urinário também podem ter hiperamonemia.

Quais são os sintomas da hiperamonemia?

Alguns dos sintomas que podem indicar a hiperamonemia são:

  • Desidratação
  • Letargia
  • Respirações aumentadas
  • Força muscular reduzida
  • Bebês com grandes fontanelas.

Como é diagnosticada a hiperamonemia?

A hiperamonemia pode ser facilmente detectada pela realização de um exame de sangue, caso os sintomas acima sejam anotados sem outra causa conhecida. O próximo passo é identificar a causa da condição. Para isso, alguns dos testes realizados são:

  • Testes de função hepática
  • Medindo os níveis de acetaminofeno
  • Sorologias virais

Como a hiperammonemia é tratada?

O objetivo básico do tratamento da hiperamonemia é corrigir as anormalidades químicas. O primeiro passo para isso é a ingestão nutricional adequada. Também envolve tomar compostos que ajudam na eliminação de resíduos de nitrogênio do corpo. Estes compostos reagem com azoto para formar compostos que são excretados do corpo e assim o aumento da carga no ciclo da ureia e as enzimas envolvidas na mesma são reduzidos. Alguns dos compostos utilizados para este fim são benzoato de sódio e arginina.

No caso de um bebê sofrer de coma hiperamonêmico, a ingestão de proteína deve ser interrompida completamente, a nutrição deve ser fornecida através de glicose. Depois disso, a hemodiálise deve ser iniciada e após a introdução da arginina IV

Os pacientes com hiperamonemia com defeitos do ciclo da ureia podem precisar ser tratados de forma emergente para evitar complicações, interrompendo completamente os produtos nitrogenados e iniciando o benzoato de sódio IV com a verificação dos níveis plasmáticos de amônio a cada oito a dez após a infusão. Caso o nível de amônia não desça, a hemodiálise é o caminho a percorrer.

Qual é o prognóstico da hiperamonemia?

Quando se trata de prognóstico de hiperamonemia, é uma condição bastante grave e, se não for tratada, pode resultar em distúrbios graves, como encefalopatia com defeitos permanentes. Também pode causar a morte se não for tratada adequadamente, embora o prognóstico melhore com o tratamento e a observação adequada de complicações e tratamento imediato, caso surjam complicações devidas à hiperamonemia.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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