Doença Vascular

Doença de Moyamoya: Estágios, causas, sintomas, tratamento

A doença de Moyamoya é uma condição em que há estreitamento crônico e progressivo das paredes das artérias carótidas internas, caracterizado pelo espessamento das paredes, resultando em um diâmetro interno estreitado ou estenose da artéria. Esse estreitamento progressivo pode gradualmente causar bloqueio completo nas artérias e resultar em derrame. A fim de compensar a diminuição do fluxo sanguíneo nas artérias estreitadas, nosso cérebro forma vasos sanguíneos colaterais, de modo que as áreas carentes do cérebro podem receber sangue rico em oxigênio. A doença de Moyamoya foi descoberta pelos japoneses e eles denominaram esses vasos colaterais como “moyamoya”, que significa “fumaça”, em japonês. Os vasos colaterais são minúsculos e têm aparência nebulosa quando vistos em um angiograma. Os minúsculos vasos colaterais de moyamoya são mais frágeis que os vasos sanguíneos normais e podem facilmente romper-se e sangrar no cérebro, resultando em hemorragias. Ambos os lados do cérebro são comumente afetados por Moyamoya e esta doença também é geralmente associada comaneurismas .

Quando as artérias carótidas se tornam estreitas e o fluxo sanguíneo torna-se lento, aumenta o risco de formação de coágulos e ataques isquémicos transitórios (AIT) ou um acidente vascular cerebral de pleno direito. A fim de compensar a diminuição do fluxo sanguíneo, nosso cérebro forma lentamente “desvios” na forma de pequenos vasos sanguíneos colaterais para fornecer sangue às regiões afetadas do cérebro. Como mencionado anteriormente, estes minúsculos vasos sanguíneos assemelham-se a uma nuvem de fumaça quando vistos em um angiograma, dando a esta doença o nome “Moyamoya”, que significa “fumaça” em japonês.

Quando o processo de bloqueio começa, ele tende a piorar da mesma maneira. A partir de agora, não há medicamentos conhecidos para ajudar a reverter o bloqueio. Se o paciente sofrer sangramento ou um grande derrame, pode haver perda permanente de função no paciente. É importante que esta condição seja diagnosticada o mais cedo possível e o tratamento iniciado imediatamente. O tratamento cirúrgico é frequentemente recomendado na doença de Moyamoya.

Estágios da doença de Moyamoya

A doença de Moyamoya classifica-se nas seguintes etapas dependendo da sua progressão e resultados angiographic:

Estágio I: Há estreitamento das artérias carótidas internas.

Estágio II: Os vasos moyamoya desenvolvem-se na base do cérebro.

Estágio III: Há piora dos vasos moyamoya e aumento no estreitamento das artérias carótidas internas. O diagnóstico desta doença é geralmente feito nesta fase.

Estágio IV: Há aumento nos vasos colaterais do couro cabeludo e redução dos vasos moyamoya.

Estágio V: Redução de vasos moyamoya e estreitamento significativo da artéria carótida interna.

Estágio VI: Os vasos de moyamoya desaparecem completamente e as artérias carótidas internas são completamente bloqueadas com vasos colaterais significativos do couro cabeludo.

Sinais e Sintomas da Doença de Moyamoya

Ataque isquêmico transitório, que consiste em acidente vascular cerebral hemorrágico , acidente vascular cerebral isquêmico  ou mini-acidente vascular cerebral no paciente é o sintoma inicial da doença moyamoya. Isso ocorre por causa do impedimento no fluxo sanguíneo rico em oxigênio para o cérebro. O AVC hemorrágico ocorre quando os pequenos vasos sangüíneos estouram e o sangue vaza para o cérebro. Os sintomas de AVC hemorrágico, assim como AVC isquêmico, consistem em dormência ou fraqueza no braço ou na perna, dificuldade de falar ou paralisia que pode afetar um lado do corpo. Dor de cabeça também é um sintoma comum no AVC hemorrágico. O paciente pode experimentar outros sintomas, como deficiências cognitivas ou de aprendizado e convulsões .

Dada a seguir é uma lista de sintomas da doença de Moyamoya que precisam de atenção médica imediata:

Os sintomas do derrame Consistem em: visão embaçada ou perturbada, fraqueza ou paralisia afetando um lado do corpo, dores de cabeça, fala arrastada , perda do paladar ou olfato, dificuldade em falar, incapacidade de andar, incapacidade de manter-se ereto e convulsões.

Os sintomas de uma hemorragia cerebral que requerem atenção médica imediata incluem: náuseas, vômitos, letargia, fadiga , alterações de visão, dor de cabeça intensa, fraqueza / dormência em alguma parte do corpo, perda súbita de consciência, perda de coordenação / equilíbrio, dificuldade para falar, dificuldade em compreender fala, sensação de gosto “estranho” na boca e convulsões.

Causas e fatores de risco da doença de Moyamoya

  • A causa exata da doença de moyamoya não é conhecida. Ter uma história familiar desta doença ou fatores hereditários pode desempenhar um papel, particularmente se o paciente é de origem japonesa.
  • As meninas correm um risco ligeiramente maior de desenvolver a doença de moyamoya do que os meninos.
  • A doença de Moyamoya é mais comumente encontrada no Japão e em pessoas de etnia asiática; no entanto, pessoas de qualquer país ou etnia podem sofrer com essa condição.
  • Uma lesão traumática no cérebro também pode desencadear a doença de Moyamoya.
  • Um defeito genético hereditário também pode causar a doença de Moyamoya.
  • A doença de moyamoya é frequentemente diagnosticada em crianças entre os 5 e os 15 anos e em adultos entre os 30 e os 45 anos.
  • Alterações semelhantes à Moyamoya também são vistas em pacientes que foram submetidos a radioterapia no pescoço e cabeça para tratamento de craniofaringiomas e tumores da hipófise.
  • Existem muitas doenças associadas a alterações que se assemelham à doença de moyamoya. A síndrome de Moyamoya também pode se desenvolver em pacientes que sofrem de doença falciforme , neurofibromatose tipo I e  síndrome de Down.

Diagnóstico da Doença de Moyamoya

Se o paciente está tendo sintomas semelhantes a um acidente vascular cerebral, então o paciente é encaminhado a um neurocirurgião. O cirurgião faz perguntas sobre os sintomas do paciente e também a história médica prévia do paciente, o histórico familiar e os medicamentos que o paciente está tomando. Após o histórico médico, um exame físico é realizado. Exames de imagem são feitos para ajudar a diagnosticar essa condição, pois revelam o estreitamento característico das artérias e dos vasos sanguíneos colaterais de moyamoya, que têm a aparência turva de uma “nuvem de fumaça”. Os exames de diagnóstico por imagem também podem mostrar vários pequenos acidentes vasculares cerebrais no paciente. Um diagnóstico correto da doença de moyamoya pode ser feito se as imagens do exame de ressonância magnética mostram diminuição do fluxo sanguíneo na artéria carótida interna, nas artérias cerebrais anterior e média; e aumento do fluxo sanguíneo colateral na base do cérebro. O angiograma é frequentemente necessário para confirmar o diagnóstico da doença de moyamoya.

A ressonância magnética (MRI) utiliza ondas de campo magnético e de radiofrequência para gerar imagens detalhadas dos tecidos moles do cérebro. O Angio-Ressonância Magnética (MRA) também pode ser feito durante a ressonância magnética por injeção de um agente de contraste no sangue do paciente, o que pode revelar uma imagem mais clara das artérias do cérebro. A ressonância magnética é um teste não invasivo.

Angiograma é um procedimento em que um cateter é introduzido na artéria e passa através dos vasos sanguíneos para o cérebro. Depois que o cateter estiver no lugar, o médico injeta um corante de contraste no sangue, após o qual são tiradas as radiografias. O angiograma ajuda no exame de todas as artérias vitais do cérebro, incluindo as artérias carótidas internas, artérias carótidas externas e artérias vertebrais. Os exames de imagem são importantes para identificar quaisquer vasos colaterais preexistentes, no caso de a cirurgia ser realizada, o cirurgião pode tomar cuidado para evitar a ruptura desses vasos colaterais. Malformações ou aneurismas arteriovenosospodem frequentemente ser vistos com a doença de moyamoya e também podem ser detectados durante um angiograma. O angiograma é um procedimento invasivo.

A tomografia computadorizada (TC) Perfusion Imaging auxilia na detecção do fluxo sanguíneo no cérebro. Este teste também ajuda o cirurgião no planejamento da cirurgia. Um agente de contraste é injetado na corrente sangüínea, o que permite que os médicos avaliem a quantidade de fluxo sanguíneo que está atingindo o cérebro e determinem as partes do cérebro que estão sob maior risco de derrame. Quando a tomografia computadorizada de perfusão é feita, Diamox, um medicamento, é dado para dilatar as artérias que também atuam como um “teste de estresse” para o cérebro.

A tomografia computadorizada de angiografia (CTA) usa raios-x para gerar imagens detalhadas de estruturas anatômicas do cérebro. Um agente de contraste é injetado na corrente sanguínea para visualizar as artérias do cérebro mais claramente. A tomografia computadorizada (CTA) é um teste muito bom para fornecer fotos tanto dos tecidos moles quanto dos vasos sanguíneos. A angiografia por tomografia computadorizada é um teste não invasivo.

Estudos de fluxo sangüíneo cerebral, incluindo tomografia computadorizada com xenônio, ultrassonografia com Doppler transcraniano (TCD), tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) também podem ser feitos para ajudar no diagnóstico e tratamento de moyamoya. doença.

Tratamento para a doença de Moyamoya

Atualmente, não existem medicações que possam reverter o estreitamento das artérias na doença de moyamoya. O objetivo do tratamento da doença de moyamoya é reduzir os riscos de derrames recorrentes, fazendo um bypass arterial ou formando um novo suprimento de sangue para as partes afetadas do cérebro. Agentes antiplaquetários, que incluem medicamentos como a aspirina, são administrados para prevenir a formação de coágulos. Em pacientes que sofrem de AITs e derrames, a aspirina ajuda a reduzir o risco de ocorrência de um acidente vascular cerebral prejudicial. Segundo estudos, a aspirina utilizada isoladamente não é eficaz no tratamento da doença de moyamoya. A cirurgia é comumente recomendada para o tratamento da doença de moyamoya.

O tratamento para pacientes que sofrem de danos a longo prazo devido a acidentes vasculares cerebrais consiste em fisioterapia, terapia ocupacional e terapia da fala para ajudar o paciente a recuperar a função e lidar com sua deficiência.

Tratamento Cirúrgico da Doença de Moyamoya

A cirurgia é comumente recomendada para pacientes com doença de moyamoya que estão tendo AVCs progressivos ou recorrentes ou AITs. Existem vários procedimentos cirúrgicos disponíveis para a doença de moyamoya com o objetivo de evitar mais acidentes vasculares cerebrais por revascularização ou restaurar o fluxo sanguíneo para as partes afetadas do cérebro. Os procedimentos cirúrgicos podem ser divididos em dois grupos; um que envolve a conexão direta entre os vasos sanguíneos e o outro que envolve conexão indireta entre os vasos sanguíneos. Geralmente, os procedimentos de bypass direto são feitos em crianças mais velhas e adultos; Considerando que os procedimentos indirectos são realizados em crianças com menos de 10 anos de idade.

Procedimento de Bypass Cerebral é um procedimento cirúrgico, que envolve o método direto de revascularização, conectando um vaso sanguíneo presente fora do cérebro a um vaso sanguíneo presente no interior do cérebro. Isso irá redirecionar ou desviar o fluxo de sangue ao redor da artéria lesada / bloqueada. Artéria temporal superficial à artéria cerebral média ou STA-MCA é o procedimento de desvio mais comum usado e proporciona uma melhora imediata no fluxo sanguíneo. Nos casos em que a artéria temporal superficial não é suficientemente grande ou não está disponível para uso no bypass, então uma artéria diferente precisa ser usada. Isso é determinado depois que o cirurgião reviu as imagens das artérias a partir de angiografia ou angiografia por TC.

A encefalo-mio-sinagiose (EMS) é um procedimento cirúrgico que também é um método indireto de revascularização onde o cirurgião disseca o músculo temporal e o coloca na superfície do cérebro através de uma abertura no crânio. Aos poucos, há formação de novos vasos entre o cérebro e o músculo rico em sangue.

Encephalo-Duro-Arterio-Synangiosis (EDAS) é um procedimento que envolve o método indireto de revascularização, onde a artéria temporal superficial é colocada em contato com a superfície do cérebro. O cirurgião faz um buraco no crânio diretamente sob a artéria e a artéria é então suturada à superfície do cérebro, após a qual o osso é substituído. Com o passar do tempo, a angiogênese ocorre quando há formação de pequenos vasos arteriais no cérebro.

Encefalo-Duro-Arterio-Myo-Synangiosis (EDAMS) é um procedimento cirúrgico que também é um método indireto de revascularização e que combina a técnica de EMS e EDAS.

Transposição Omental é um procedimento que é outro método indireto de revascularização onde o omento, que é muito abundante no suprimento de sangue, é colocado na superfície do cérebro e, eventualmente, é esperado que os vasos cresçam no cérebro e aumentem o suprimento de sangue.

O Procedimento de Burr Buraco Múltiplo é outro método indireto de revascularização, em que o cirurgião perfura vários pequenos orifícios no crânio, de modo que novos vasos possam se desenvolver no cérebro a partir do couro cabeludo.

Expectativa de vida, recuperação e prognóstico na doença de Moyamoya

É difícil prever o prognóstico e a expectativa de vida do paciente com doença de moyamoya, já que a história natural dessa condição não está clara. A progressão da doença de Moyamoya pode ser lenta com o paciente sofrendo de acidentes vasculares cerebrais ou AITs ocasionais; ou pode haver um agravamento rápido da doença, quando a saúde do paciente diminui. O prognóstico e a expectativa de vida do paciente que tem doença de moyamoya dependem da velocidade e o grau do estreitamento e bloqueio nas artérias. O prognóstico também depende da capacidade do paciente de formar circulação colateral efetiva, da idade do paciente quando os sintomas começaram, se um ou ambos os lados do cérebro foram afetados, se o paciente sofreu um derrame, a saúde geral do paciente, a extensão da incapacidade que o paciente tem como resultado de um acidente vascular cerebral e quão logo o tratamento começou após o diagnóstico. A condição neurológica do paciente também é importante para determinar a recuperação e a expectativa de vida do paciente.

Segundo estudos, cerca de 50 a 60% dos pacientes que não procuram tratamento para a doença de moyamoya terão progressão da doença e diminuição da expectativa de vida e prognóstico ruim, enquanto o tratamento cirúrgico dos pacientes revelou uma grande diminuição na progressão da doença.

No que diz respeito à recuperação da doença de Moyamoya, é importante que os membros da família compreendam que se trata de uma doença progressiva e que há um agravamento contínuo do estreitamento dos vasos sanguíneos do cérebro. Os sintomas podem se tornar gradativamente graves durante um período de tempo e o paciente também pode sofrer múltiplos acidentes vasculares cerebrais em um curto espaço de tempo. A cirurgia é feita para fornecer uma nova e saudável fonte de circulação sanguínea para o cérebro e para reduzir o risco de um acidente vascular cerebral com risco de vida.

O prognóstico tende a ser excelente se houver tratamento cirúrgico em pacientes antes de um acidente vascular cerebral incapacitante e até mesmo em doença moyamoya grave. Em pacientes que não apresentam nenhum sintoma, o tratamento cirúrgico ajuda a proteger contra o AVC e também aumenta a expectativa de vida do paciente. No entanto, se o paciente não for tratado, haverá agravamento da doença de moyamoya com deterioração clínica do paciente, juntamente com comprometimentos neurológicos potencialmente irreversíveis.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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