A doença de Moyamoya é uma doença grave que causa lesões cerebrais temporárias ou permanentes. É uma condição extremamente rara, em que a artéria carótida no crânio, basicamente a base do cérebro chamada de área basal; encontra estreitamento ou afinamento dos vasos levando à redução do fluxo sanguíneo para o cérebro. É classificado como um tipo de doença vascular progressiva (vascular). O grupo de pequenos vasos sanguíneos submissos aparece como um aglomerado, daí a palavra “moyamoya” que significa “fumaça” em japonês. Esses vasos não estão suficientemente equipados para transferir o oxigênio e o sangue necessários para o cérebro, resultando em lesões cerebrais. Na terminologia médica, é uma doença oclusiva altamente progressiva da vasculatura cerebral, com envolvimento particular do círculo de Willis e das artérias que a alimentam.
A condição Moyamoya é conhecida por afetar o grupo etário mais jovem, principalmente crianças; mas os adultos também podem desenvolvê-lo. É altamente predominante nos países do leste asiático, especialmente na Coréia e na China.
A doença pode resultar em múltiplas consequências, como aneurisma dos vasos (abaulamento / sangramento no vaso sanguíneo); AVC agudo ou ataque isquico transitio; comprometimento cognitivo / memória; marcos de desenvolvimento atrasados; O mais importante, se um quadrante principal dos vasos for afetado, pode levar a incapacidade permanente para o paciente.
Sintomas de Moyamoya
O principal sintoma da apresentação da doença de Moyamoya é ataques isquêmicos transitórios recorrentes / acidente vascular cerebral (até mini-AVC); particularmente em crianças. Basicamente, todos os sinais e sintomas da doença de Moyamoya são uma consequência do fluxo sanguíneo anormal / reduzido nos vasos:
- Dor de cabeça severa
- Náusea / vômito
- Convulsões / tremores
- Dormência das extremidades
- Paralisia parcial ou completa de membros ou face
- AVC hemorrágico por sangramento súbito (chances maiores em adultos); ocasionalmente vários mini-golpes
- Deficiência visual, incluindo visão turva
- Afasia – dificuldade em falar
- Marcos atrasados em desenvolvimento em crianças com idade entre 1 e 5 anos
- Comprometimento cognitivo e de memória
Esses sintomas podem ser ainda mais agravados por qualquer atividade extenuante ou estresse. A partir de agora, deve-se ter cautela, especialmente no caso de crianças; como há chances de acentuar os sintomas ao chorar. (2)
Fatores de risco predisponentes para Moyamoya
História da Família Significativa. No caso, até 1 membro da família é afetado com a doença; é uma obrigação para obter todos os membros da família geneticamente rastreados; especialmente crianças pequenas. Assim, de acordo com a genética, há uma probabilidade muito alta de a doença viajar pela árvore genealógica.
Condições Médicas Prévias. Congênita ou Adquirida. A doença de Moyamoya pode ser vista em associação com muitas outras condições médicas predisponentes, que tendem a levar à imunossupressão. Tais doenças incluem neurofibromatose tipo 1, síndrome de Down, anemia falciforme, cardiopatia congênita, displasia fibromuscular, resistência à proteína C ativada etc. As causas adquiridas incluem principalmente traumatismo craniano grave ou traumatismo cranioencefálico acidental.
Distribuição geográfica. Sabe-se que a doença afeta mais os asiáticos do que em qualquer outra zona; especialmente Japão e Coréia. A correlação genética em relação ao mesmo ainda está em discussão.
Informações demográficas Sabe-se que a doença de Moyamoya afeta crianças mais jovens, especialmente abaixo dos 12 a 15 anos de idade. A razão é desconhecida, mas a doença é mais prevalente no gênero feminino.
Como descrito anteriormente, é uma doença progressiva e deve ser interrompida com a ajuda de tratamento ou cirurgia. Em crianças, a doença é conhecida por apresentar microespectros ou “acidentes vasculares cerebrais”. A doença, se não curada ou operada, pode definitivamente levar a conseqüências fatais da morte após hemorragia intracerebral.
O alívio sintomático pode ser alcançado seguindo-se o plano prolongado de gerenciamento do risco de AVC em indivíduos propensos a um menor sangramento após o primeiro episódio em si. Medicamentos como agentes para diluir o sangue podem ajudar a controlar a convulsão ou minimizar as chances de derrame. Os colírios tópicos também são usados para fornecer alívio em primeira mão em caso de sintomas oculares. Precaução
Deve ser executado no caso de analgésicos serem tomados para dor de cabeça, pois os AINEs como o Diclofenac são conhecidos por agravar o sangramento.
Assim, a base do tratamento é operar a área afetada. Demora quase 6-12 meses para o rejuvenescimento de novos vasos pós-operatórios. Dois tipos de abordagens cirúrgicas são oferecidos para pacientes com Moyamoya: revascularização direta e indireta. (2)
Conclusão
Embora o alívio sintomático seja possível para conter sintomas como acidente vascular cerebral ou convulsões ou distúrbios visuais; mas a intervenção cirúrgica é uma necessidade em pacientes Moyamoya para fornecer alívio a longo prazo.
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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.
Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.
Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.
