Moyamoya é uma doença grave?

A doença de Moyamoya é uma doença grave que causa lesões cerebrais temporárias ou permanentes. É uma condição extremamente rara, em que a artéria carótida no crânio, basicamente a base do cérebro chamada de área basal; encontra estreitamento ou afinamento dos vasos levando à redução do fluxo sanguíneo para o cérebro. É classificado como um tipo de doença vascular progressiva (vascular). O grupo de pequenos vasos sanguíneos submissos aparece como um aglomerado, daí a palavra “moyamoya” que significa “fumaça” em japonês. Esses vasos não estão suficientemente equipados para transferir o oxigênio e o sangue necessários para o cérebro, resultando em lesões cerebrais. Na terminologia médica, é uma doença oclusiva altamente progressiva da vasculatura cerebral, com envolvimento particular do círculo de Willis e das artérias que a alimentam.

A condição Moyamoya é conhecida por afetar o grupo etário mais jovem, principalmente crianças; mas os adultos também podem desenvolvê-lo. É altamente predominante nos países do leste asiático, especialmente na Coréia e na China.

A doença pode resultar em múltiplas consequências, como aneurisma dos vasos (abaulamento / sangramento no vaso sanguíneo); AVC agudo ou ataque isquico transitio; comprometimento cognitivo / memória; marcos de desenvolvimento atrasados; O mais importante, se um quadrante principal dos vasos for afetado, pode levar a incapacidade permanente para o paciente.

Sintomas de Moyamoya

O principal sintoma da apresentação da doença de Moyamoya é ataques isquêmicos transitórios recorrentes / acidente vascular cerebral (até mini-AVC); particularmente em crianças. Basicamente, todos os sinais e sintomas da doença de Moyamoya são uma consequência do fluxo sanguíneo anormal / reduzido nos vasos:

  • Dor de cabeça severa
  • Náusea / vômito
  • Convulsões / tremores
  • Dormência das extremidades
  • Paralisia parcial ou completa de membros ou face
  • AVC hemorrágico por sangramento súbito (chances maiores em adultos); ocasionalmente vários mini-golpes
  • Deficiência visual, incluindo visão turva
  • Afasia – dificuldade em falar
  • Marcos atrasados ​​em desenvolvimento em crianças com idade entre 1 e 5 anos
  • Comprometimento cognitivo e de memória

Esses sintomas podem ser ainda mais agravados por qualquer atividade extenuante ou estresse. A partir de agora, deve-se ter cautela, especialmente no caso de crianças; como há chances de acentuar os sintomas ao chorar. (2)

Fatores de risco predisponentes para Moyamoya

História da Família Significativa. No caso, até 1 membro da família é afetado com a doença; é uma obrigação para obter todos os membros da família geneticamente rastreados; especialmente crianças pequenas. Assim, de acordo com a genética, há uma probabilidade muito alta de a doença viajar pela árvore genealógica.

Condições Médicas Prévias. Congênita ou Adquirida. A doença de Moyamoya pode ser vista em associação com muitas outras condições médicas predisponentes, que tendem a levar à imunossupressão. Tais doenças incluem neurofibromatose tipo 1, síndrome de Down, anemia falciforme, cardiopatia congênita, displasia fibromuscular, resistência à proteína C ativada etc. As causas adquiridas incluem principalmente traumatismo craniano grave ou traumatismo cranioencefálico acidental.

Distribuição geográfica. Sabe-se que a doença afeta mais os asiáticos do que em qualquer outra zona; especialmente Japão e Coréia. A correlação genética em relação ao mesmo ainda está em discussão.

Informações demográficas Sabe-se que a doença de Moyamoya afeta crianças mais jovens, especialmente abaixo dos 12 a 15 anos de idade. A razão é desconhecida, mas a doença é mais prevalente no gênero feminino.

Como descrito anteriormente, é uma doença progressiva e deve ser interrompida com a ajuda de tratamento ou cirurgia. Em crianças, a doença é conhecida por apresentar microespectros ou “acidentes vasculares cerebrais”. A doença, se não curada ou operada, pode definitivamente levar a conseqüências fatais da morte após hemorragia intracerebral.

O alívio sintomático pode ser alcançado seguindo-se o plano prolongado de gerenciamento do risco de AVC em indivíduos propensos a um menor sangramento após o primeiro episódio em si. Medicamentos como agentes para diluir o sangue podem ajudar a controlar a convulsão ou minimizar as chances de derrame. Os colírios tópicos também são usados ​​para fornecer alívio em primeira mão em caso de sintomas oculares. Precaução

Deve ser executado no caso de analgésicos serem tomados para dor de cabeça, pois os AINEs como o Diclofenac são conhecidos por agravar o sangramento.

Assim, a base do tratamento é operar a área afetada. Demora quase 6-12 meses para o rejuvenescimento de novos vasos pós-operatórios. Dois tipos de abordagens cirúrgicas são oferecidos para pacientes com Moyamoya: revascularização direta e indireta. (2)

Conclusão

Embora o alívio sintomático seja possível para conter sintomas como acidente vascular cerebral ou convulsões ou distúrbios visuais; mas a intervenção cirúrgica é uma necessidade em pacientes Moyamoya para fornecer alívio a longo prazo.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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