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O que é Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos?
Papulose Atrófica Maligna, também conhecida pelo nome de Doença de Degos, é uma condição patológica extremamente rara caracterizada pelo bloqueio de artérias de tamanho médio e pequeno, reduzindo assim o fluxo sanguíneo para os órgãos que são supridos de sangue e nutrientes por essas artérias.
A principal característica da Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos é a presença de lesões de pele, que não desaparecem e podem persistir por anos juntos. Em alguns casos, os sintomas de Papulose Atrófica Maligna ou Doença Degos permanecem limitados à pele, enquanto em outros casos outros órgãos do corpo também podem ser afetados. Além das lesões de pele, as lesões formadas devido à Papulose Atrófica Maligna são encontradas principalmente no trato gastrointestinal, o que pode causar dor abdominal intensa , diarréia persistente e perda de peso não intencional.
Se o tratamento imediato não for dado, pode levar a complicações potencialmente fatais, como intestino perfurado e peritonite. O que exatamente causa a Papulose Atrófica Maligna ou a Doença de Degos ainda não é conhecido, mas acredita-se que certas infecções virais ou uma anormalidade na capacidade do corpo de coagular o sangue sejam algumas das razões para o desenvolvimento do mesmo.
O que causa papulose atrófica maligna ou doença de Degos?
Como dito acima, a causa exata da Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos ainda não é conhecida. Em alguns casos, há uma multiplicação anormal do revestimento das artérias de pequeno e médio calibre, que resultam em bloqueios e redução do suprimento de sangue para os órgãos aos quais atendem. Por que essa multiplicação ocorre é algo que ainda não é conhecido, mas existem muitas teorias postuladas como a causa provável disso.
Existem basicamente três teorias que os pesquisadores acreditam estar relacionadas ao desenvolvimento do mesmo. Estes são infecção viral, anormalidade na capacidade do corpo de coagular o sangue e distúrbios auto-imunes, onde o mecanismo de defesa do corpo começa a atacar o tecido saudável.
Há alguns casos em que a Papulose Atrófica Maligna ou a Doença de Degos foram encontradas em famílias, mas esses casos são poucos e distantes entre si, embora uma ligação genética não tenha sido descartada no desenvolvimento dela.
Quais são os sintomas de Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos?
Na maioria dos casos de Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos, o sintoma de apresentação é a presença de lesões na pele que aparecem como uma erupção cutânea. Essas lesões ou erupções cutâneas podem ter formas variadas normalmente no tronco e nos membros superiores e inferiores. Inicialmente, haverá apenas algumas lesões, mas à medida que a doença progride, o número de lesões se multiplica anormalmente e pode até atravessar 100. Normalmente, as palmas das mãos, a face e as solas dos pés não são afetadas pelas lesões causadas. por Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos.
Pode haver, às vezes, coceira associada a essas lesões. Durante a fase inicial da doença, as lesões podem ser de cor rosa ou vermelha, mas gradualmente as lesões tornam-se avermelhadas nas bordas e brancas no centro. Em alguns casos, além da pele, outros sistemas de órgãos também podem ser afetados, o que pode levar a sérias complicações. O órgão envolvido e a gravidade dos sintomas são significativamente variáveis.
O trato gastrointestinal é a área mais afetada, além da pele, pela Papulose Atrófica Maligna ou pela Doença de Degos. O envolvimento do sistema gastrointestinal pode começar de algumas semanas a alguns anos após o desenvolvimento das lesões iniciais.
As lesões formadas no sistema gastrointestinal como resultado da Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos podem levar o indivíduo a ter dor abdominal intensa, cãibras, náusea, vômito , diarréia, inchaço, constipação, fezes com sangue ou hemoptise. Perda de peso não intencional, fadiga e fraqueza também podem ser sentidas pelo indivíduo afetado.
Conforme a condição avança e há mais envolvimento do trato gastrointestinal, pode haver perfuração resultando no conteúdo do intestino vazando para a cavidade abdominal, causando uma condição chamada peritonite.
Em alguns casos, pode haver envolvimento do sistema nervoso central em indivíduos com Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos. Nesses casos, o indivíduo pode sentir dores de cabeça , tontura , convulsões, paralisia de nervos cranianos, hemiparesia, acidentes vasculares cerebrais ou infarto cerebral. O indivíduo também pode se queixar de perda de memória como resultado do envolvimento do SNC nele.
Papulose Atrófica Maligna ou Degos A doença também pode envolver coração, rins, olhos e pulmões com vários graus de sintomas, incluindo diplopia , ptose , catarata e falta de ar com a atividade, dor torácica , pericardite, pleurite e derrame pleural.
Como é diagnosticada a Papulose Atrófica Maligna?
Uma avaliação clínica completa é necessária para o diagnóstico de Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos. As lesões características encontradas na superfície da pele podem apontar para um diagnóstico dela.
Se o paciente tiver um familiar direto com história prévia de Papulose Atrófica Maligna, isso também pode indicar um diagnóstico da mesma.
Uma análise microscópica das lesões da pele pode revelar as características típicas observadas nessa condição e confirmar o diagnóstico dela. Como essa condição é extremamente rara e a maioria dos testes de laboratório padrão revela resultados normais, não há um teste específico projetado para diagnosticá-la.
Como a papulose atrófica maligna é tratada?
Não há tratamento específico até o momento para tratar a Papulose Atrófica Maligna ou a Doença de Degos. O tratamento é basicamente sintomático e de suporte. Nos casos em que o trato gastrointestinal está envolvido, a monitorização periódica pode ser recomendada para procurar quaisquer sinais de perfuração ou outras complicações que possam ser potencialmente graves. Se tal complicação for identificada, pode ser necessário procedimento cirúrgico para corrigir tais condições. Além disso, apenas o monitoramento periódico é o que é feito na maioria dos casos de Papulose Atrófica Maligna ou Doença de Degos.
Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.
Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.
Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.