Doenças Do Sangue

Amiloidose: Prognóstico, Taxa de Sobrevivência, Tratamento, Sintomas, Causas, Diagnóstico

O corpo pode encontrar uma condição peculiar e rara em que, proteínas anormais dentro do corpo conhecidas como amilóide, são depositadas em diferentes tecidos e órgãos do corpo. Essas proteínas anormais tendem a se tornar aminoácidos, mas gradualmente se dobram e assumem uma estrutura tridimensional. Se esses amilóides tridimensionais e dobrados se unirem e começarem a desempenhar funções diferentes por si mesmos, eles podem interromper as funções normais das células, tecidos e órgãos. Esta condição é chamada amiloidose. Uma vez que as proteínas começam a se unir, torna-se difícil separá-las. A amiloidose é uma doença muito rara que ocorre em apenas 1.500 a 2.500 pessoas nos Estados Unidos da América.

Quando fibrilas amilóides anormais insolúveis tomam a forma de deposição extracelular e / ou intracelular e alteram a função normal dos tecidos, é conhecida como Amiloidose.

Sintomas de Amiloidose:

Dependendo de onde as fibrilas amilóides ou proteínas estão sendo depositadas, os sintomas podem variar. Os sintomas geralmente são muito sutis e somente os médicos podem diagnosticá-los. Os sintomas gerais são:

  • Banco de lama
  • Fraqueza, perda de peso e fadiga
  • Mudança na cor da pele
  • Anemia
  • Inchaço da língua e  falta de ar  podem ser um dos sintomas da Amiloidose
  • O aperto fraco da mão e a dormência dos pés e pernas também são outros sintomas da amiloidose
  • Dor nas articulações .

No entanto, se as proteínas amilóides se depositarem nas paredes do músculo cardíaco, isso pode causar batimentos cardíacos irregulares. Em casos de amiloidose renal ou renal, pode ocorrer insuficiência renal, inchaço ao redor dos olhos e alto nível de proteína na urina. A amiloidose ou deposição gastrointestinal no trato gastrointestinal, por outro lado, pode causar diarréia, dor de estômago e perda de apetite. Neuropatia amilóide que ocorre nos nervos e na medula espinhal, pode causar danos aos nervos e, como conseqüência, criar problemas de equilíbrio, problemas de controle de urina e intestino, pressão arterial e problemas de sudorese também podem ocorrer.

Assim, batendo os possíveis sintomas adicionais, pode-se dizer que os sintomas da amiloidose também podem incluir:

  • Batimentos cardíacos irregulares (ocorrendo em mais de 50% de pacientes com amiloidose)
  • Acidente vascular encefálico
  • Insuficiência ou desordem renal
  • Sangramento do trato gastrointestinal
  • Fígado e baço aumentados
  • Problemas pulmonares
  • Problemas de sangramento
  • Distúrbio do sistema nervoso
  • Glândula endócrina e distúrbio da função adrenal.

Causas da Amiloidose:

As causas desta condição rara e grave chamada Amiloidose ainda são desconhecidas. Em muitos dos casos, a amiloidose é hereditária e acredita-se que ocorra devido a alterações genéticas. No entanto, também é possível que a formação dessas proteínas anormais seja causada pelo uso e reação do corpo ao oxigênio e aos radicais livres. As proteínas amilóides têm uma tendência a se desenvolver apenas em lugares onde começaram a se depositar. Às vezes, amiloidose pode ocorrer e estas proteínas anormais podem começar a desenvolver como uma consequência de algumas outras doenças como  espondilite anquilosante , osteomielite crônica, doença de Hodgkin, fibrose cística, artrite crônica juvenil, artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico, bronquiectasia, tuberculose, múltipla mieloma, febre familiar do Mediterrâneo, Síndrome de Sjögren , leucemia de células pilosas, síndrome de Reiter e diálise renal.

Fatores de risco para a amiloidose:

Como o que causa a amiloidose ainda não está claro, qualquer pessoa pode desenvolver essa doença. No entanto, aqueles que estão em alto risco de desenvolver amiloidose são:

  • Homens com idade acima de 50 anos, como na maioria dos casos, esta doença ocorreu em idosos.
  • Mais de 70% dos pacientes com amiloidose são homens e, portanto, pode-se definir que os homens correm maior risco de desenvolver amiloidose.
  • Existem alguns tipos de amiloidose hereditária e, portanto, se alguém da sua família tiver tido amiloidose no passado, é provável que também desenvolva esta doença.
  • Aqueles que têm doenças que afetam a produção de células plasmáticas que produzem anticorpos no sangue estão em maior risco de desenvolver amiloidose. Estas doenças são mieloma múltiplo, gamopatia monoclonal benigna,  linfoma maligno  ou macroglobulinemia de Waldenström.
  • Aqueles que tiveram diálise de longo prazo também estão em alto risco de desenvolver Amiloidose.
  • Doenças infecciosas crônicas, como  doença inflamatória intestinalartrite reumatóide , espondilite anquilosante ou febre familiar do Mediterrâneo também são fatores de risco para pacientes afetados por essas doenças desenvolverem Amiloidose.

Embora estas sejam condições que podem aumentar o risco desta doença, ela não pode ser corretamente prevista, quem será afetado e quando.

Diagnóstico de Amiloidose:

O diagnóstico de amiloidose é bastante difícil, pois seus sintomas não são específicos, mas gerais. Geralmente, o paciente é encaminhado a um teste de sangue, urina e medula óssea. O exame de sangue e o teste de urina determinarão se o paciente tem ou não proteínas amilóides no corpo. Mas não diagnostica a amiloidose.

Assim, quando o médico suspeita da possibilidade de Amiloidose, o diagnóstico é feito através do teste de biópsia. Nesse processo, uma pequena amostra é retirada da parte afetada, onde inconsistências e sintomas de doença são vistos. Depois disso, a amostra é diagnosticada sob microscópio para verificar se existe alguma presença das proteínas amilóides. O teste é feito usando algumas manchas especiais.

Prognóstico e Período de Sobrevida da Amiloidose:

Embora cuidados intensivos e tratamento sejam fornecidos em cada caso da doença, em 80% dos casos a amiloidose é fatal. Como o paciente que sofre de amiloidose se deteriora em seu estado de saúde, o procedimento de tratamento agressivo é reduzido e o foco é dado mais sobre como a dor e o sofrimento associados à amiloidose podem ser aliviados. A maioria dos tipos de amiloidose é fatal e tem um prognóstico muito ruim, fazendo com que o período de sobrevivência seja de apenas 1 a 2 anos entre os pacientes que sofrem de amiloidose.

Tratamento da Amiloidose:

Não há procedimento de tratamento fixo que possa curar completamente o paciente da Amiloidose. Mas na maioria dos casos, as falhas de órgãos são resistidas para prolongar a vida útil entre pacientes que sofrem de amiloidose. Mas, apesar de muitas tentativas, o tratamento não aumenta a sobrevida. Como na maioria dos casos, o diagnóstico do órgão lesado devido à deposição dessas proteínas amilóides é feito após grandes danos já terem ocorrido; Não há muito que os médicos possam fazer.

  1. Quimioterapia para tratamento da amiloidose:

    Assim como os diferentes tipos de câncer, onde as células malignas crescem constantemente, nessa doença também a produção das proteínas amilóides é contínua. Assim, a quimioterapia é dada para parar ou pelo menos reduzir a produção de tais proteínas anormais.

  2. Transplante de células-tronco para tratar a amiloidose:

    Isso também é usado para remover a substância do caule que pode levar à formação dessas células. Este é um processo complexo que precisa ser apoiado com a quimioterapia.

  3. Terapias medicamentosas para tratar a amiloidose:

    Terapias medicamentosas não são procedimentos de tratamento adequados, mas estes são feitos a fim de apoiar o manejo de órgãos danificados em pessoas que sofrem de amiloidose. Os medicamentos usuais que são dados nesta terapia são:

    • Diuréticos, para aliviar o inchaço causado pela retenção de líquidos
    • Metoclopramida para esvaziamento gástrico
    • Anti-arrítmicos para controlar o ritmo cardíaco
    • Antibióticos para controlar a infecção bacteriana

    Além destes, analgésicos e medicamentos para afinar o sangue também são dadas.

Auto-ajuda e dicas de enfrentamento com amiloidose:

Como a tendência da amiloidose é apenas a deterioração, é bastante difícil lidar com a doença. No entanto, com grandes mudanças nas técnicas de estilo de vida e de autoajuda, a Amiloidose pode ser bem administrada e você poderá prolongar seu período de sobrevivência.

Como a oxidação é uma das principais razões pelas quais a amiloidose ocorre, o consumo de uma dieta rica em antioxidantes é muito importante. Através de suplementos nutricionais e dietéticos, os efeitos nocivos das proteínas amilóides podem ser controlados.

A carne é um fator de aumento amilóide (AEF) e, portanto, deve ser consumida como mínimo em quantidade possível.

  • Tomar 1.000 mg de cápsula de suplemento de óleo de peixe 1 a 2 vezes por dia ajudará a prevenir estas proteínas anormais ou, pelo menos, não as deixa causar artrite reumatóide e outras condições inflamatórias crónicas. Também pode diluir o seu sangue. Mas consulte o seu médico, se você deve tomá-lo ou não, se você já estiver tomando medicamentos para afinar o sangue.
  • Tome alimentos que são ricos em suplementos de vitamina C ou vitamina C, pois pode prevenir e quebrar as proteínas amilóides anormais.
  • A dieta deve ser tal que previna ataques cardíacos e insuficiência cardíaca.

Não apenas esses planos dietéticos, mas os médicos também dariam aos pacientes um regime moderado de exercícios, dependendo da fraqueza e da força do paciente. Isso os ajudará a reconstruir a força que a dor e o sofrimento reduziram. Mas junto com esses exercícios, o paciente deve:

  • Pare de fumar completamente
  • Manter um peso saudável, compatível com a dieta recomendada pelo médico ou nutricionista.

Além destes, o paciente também pode procurar cuidados paliativos, onde ele será assistido com cuidado e apoio emocional, espiritual e de alívio da dor.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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