Doença da Aglutinina Fria: Causas, Sintomas, Tratamento, Risco, Prognóstico

A doença da aglutinina a frio é uma condição médica rara em que o próprio sistema imunológico do corpo destrói erroneamente seus próprios eritrócitos ou células vermelhas do sangue (anemia hemolítica autoimune) quando expostos à temperatura fria. Na doença de aglutinina fria, quando o sangue do paciente é exposto ao frio, certas proteínas, que em circunstâncias normais destroem as bactérias, se ligam aos glóbulos vermelhos, resultando na aglomeração das hemácias (aglutinação). Isto leva à destruição prematura dos glóbulos vermelhos (hemólise) causando anemia e outros sintomas relacionados no paciente.

A doença de aglutinina a frio pode ocorrer como uma condição primária, que não tem causa conhecida; ou pode ser secundário, o que significa ocorrer como resultado de algumas condições subjacentes, como outra doença auto-imune, infecção ou certos tipos de câncer. O tratamento da doença da aglutinina a frio depende de vários fatores, como a gravidade da doença, os sintomas do paciente e a causa subjacente dessa condição.

A Doença da Aglutinina Fria é também referida como Doença por Anticorpo Frio e Anemia Hemolítica por Anticorpo Frio.

A doença de aglutinina fria primária não tem causa conhecida. Considerando que, a doença secundária à aglutinina fria é causada por algumas outras condições médicas subjacentes, tais como:

• Doença da Aglutinina Fria Causada por Infecções Bacterianas como sífilis , micoplasma, listeriose, doença do legionário ou E. coli
• Doença da Aglutinina Fria Causada por Infecções Virais tais como citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, caxumba , rubéola , varicela, adenovírus, influenza, hepatite C ou HIV .
• Doença da Aglutinina Fria Causada por Outras Doenças Auto-Imunes como o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)
• Doença da Aglutinina Fria Causada por Infecções Parasitárias, como tripanossomíase ou malária.
• Doença da Aglutinina Fria Causada por Cancros, tais como leucemia linfocítica crónica, linfoma, macroglobulinemia de Waldenström, sarcoma de Kaposi e mieloma múltiplo.

A doença de aglutinina a frio não é uma condição hereditária. A partir de agora, não houve relato de doença de aglutinina fria sendo uma condição genética ou hereditária.

A doença de aglutinina a frio é classificada como primária sem causa conhecida; ou secundário que é causado por alguma outra condição. Em alguns pacientes, existem múltiplos fatores que podem causar a doença da aglutinina a frio, o que significa que genes e fatores ambientais podem tornar a pessoa mais vulnerável ao desenvolvimento dessa condição.

Adultos de meia-idade são mais comumente afetados pela doença de aglutinina a frio. As mulheres são mais vulneráveis ​​a sofrer de doença de aglutinina fria. Além disso, os indivíduos que sofrem de doenças linfoproliferativas, mononucleose infecciosa ou pneumonia por micoplasma estão sob maior risco de ter doença de aglutinina a frio.

Temperaturas frias ou infeco viral agravam os sintomas da doen de aglutinina fria; o que significa que os sintomas pioram na temporada de inverno. O desenvolvimento de sintomas de doença por aglutinina a frio pode ser gradual ou repentino no início.

Sintomas da Anemia na Doença da Aglutinina Fria: Os sintomas comuns da doença da aglutinina a frio consistem em anemia hemolítica, onde há destruição das hemácias levando à diminuição dos níveis de eritrócitos. Outros sintomas e sua gravidade dependem da gravidade da anemia presente na doença de aglutinina a frio e podem consistir em: tontura , fadiga, dores de cabeça , palidez, mãos e pés frios, urina escura, fraqueza muscular, dor no peito , icterícia , articulação dor , diarréia ou vômito , dor nas costas ou dor nas pernas .

Sintomas do Coração na Doença da Aglutinina Fria: O paciente também pode ter problemas cardíacos, como arritmia, aumento do coração, sopro cardíaco ou até mesmo insuficiência cardíaca. Problemas cardíacos devido à doença da aglutinina fria ocorrem porque o coração tem que bombear o sangue duas vezes mais para garantir que todo o corpo receba glóbulos vermelhos saudáveis ​​o suficiente.

Sintomas de temperatura na Doença da Aglutinina Fria: Os pacientes que sofrem de doença de aglutinina fria também podem ter coloração azulada e dor nas mãos e pés ou doença de Raynaud. Estes sintomas da doença da aglutinina a frio ocorrem devido à circulação sanguínea fraca ou lenta.

Os sintomas adicionais da Doença da Aglutinina Fria consistem em aumento do baço e livedo reticular, onde o paciente tem manchado a descoloração da pele.

Pacientes com doença secundária à aglutinina a frio, que ocorre como resultado de alguma doença subjacente, terão sinais e sintomas dessa condição, tais como:

• A infecção por Mycoplasma pneumoniae é a causa mais comum de doença de aglutinina a frio e pode produzir sintomas respiratórios no paciente.
• A doença de aglutinina fria que ocorre como resultado de câncer ou infecções pode ter linfonodos inchados ou aumentados.

Diferentes tipos de testes precisam ser feitos para diagnosticar a doença de aglutinina a frio. Esta condição é inicialmente suspeita quando o acúmulo anormal de hemácias é detectado em um hemograma completo. Na maioria das vezes, a doença de aglutinina a frio é diagnosticada com a evidência de anemia hemolítica vista através de exames de sangue ou sintomas experimentados pelo paciente. Outros sinais de doença por aglutinina a frio, como aumento do fígado ou do baço, também podem ajudar no diagnóstico. O teste de Coombs pode ser feito para detectar a presença de um tipo específico de anticorpo (IgM) que ajuda no diagnóstico da doença de aglutinina a frio.

O tratamento da doença da aglutinina a frio depende de vários fatores, como a gravidade da doença, os sintomas e a causa subjacente dessa condição. O tratamento de pacientes com doença secundária por aglutinina a frio está diagnosticando e tratando a causa subjacente. Paciente com sintomas leves de doença de aglutinina a frio, como anemia leve, pode não precisar de tratamento específico e pode ser controlada evitando a exposição à temperatura fria.

O tratamento médico em casos graves de hemólise que ocorrem na doença de aglutinina a frio consiste na prescrição do medicamento Rituximab. Este é um anticorpo que diminui seletivamente as formas específicas de células imunes e é eficaz em cerca de metade dos pacientes que sofrem de doença de aglutinina fria severa. O tratamento com Rituximab precisa ser feito por cerca de um mês ou dois e o efeito desse tratamento dura por alguns anos, após os quais pode ser usado novamente em caso de recaída. O rituximabe pode ser combinado com outro medicamento, a fludarabina, para maior eficácia; no entanto, os efeitos colaterais desse tratamento combinado são mais sérios e devem ser usados ​​somente se o Rituximab não estiver funcionando sozinho.

Finalmente, a doença de aglutinina fria pode ser tratada com plasmaférese, onde o sangue do paciente é filtrado para extrair anticorpos. Este procedimento é benéfico em pacientes que sofrem de crise hemolítica aguda e antes de qualquer cirurgia que necessite de hipotermia. O efeito da plasmaférese na doença de aglutinina a frio é de curto prazo.

Existem vários estudos ainda em curso para um tratamento mais eficaz da doença da aglutinina a frio.

O prognóstico de pacientes que sofrem da Doença da Aglutinina Fria depende de vários fatores, como a gravidade da doença, sua causa subjacente e os sintomas vivenciados pelo paciente. O prognóstico é muito bom em pacientes com doença de aglutinina fria causada por infecções virais ou bacterianas. O prognóstico também é bom no caso de doença de aglutinina fria primária leve a moderada, desde que o paciente evite a exposição excessiva à temperatura fria. O prognóstico é fraco para pacientes com doença de aglutinina fria causada por câncer ou infecção por HIV.

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