A mielofibrose é uma doença auto-imune?

A mielofibrose é uma doença rara da medula óssea que afeta a produção de células sanguíneas normais. O número de células sanguíneas é reduzido devido à menor produção na medula óssea. Isso acontece porque esse distúrbio causa cicatrizes ou fibrose da medula óssea. Ocorre devido a uma mutação em genes de células-tronco do sangue, mais comumente no gene JAK2 (Janus quinase 2). Seus sintomas incluem sintomas de anemia como cansaço, falta de ar , palidez nos olhos, unha e muito mais. Geralmente é diagnosticada por biópsia da medula óssea. Pode progredir para uma forma grave de câncer no sangue, a leucemia.

A mielofibrose é uma doença auto-imune?

Mielofibrose ocorre devido a mutações em genes como JAK2, MPL, CALR e TET2. Pode afetar outros genes também. Aparece principalmente após os 50 anos de idade. Esse distúrbio não é uma doença hereditária porque esse tipo de mutação poupa as células reprodutivas como espermatozóide ou óvulo. É mais provável que isso afete as pessoas que estão em constante exposição a certos produtos químicos, como o tolueno e o benzeno. A exposição a altas radiações, como as observadas em ataques com bombas atômicas, também podem induzir esse distúrbio que pode causar grandes danos ao corpo. (2)

A mielofibrose pode ser um distúrbio autoimune em alguns casos. Quando a mielofibrose se desenvolve em associação com doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico e a artrite reumatóide , esse tipo de mielofibrose é chamado de mielofibrose autoimune. Na maioria dos estudos, é relatado que a mielofibrose autoimune é observada em muitas pacientes do sexo feminino com história de LES. Esses pacientes representavam os sintomas da anemia grave.

Mielofibrose auto-imune é uma condição rara, mas tem um impacto grave na saúde. A medula óssea está tão marcada que não pode produzir células sangüíneas saudáveis. Assim, os níveis de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, plaquetas cair severamente. O paciente sente-se extremamente cansado, sem brilho e não consegue desempenhar as funções normais adequadamente. Outros sintomas incluem dor de cabeça, palidez cutânea e outros sintomas de anemia.

A mielofibrose auto-imune é diagnosticada por biópsia da medula óssea. Também mostra um teste de sangue de autoanticorpo positivo. Verifica-se que as fibras de reticulina são encontradas em excesso na medula óssea. Também é relatado que essas fibras não se infiltram no baço e no fígado como em outros tipos de mielofibrose.

A boa notícia sobre a mielofibrose auto-imune é que ela melhora drasticamente bem com imunossupressores. Pode ser administrado com corticosteroides como prednisona ou cortisona com azatioprina ou ciclosporina. Os corticosteróides têm o benefício adicional de anular a necessidade de transplante de medula óssea. (1)

A mielofibrose é uma doença da medula óssea caracterizada por cicatrização da medula óssea. Influencia a produção de células sanguíneas, levando a células sanguíneas insuficientes a circular no sangue. Isso resulta em problemas relacionados ao sangue, como anemia, fadiga, fraqueza seguida de inchaço no baço e no fígado.

Medula óssea é o lugar no nosso corpo que produz células sanguíneas. Neste distúrbio, as medulas ósseas adquirem fibrose lentamente. A medula óssea torna-se incapaz de produzir células sanguíneas. Isso afeta a produção de células do sangue. Em seguida, resulta na redução do número de células sanguíneas. Quando esta desordem progride mais, pode levar a complicações sérias que podem ameaçar a vida. Essas complicações incluem leucemia, distúrbios de coagulação do sangue e sangramento prolongado. (3)

Existem dois tipos de mielofibrose, isto é, mielofibrose primária e secundária. Mielofibrose primária refere-se à doença ocorrer por si só pela primeira vez no corpo. A mielofibrose secundária representa a presença de outras doenças, lesões ou distúrbios sangüíneos. Significa mielofibrose que pode se desenvolver secundária a esses distúrbios.

Conclusão

A mielofibrose é um distúrbio da medula óssea que causa cicatrizes ou fibrose. Desenvolve-se após os 60 anos de idade devido a mutações em determinados genes mencionados acima. Apenas alguns casos desse distúrbio estão associados a distúrbios autoimunes e são denominados mielofibrose autoimune. Melhora bem com corticosteróides sem transplante de medula óssea.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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