Ter talassemia é perigosa?

Sim, ter talassemia é de fato perigosa, pois pode causar falência de órgãos e morte. Talassemia é o nome de uma doença genética do sangue. Aqueles que têm essa doença de nascimento são incapazes de produzir hemoglobina normal que é necessária para a produção de glóbulos vermelhos saudáveis. Esta doença não é infecciosa e não passa entre as pessoas por contato. Esta doença é prevalente em famílias de linhagem sul-asiática, chinesa, mediterrânea, do Oriente Médio ou africana.

A mistura de um gene da mãe e um gene do pai causa três tipos diferentes de talassemia. Eles são Thalassemia Minor, Intermediate ou Major.

Tratamento de talassemia

Transfusões sangüíneas sistemáticas são o único tratamento para quem tem talassemia. Permite que todos os pacientes de talassemia tenham uma vida razoavelmente normal. No entanto, uma cura ainda está para ser encontrada para esta doença. A razão genética da talassemia estava entre os principais genes descobertos durante a década de 1970. No entanto, mais de 40 anos se passaram e não há terapia gênica para pacientes com talassemia.

Um bom número de pacientes com talassemia maior necessita de transfusões em intervalos de 2-4 semanas, com base na quantidade de células infundidas que um indivíduo é capaz de consumir. É fato que transfusões sistemáticas contribuem muito para quão bem e por quanto tempo um paciente de talassemia major vive. No entanto, eles também os deixam com um excedente de ferro. Este é um efeito colateral perigoso e é referido como “sobrecarga de ferro”. Clique aqui para saber mais sobre sobrecarga de ferro.

Como as transfusões de sangue deixam os pacientes de talassemia com excesso de ferro?

Transfusões sangüíneas sistemáticas oferecem aos pacientes com talassemia os glóbulos vermelhos necessários para sobreviver. Após a decomposição desses glóbulos vermelhos, o corpo tem um excedente de ferro.

A sobrecarga de ferro ocorre muito rapidamente em pacientes que estão passando por programas de transfusão prolongada. Os seres humanos não têm um mecanismo além do derramamento da mucosa em sua menstruação ou tratos gastrointestinais para excretar excesso de ferro. Assim, pacientes que recebem transfusões em intervalos de três a quatro semanas ganham ferro de 0,5 kg por dia, além de perdas naturais.

Ferro em excesso é perigoso

Apesar de o ferro ser vital para o corpo, o excesso de ferro pode ser a causa da falência de órgãos e desaparecimento. É compulsório que esse excedente de ferro seja eliminado à medida que é armazenado nos órgãos importantes do corpo humano, sendo exemplos o fígado e o coração.

Terapia Quelante

As únicas opções de tratamento para a remoção de excesso de ferro são flebotomia e quelação. Embora a flebotomia seja uma maneira bem-sucedida de eliminar o ferro, ela não é boa para os pacientes com talassemia.

O principal tratamento para pacientes com talassemia com sobrecarga de ferro é a quelação.

Em circunstâncias normais, em um ser humano, o ferro é transportado ligado a uma transferrina, uma proteína transportadora. A transferrina transporta ferro para tecidos definidos. Como está ligado a essa proteína em particular, outros tecidos não obtêm os efeitos nocivos do ferro livre. Um paciente de talassemia em transfusão prolongada obtém rapidamente muito mais ferro do que o que a transferrina pode ligar, e o sangue tem mais ferro livre. Este ferro é diretamente nocivo para o coração e mais tecidos.

A terapia de quelação de ferro tem dois objetivos: a ligação do ferro nocivo no plasma e a eliminação do ferro do corpo.

Geralmente, são necessários entre três e dez anos de exposição prolongada a altos níveis de ferro antes que ocorra uma disfunção orgânica quantificável. O bom é que isso implica que há tempo para implementar estratégias de tratamento para reduzir a carga de ferro.

No entanto, com base no órgão, o tempo necessário para reduzir significativamente o ferro pode ser longo. Assim, a melhor tática é agir rápido e tentar impedir uma carga considerável de ferro desde o início.

Geralmente, considerável carga de ferro no fígado é detectável aproximadamente após as transfusões mensais terem sido feitas por seis meses. No entanto, o carregamento cardíaco leva aproximadamente entre oito e dez anos.

Geralmente, a quelação deve ser iniciada logo após o paciente ficar consideravelmente carregado de ferro. Como a eliminação do ferro dos tecidos regulares pode causar toxicidade devido à superquelação, é importante adiar o início da quelação até que o paciente esteja consideravelmente carregado de ferro. Como o carregamento de ferro segue muito mais rápido do que o desenvolvimento de toxicidade, este adiamento não colocará o paciente em perigo.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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