O que acontece se a mielofibrose não for tratada?

A mielofibrose é uma neoplasia mieloproliferativa que resulta em fibrose da medula óssea, juntamente com deficiência na produção de células sanguíneas mielóides e hematopoiese extramedular, resultando em sintomas constitucionais. É classificado como primário ou secundário. A etiologia exata da doença primária é desconhecida, mas fatores ambientais, como exposição prévia à radiação e produtos químicos (benzeno, tolueno) foram implicados. Considerando que, mielofibrose secundária ocorre após a policitemia vera e trombocitemia essencial. É uma condição relativamente rara, afetando cerca de 0,1-3 indivíduos por 100.000 pessoas em todo o mundo. É uma doença avançada que é diagnosticada nas pessoas com idade entre 50 e 60 anos.

O que acontece se a mielofibrose não for tratada?

Desde então, a mielofibrose é uma doença heterogênea; o prognóstico também é bastante variado. Alguns indivíduos com doença avançada podem sucumbir à doença no início da vida, enquanto outros com a forma leve da doença podem continuar a viver por anos. Desde então, a doença é uma forma progressiva de neoplasia mieloproliferativa, sem tratamento o paciente tem mau prognóstico. O tratamento visa reduzir os sintomas e prevenir a progressão da doença, portanto, se não for tratada, a doença pode progredir e levar a sinais e sintomas progressivos, juntamente com complicações e morte precoce. (1)

A mielofibrose é uma doença assintomática em até 21% de todos os casos no momento do diagnóstico. Portanto, os exames de sangue desempenham um papel importante na detecção precoce e acidental da doença, que frequentemente apresenta sinais de anemia, leucocitose / leucocitopenia, trombocitose / trombocitopenia, esplenomegalia e hepatomegalia. Quando a mielofibrose é deixada sem tratamento, a fadiga é exasperante e reduz muito a qualidade de vida do paciente.

Outros sintomas constitucionais associados à doença também são exagerados, os quais têm impacto no prognóstico do paciente, reduzindo-o significativamente. Os sintomas constitucionais incluem prurido, sudorese noturna , febre e perda de peso .

A esplenomegalia é característica da mielofibrose, provavelmente devido à hematopoiese extramedular. É observada em mais de 80% dos pacientes no momento do diagnóstico, apresentando sintomas de saciedade precoce (sensação de plenitude), desconforto abdominal e dor no quadrante superior esquerdo. Se não for tratada, a esplenomegalia pode piorar devido ao seqüestro contínuo de células mielóides imaturas pelo baço. Isso pode levar ao agravamento do inchaço abdominal e da dor e pode até causar infarto esplênico. A esplenomegalia também pode levar à hipertensão portal, que também é complicada pela hepatomegalia, que também é um sinal comum de mielofibrose. A hipertensão portal subsequente à hepatomegalia, assim como o baço excessivamente aumentado, é uma complicação que ameaça a vida. Pode levar à ascite, varizes esofágicas e varizes gástricas, que quando a ruptura pode levar a um sangramento abundante.(1)

A hematopoiese extramedular também pode levar a complicações associadas a outros órgãos, incluindo sistema nervoso central que causa hipertensão intracraniana e sintomas subsequentes de cefaléia, tonteira, papiledema, estado mental alterado, instabilidade de marcha, paralisia, coma e até morte; pleura que leva a sintomas de hemotórax e efusões pleurais; complicação do trato gastrointestinal já apresenta sintomas com obstrução do lúmen intestinal, obstrução do ducto biliar, colecistite ; rim levando a insuficiência renal . Pode também levar à artrite e manifestações cutâneas levando à dermatose neutrofílica.

Os sintomas de anemia e trombocitopenia, juntamente com leucopenia / leucocitose são agravados com a progressão da fibrose da medula óssea, se não forem gerenciados. O agravamento da anemia leva a fadiga e fraqueza debilitantes e pode até afetar o sistema cardiovascular, o cérebro e os pulmões, levando à insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral e agravamento do agravamento de doenças pulmonares preexistentes.

A trombocitopenia pode piorar com risco aumentado e gravidade da hemorragia que pode até levar a hemorragia dentro dos órgãos e coagulação intravascular disseminada. DIC é uma condição potencialmente fatal, especialmente se acompanhada de hipertensão portal. As chances de infecções também aumentam devido à leucopenia / neutropenia.

Além disso, há uma maior possibilidade de falência da medula óssea e transformação para leucemia mielóide aguda, que está ainda associada a pior prognóstico. (1)

A mielofibrose, por si só, está associada ao aumento da morbidade e mortalidade. Assim, quando não é tratada, a sobrevivência é reduzida e as chances de morte aumentam.

Portanto, é importante procurar tratamento para essa neoplasia ameaçadora à vida.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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