O que é Metemoglobinemia: Causas, Sintomas, Tratamento, Prognóstico, Tipos, Fisiopatologia, Diagnóstico

Metemoglobina é um tipo de hemoglobina. Metemoglobinemia é uma condição do sangue em que o paciente tem quantidades anormais de metemoglobina. A hemoglobina é a molécula que está presente nos glóbulos vermelhos e ajuda na distribuição do oxigênio por todo o corpo; enquanto que a metemoglobina não tem a capacidade de liberar oxigênio. Quando um paciente sofre de metemoglobinemia, a hemoglobina no corpo não é capaz de liberar oxigênio de maneira efetiva para os tecidos do corpo.

A metemoglobinemia é também conhecida como deficiência da redutase do eritrócito, doença da hemoglobina M ou deficiência generalizada da redutase.

No corpo humano, os níveis normais de metemoglobina são inferiores a 1%. O aumento dos níveis de metemoglobina no sangue ocorre quando o mecanismo do corpo, que é responsável por se defender contra o estresse oxidativo no interior das hemácias, fica encharcado e o íon ferroso no oxigênio se oxida ao estado férrico; convertendo assim a hemoglobina em metemoglobina. Isso resulta em diminuição da capacidade do corpo de liberar o oxigênio para os seus tecidos e leva à hipóxia. Por causa disso, o sangue assume uma cor marrom-chocolate ou azulada. A metemoglobina que se forma espontaneamente fica reduzida normalmente, isto é, a hemoglobina normal se regenera. Isso acontece com a ajuda de sistemas enzimáticos protetores e também da enzima glutationa e do ácido ascórbico. Qualquer interrupção nesses sistemas enzimáticos causa metemoglobinemia. A hipóxia resulta da diminuição da capacidade de ligação ao oxigênio da metemoglobina, juntamente com o aumento da afinidade de ligação ao oxigênio nas subunidades presentes na mesma molécula de hemoglobina. Isso impede a liberação de oxigênio nos níveis normais de oxigênio nos tecidos.

A metahemoglobinemia pode ser hereditária ou congênita, isto é, pode ser transmitida dos pais / familiares. Metemoglobinemia também pode ocorrer pela exposição a certos produtos químicos, drogas ou alimentos; onde é referido como metemoglobinemia adquirida.

Existem dois tipos de metemoglobinemia hereditária. Metemoglobinemia que é herdada por ambos os pais é o primeiro tipo. Os pais muitas vezes não têm essa condição; no entanto, eles carregam o gene que causa metemoglobinemia. Isso acontece quando há um problema com uma enzima conhecida como citocromo b5 redutase.

Esta forma de metahemoglobinemia tem dois tipos:

Tipo 1: Deficiência de Eritrócitos Redutase Metemoglobinemia: ocorre quando há deficiência dessa enzima nas hemácias.

Tipo 2: Deficiência generalizada da redutase Metemoglobinemia: ocorre quando a enzima não é capaz de funcionar em qualquer parte do corpo.

A doença da hemoglobina M é a segunda forma de metemoglobinemia hereditária causada por defeitos presentes na molécula de hemoglobina. O gene anormal pode ser passado para a criança através de um dos pais apenas para que esta doença seja herdada.

A metahemoglobinemia adquirida é mais comumente encontrada do que a metahemoglobinemia hereditária. A metemoglobinemia adquirida se desenvolve em alguns indivíduos após serem expostos a certos medicamentos e produtos químicos, como anestésicos (benzocaína), benzeno, certos antibióticos (cloroquina, dapsona) e nitritos.

Os sintomas da doença da hemoglobina M, que é outro tipo de metahemoglobinemia hereditária, incluem: Coloração azulada da pele .

Os sintomas de metemoglobinemia tipo 1, ou seja, metemoglobinemia por deficiência de redutase eritrocitária são: Há coloração azulada da pele.

Os sintomas de metemoglobinemia tipo 2, ou seja, metahemoglobinemia por deficiência de redutase generalizada são:

• Atrasos no desenvolvimento da criança.
• Deficiência intelectual.
• Falha em prosperar na criança.
• Convulsões

Os sintomas da metemoglobinemia adquirida são:

• Coloração azulada da pele.
• Fadiga.
• Dor de cabeça .
• Falta de energia.
• Falta de ar .

Um exame de sangue ajuda no diagnóstico de metemoglobinemia. Se um bebê nasce com esta condição, então ele / ela terá cianose, ou seja, cor da pele azulada no nascimento ou depois de algum tempo. Outros testes, como testes de oximetria de pulso e gasometria arterial, podem ser feitos.

O tratamento da metemoglobinemia consiste em azul de metileno, que é um medicamento usado no tratamento da metemoglobinemia grave. É importante notar que o azul de metileno pode ser perigoso e não deve ser usado em pessoas que sofram ou estejam em risco de deficiência de G6PD, que é uma doença do sangue.

O ácido ascórbico também pode ser usado para diminuir o nível de metemoglobina. A oxigenoterapia hiperbárica e as transfusões de troca podem ser feitas como tratamento alternativo para metemoglobinemia.

Nenhum tratamento é necessário na maioria dos casos de metemoglobinemia adquirida leve; mas o paciente deve evitar o químico ou medicamento específico que causou metemoglobinemia. O tratamento pode ser necessário em casos graves de metemoglobinemia adquirida, incluindo transfusão de sangue.

O prognóstico da doença da hemoglobina M e metemoglobinemia tipo 1 é muito bom. O prognóstico da metemoglobinemia tipo 2 não é bom, pois é mais grave e o paciente geralmente morre nos primeiros anos de vida.

O prognóstico da metemoglobinemia adquirida geralmente também é bom e os pacientes melhoram uma vez que o alimento, a droga e a substância química ofensivos sejam identificados e interrompidos.

Complicações potenciais de metemoglobinemia incluem: convulsões, choque e morte.