O que é a policitemia Vera: causas, sintomas, tratamento, expectativa de vida, prognóstico

Policitemia Vera (PV) é um tipo de câncer crônico do sangue, que começa na medula óssea, que é o centro macio do osso, onde a produção de novas células do sangue ocorre. Em pessoas afetadas pela policitemia vera, há produção excessiva de hemácias e outras células, como plaquetas e glóbulos brancos na medula óssea, o que torna o sangue muito espesso em consistência, resultando em maior probabilidade de uma pessoa ter coágulos sanguíneos. , ataque cardíaco ou derrame. Policitemia vera é uma condição rara, que se desenvolve lentamente, muitas vezes durante um período de muitos anos. Com tratamento e cuidados adequados, os pacientes que sofrem de policitemia vera podem viver por muitos anos; no entanto, se o tratamento não for iniciado, pode se tornar uma condição potencialmente letal. Existe também um risco de desenvolvimento de outros cancros do sangue mais fatais,mielofibrose . A policitemia vera tende a se desenvolver em indivíduos com 60 anos de idade ou mais; no entanto, pessoas de qualquer idade podem ser afetadas por ela. Os homens são mais suscetíveis a isso do que as mulheres. O paciente pode experimentar alguns sinais de alerta, como fraqueza, cansaço e tontura. A policitemia vera é frequentemente descoberta durante um exame de sangue de rotina, onde é revelada a contagem aumentada de células sanguíneas.

Não há cura para a policitemia vera. O tratamento para a policitemia vera depende da idade do paciente, da saúde geral e do caso de cada indivíduo. O tratamento se concentra em diminuir a contagem de células do sangue e aliviar os sintomas. Se o paciente não estiver com muitos sintomas, ele só poderá ser observado regularmente sem qualquer tratamento.

A policitemia vera não é uma doença contagiosa. Não passa de uma pessoa para outra como um resfriado comum . Ocorre quando há um problema no gene conhecido como JAK2, que é responsável por manter um controle sobre a produção excessiva de células sangüíneas. Raramente, esse gene defeituoso pode ser passado para as crianças dos pais.

Existem três tipos de células sanguíneas produzidas pela medula óssea, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Os glóbulos vermelhos são responsáveis ​​por transportar oxigênio, os glóbulos brancos combatem infecções e as plaquetas são responsáveis ​​pela coagulação do sangue, de modo que o sangramento é interrompido. Na maioria dos casos, há produção excessiva de glóbulos vermelhos na policitemia vera, no entanto, também pode haver produção excessiva de plaquetas e glóbulos brancos.

O risco de policitemia Vera é mais como uma pessoa envelhece. Indivíduos com mais de 60 anos correm um risco maior de ter essa condição. Os homens são mais propensos a desenvolver policitemia Vera do que as mulheres.

Inicialmente, o paciente pode não apresentar nenhum sintoma de policitemia vera e a doença é detectada durante exames de sangue de rotina. Se o paciente não procurar tratamento, os excessivos glóbulos vermelhos aumentam o risco de coágulos sanguíneos, o que por sua vez impede a circulação sanguínea. Isso leva ao aumento do risco de derrame e  ataque cardíaco, além de causar  dor no peito (angina).

Os sintomas mais comuns da policitemia Vera incluem:

• Dores de cabeça .
• Fraqueza.
• Visão dupla .
• Pontos cegos / escuros que vêm e vão.
• Suando, especialmente à noite.
• Coceira generalizada no corpo, particularmente após o paciente estar em água morna / quente ou no chuveiro.
• Há vermelhidão no rosto, que se assemelha a rubor ou queimaduras solares.
• Tontura.
• Perda de peso.
• Falta de ar.
• Dormência, ardor ou formigueiro nos braços / pernas.
• Dor e inchaço na articulação, especialmente no dedão do pé .
• Sensação de plenitude ou pressão abaixo das costelas no abdome superior esquerdo devido ao aumento do baço. A função do baço é filtrar o sangue.

• O exame físico é feito quando o baço é verificado. O médico também verifica o rosto do paciente para ver se ele é excepcionalmente vermelho.
• Exames de sangue para incluir CBC (contagem completa de sangue) são feitos onde uma amostra do sangue é tomada para verificar se há um aumento nos glóbulos vermelhos e também glóbulos brancos e plaquetas que indica policitemia Vera. Há também aumento nos níveis de hemoglobina e hematócrito na policitemia vera. Exames de sangue também são feitos para descartar outras doenças, que podem estar associadas à policitemia vera.
• O exame de sangue também é feito para verificar o nível de EPO, ou seja, o nível de eritropoietina, que é um hormônio que ajuda na produção de novos glóbulos vermelhos pela medula óssea. Existe um nível muito baixo de EPO em pacientes com policitemia vera.
• A biópsia da medula óssea / aspiração é feita para verificar se a medula óssea está produzindo células sangüíneas excessivas, o que é uma indicação de policitemia vera. A amostra de medula óssea é comumente retirada do lado posterior do osso do quadril. Isso é feito em nível ambulatorial.

Não há cura para a policitemia Vera. O tratamento depende de paciente para paciente e visa reduzir a contagem de células sangüíneas, aliviando os sinais e sintomas e tentando evitar complicações da policitemia vera. Se o paciente não estiver apresentando nenhum sintoma, o tratamento pode não ser iniciado e o paciente é apenas monitorado ou observado regularmente. O tratamento para policitemia Vera consiste em:

• Flebotomia: Esta é geralmente a primeira linha de tratamento para policitemia vera. Neste procedimento, o sangue é removido das veias. O objetivo deste procedimento é diminuir a contagem de células sangüíneas de modo que a consistência do sangue seja mais fina e circule e funcione melhor. Phlebotomy também ajuda no alívio de sintomas como tonturas e dores de cabeça. A frequência de flebotomia depende da gravidade da doença. Em alguns pacientes, esse é o único tratamento necessário por muitos anos.
• A aspirina em baixas doses é prescrita para evitar que as plaquetas grudem umas nas outras, de modo que o risco de coágulos sanguíneos é reduzido. Isso, por sua vez, diminuirá o risco de derrames e ataques cardíacos. A dose baixa de aspirina também ajuda a aliviar a sensação de queimação nas mãos e nos pés.
• Medicamentos, que reduzem o número de células sanguíneas, são prescritos quando a flebotomia e a aspirina não funcionam suficientemente para o paciente. A hidroxiureia é um medicamento que ajuda a reduzir a contagem de glóbulos vermelhos e a aliviar os sintomas, suprimindo a função da medula óssea na produção de células. O Interferon Alfa é um medicamento que estimula o sistema imunitário do organismo a travar a superprodução de células sanguíneas. O ruxolitinib pode também ser utilizado em doentes que não respondem à hidroxiureia ou que não são capazes de tolerar os efeitos secundários deste medicamento.
• Os anti-histamínicos são prescritos para alívio da coceira. A terapia com luz ultravioleta também proporciona alívio do desconforto. Antidepressivos, como SSRIs (Inibidores Seletivos da Recaptação de Serotonina), também podem proporcionar alívio da coceira.

• Fumar e mascar tabaco deve ser evitado, pois o tabaco contrai os vasos sanguíneos, aumentando assim a probabilidade de formação de coágulos sanguíneos.
• É importante fazer algum tipo de exercício diariamente, como caminhar, pois ajuda a melhorar a circulação sanguínea e mantém o coração saudável. Exercícios de tornozelo e perna ajudam na prevenção da formação de coágulos nas veias da perna.
• A exposição a temperaturas extremas deve ser evitada, pois a má circulação sanguínea torna o corpo mais propenso a lesões em climas quentes e frios. Roupas quentes devem ser usadas em climas frios e medidas para proteção do sol devem ser realizadas no tempo quente. Muitos líquidos devem ser consumidos durante o tempo quente.
• Se a água morna está causando coceira, então tomar banho ou tomar banho em água fria deve ser feito para alívio. Outras coisas a evitar incluem banheiras de hidromassagem aquecida e banheiras de hidromassagem. Resista à vontade de coçar, pois causa danos à pele e aumenta o risco de infecção. Os hidratantes devem ser usados ​​para manter a pele úmida e reduzir a secura e também alivia a coceira.

Não há cura para a policitemia Vera; no entanto, com tratamento adequado, os pacientes podem viver por muitos anos com esta doença e são capazes de levar uma vida ativa. Também deve-se ter em mente que cada paciente tem um curso diferente da doença e o prognóstico pode variar de paciente para paciente. Em casos raros, a policitemia Vera pode levar a outros cânceres sanguíneos fatais, como mielofibrose ou leucemia aguda. Cerca de 15% dos pacientes que sofrem de PV podem desenvolver um estágio sério e avançado de policitemia vera, que é conhecida como mielofibrose. Nesta condição, o transplante de medula óssea pode ser necessário. Com tratamentos regulares e monitoramento, o paciente pode viver com a policitemia Vera por cerca de 35 a 40 anos. É importante buscar apoio de familiares e amigos e tentar manter uma atitude positiva para combater essa doença.