Doenças Do Sangue

O que é Síndrome Hipereosinofílica: Tipos, Sintomas, Tratamento, Diagnóstico

A síndrome hipereosinofílica é uma condição médica em que há uma contagem anormalmente alta de eosinófilos no sangue. O eosinófilo no sangue permanece por mais de seis meses e não tem causa identificável. A síndrome hipereosinofílica também está associada à lesão de múltiplos órgãos e é classificada como um distúrbio mieloproliferativo (DMP). Os sistemas do corpo geralmente envolvidos na síndrome hipereosinofílica incluem o sistema nervoso, o coração ou a medula óssea. Sabe-se que esta condição está associada à leucemia eosinofílica crônica devido a certas características similares e defeitos genéticos. A doença pode ocorrer como manifestações múltiplas ou mesmo individualmente. Geralmente, o aparecimento da síndrome hipereosinofílica é sutil, mas também pode ocorrer de maneira dramaticamente súbita e envolver complicações cardíacas, trombóticas ou neuróticas. Embora qualquer sistema orgânico possa estar envolvido na síndrome hipereosinofílica, geralmente afeta a pele, o coração, o sistema nervoso central (SNC) e o trato respiratório. Originalmente, a causa da síndrome hipereosinofílica não era conhecida, mas agora os avanços nas tecnologias de diagnóstico possibilitaram a identificação de uma causa subjacente potencial na maioria dos casos. O tratamento da síndrome hipereosinofílica baseia-se na gravidade da condição.

O que é síndrome hipereosinofílica?

A síndrome hipereosinofílica é uma doença caracterizada por eosinófilos sanguíneos extremamente elevados. Isto significa que o corpo fabrica demasiados glóbulos brancos na medula óssea. Devido à grande coleção de glóbulos brancos na medula óssea, eles começam a sair da medula óssea e começam a se acumular em outros tecidos e no sangue. O diagnóstico de síndrome hipereosinofílica ocorre quando um exame hematológico completo mostra níveis elevados de eosinófilos. A síndrome hipereosinofílica é também conhecida como leucemia hipereosinofílica crônica. Muitas vezes, as pessoas que sofrem de síndrome hipereosinofílica não apresentam nenhum sintoma e a doença é diagnosticada acidentalmente durante qualquer exame de sangue de rotina. A síndrome hipereosinofílica é uma doença rara e o curso natural da progressão varia de pessoa para pessoa.

Sabe-se que a síndrome hipereosinofílica permanece estável ao longo de muitos anos, antes de progredir de repente e se transformar em leucemia aguda. Devido à gravidade da própria razão, o tratamento adequado deve ser realizado após a detecção da síndrome hipereosinofílica.

Tipos de Síndrome Hipereosinofílica

A síndrome hipereosinofílica geralmente pode ser categorizada em dois tipos.

  1. Variante mieloproliferativa.
  2. Variante linfoproliferativa.

Variante Mieloproliferativa da Síndrome Hipereossinofílica: Os pacientes que sofrem da variante mieloproliferativa da síndrome hipereosinofílica desenvolvem endomiocardiofibrose e às vezes também desenvolvem leucemia mielóide linfoblástica ou aguda. Isso geralmente ocorre em homens e o tratamento envolve doses baixas de imatinibe, que é um inibidor de tirosina quinase. Alguns pacientes que sofrem da variante mieloproliferativa também podem desenvolver alterações citogenéticas que envolvem receptor beta do fator de crescimento derivado de plaquetas. O protocolo de tratamento para esses pacientes também permanece o mesmo, ou seja, o imatinibe.

Variante Linfoproliferativa da S�droma Hipereossinof�ica: Os doentes com a variante linfoproliferativa da s�drome hipereosinof�ica sofrem de anomalias da pele, hipergamaglobulinemia, doen� do soro, etc. Sabe-se que respondem favoravelmente aos corticoster�des. Em casos raros, esses pacientes acabam desenvolvendo linfoma de células T.

Algumas outras formas menos conhecidas de síndrome hipereosinofílica incluem:

  • Mesma síndrome.
  • Síndrome hipereosinofílica familiar.
  • Hiperleucocitose.

Quais são os sintomas da síndrome hipereosinofílica?

Pacientes que sofrem de síndrome hipereosinofílica exibem sintomas diversos. Os sintomas dependem principalmente dos órgãos que foram afetados pela síndrome hipereosinofílica. Alguns dos sintomas comuns que um paciente pode apresentar com síndrome hipereosinofílica incluem:

Vamos dar uma olhada nos sintomas mais específicos da síndrome hipereosinofílica.

Os sintomas cardíacos da síndrome hipereosinofílica incluem:

Como o sistema cardíaco é mais comumente afetado na síndrome hipereosinofílica, o dano ao sistema cardíaco pode se tornar uma causa de mortalidade. Danos ao sistema cardíaco geralmente envolvem:

  • Necrose aguda nos estágios iniciais da doença, sem manifestações clínicas. Às vezes pode ser grave o suficiente para causar sintomas.
  • Estágio trombótico.
  • Fibrose endomiocárdica.

Os sintomas de todos esses três estágios incluem:

Os sintomas hematológicos da síndrome hipereosinofílica incluem:

Os danos hematológicos caracterizam-se por sintomas geralmente inespecíficos como fadiga, dor no quadrante superior esquerdo, episódios trombóticos, etc. A dor no quadrante superior esquerdo é uma indicação de esplenomegalia e cerca de 40% dos pacientes se apresentam com ela. Episódios trombóticos também ocorrem com freqüência e podem se manifestar como sintomas neurológicos também. Eventos trombóticos também podem ocorrer devido à hipercoagulabilidade, cujo mecanismo permanece desconhecido até o momento.

Os sintomas neurológicos da síndrome hipereosinofílica incluem:

  • Derrames trombóticos ou embólicos ou mesmo acidentes vasculares isquêmicos transitórios ocorrem. Estas são geralmente consideradas como as manifestações do primeiro estágio da síndrome hipereosinofílica.
  • Muitos pacientes experimentam encefalopatia devido à disfunção do sistema nervoso central.
  • Fala arrastada e visão turva .
  • As neuropatias periféricas se apresentam como alterações sensoriais, déficits motores, queixas motoras ou queixas sensoriais.

Os sintomas dermatológicos da síndrome hipereosinofílica incluem:

  • Prurido
  • Angioedema.
  • Dermatografismo.

Sistema respiratório Os sintomas da síndrome hipereosinofílica incluem:

  • Infiltração eosinofílica da periferia e base dos pulmões.
  • Angioedema Recorrente.
  • Tosse crônica e persistente – este é um dos sintomas respiratórios mais comuns associados à síndrome hipereosinofílica.
  • Dispnéia
  • Fibrose pulmonar; embora isso não seja um sintoma comum.
  • Broncoespasmo infrequente e sintomas asmáticos.
  • Rinite

Sintomas do sistema gastrointestinal da síndrome hipereosinofílica incluem:

  • Diarréia.
  • Náusea e dor abdominal.
  • A necrose do intestino delgado também pode ocorrer às vezes na síndrome hipereosinofílica.
  • A colangite esclerosante também ocorre em alguns pacientes com síndrome hipereosinofílica.

Diagnóstico da Síndrome Hipereossinofílica

Muitos dos sintomas que se manifestam na síndrome hipereosinofílica são comuns a muitos outros problemas médicos. Portanto, fazer um diagnóstico inicial é difícil para os médicos. O processo geralmente começa com a exclusão de outras condições com sintomas semelhantes. Condições que precisam ser descartadas incluem:

  • Doenças alérgicas.
  • Infecções parasitárias.
  • Cancros.
  • Reações medicamentosas.
  • Doenças autoimunes.

Um imunologista tem treinamento especializado para diagnosticar a síndrome hipereosinofílica e depois trabalhar com outros especialistas para elaborar um plano de tratamento. Os testes incluem exames de sangue, avaliação das fezes para excluir ou detectar infecções parasitárias, testes de alergia para detectar alergias ambientais ou até mesmo alergias alimentares, tomografia computadorizada dos órgãos afetados, biópsias da pele ou órgãos afetados e até testes genéticos para detectar mutações para diagnosticar e depois desenvolver um protocolo de tratamento.

Uma vez diagnosticada a síndrome hipereosinofílica, uma radiografia de tórax e um ecocardiograma são realizados para avaliar as condições do coração e dos pulmões. Outros testes comumente realizados incluem:

  • Testes de função hepática e renal.
  • Testes de nível sérico de vitamina B12.
  • Testes de nível de triptase sérica.
  • Taxa de sedimentação eritrocitária (ESR).

Tratamento da Síndrome Hipereossinofílica

O tratamento da síndrome hipereosinofílica é realizado com o objetivo de diminuir o nível de eosinófilos no sangue e nos tecidos. Isto evita mais danos nos tecidos, particularmente no coração e nos pulmões. O tratamento padrão para a síndrome hipereosinofílica inclui medicamentos glicocorticosteróides como a prednisona. Alguns agentes quimioterápicos também são usados, incluindo clorambucil, hidroxiureia e vincristina. Um tratamento menos comum que às vezes é usado é o interferon-alfa, e é administrado através de injeções frequentes.

A pesquisa está em andamento, com novos e melhores tratamentos para a síndrome hipereosinofílica. Uma dessas abordagens é o uso de inibidores de tirosina quinase, geralmente chamado de imatinibe. Mesmo os anticorpos monoclonais, como o alemtuzumab e o mepolizumab, mostram-se promissores no tratamento da síndrome hipereosinofílica.
Em casos graves, a síndrome hipereosinofílica pode ser fatal.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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