A mielofibrose pode desaparecer sozinha?

Não, mielofibrose ou mielofibrose primária (PMF) não desaparece sozinha. É um distúrbio da medula óssea devido a uma mutação genética nas células-tronco que leva à produção de células anormais e formação de tecido cicatricial na medula óssea. Portanto, o PMF não cura ou desaparece sozinho; existe um risco de 8-23% de PMF progredir para leucemia aguda (leucemia mielóide comumente aguda) dentro de 10 anos após o diagnóstico.

Primeiro, vamos ver qual é a causa da mielofibrose primária, e então você entenderá porque estamos dizendo que ela não desaparece sozinha.

O que leva à mielofibrose?

A causa exata da mielofibrose primária não está clara, mas pode estar associada a várias mutações genéticas, como JAK-2, CALR e MPL. A mutação JAK-2 é observada em 50% dos pacientes diagnosticados com mielofibrose primária, a mutação também está presente em outros distúrbios associados com mielofibrose primária que são policitemia vera e trombocitopenia essencial. A mutação CALR é observada em 20% dos pacientes e a mutação MPL em 10% dos pacientes com mielofibrose primária. Existem muitas outras mutações possíveis também. Mas como exatamente essas mutações ocorrem em primeiro lugar ainda não é conhecido, acredita-se ser uma mutação adquirida. Pode haver uma chance de que não apenas uma mutação, mas várias mutações juntas, causem mielofibrose primária.

A mutação ocorre em uma célula-tronco, em seguida, esta célula-tronco se multiplica junto com a mutação e, como resultado, células anormais e tecido cicatricial é formado na medula óssea. Com o tempo, essas células anormais superam as células sanguíneas normais e as cicatrizes afetam ainda mais a função da medula óssea. A cicatrização ocorre principalmente devido a um aumento nos megacariócitos de células precursoras de plaquetas que formam os fibroblastos que formam o tecido cicatricial. A função da medula óssea é severamente afetada, o que resulta na redução dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Portanto, órgãos como fígado e baço são estimulados a produzir células sanguíneas; Como resultado, esses órgãos aumentam. Os sintomas são devidos a essas ocorrências. (1)

Existem várias outras teorias sobre a origem da mielofibrose primária, como

A exposição prévia a substâncias tóxicas, como a infecção por benzeno, fósforo e flúor e tuberculose, pode causar mielofibrose primária.

Mielofibrose primária na medula óssea pode ser uma metástase de um tumor primário e tumores primários comuns que podem metastatizar são mama, pulmão, próstata, glândula tireóide , glândula supra- renal ou rim.

A mielofibrose primária pode ser uma característica secundária de outra doença da medula óssea, como leucemia mielóide crônica, policitemia vera, mieloma múltiplo e distúrbios metabólicos.

Como você entende que a mielofibrose primária não é reversível, é uma doença progressiva que eventualmente a medula óssea falha completamente; há um alto risco de mielofibrose primária progredindo para leucemia aguda. A maioria dos pacientes é assintomática nos estágios iniciais até que a medula óssea falhe em um estágio significativo e os sintomas devido ao aumento do fígado e do baço ocorram. O transplante alogênico de células-tronco é o único potencial de cura, mas só é oferecido a pacientes mais jovens com doença avançada e doador compatível. Mielofibrose primária é comum em idosos, portanto; muitos pacientes não são candidatos adequados para transplante. Alguns pacientes permanecem livres de sintomas por períodos mais longos, mesmo após o diagnóstico, e até que os sintomas apareçam, o tratamento não é iniciado, mas o paciente é avaliado regularmente. Quando os sintomas aparecem,(2)

Conclusão

Não, a mielofibrose primária não desaparece sozinha; alguns pacientes podem permanecer livres dos sintomas mesmo após o diagnóstico de mielofibrose primária. Isso não significa que a doença é curada por conta própria, pois os sintomas geralmente aparecem após algum tempo e, durante esse período, a espera vigilante é importante para que o tratamento possa ser iniciado assim que a condição começar a piorar. Existe também um risco de 8-23% de mielofibrose primária progredindo para leucemia aguda nos primeiros 10 anos após o diagnóstico. O único potencial de cura é o transplante alogênico de células-tronco, mas não é oferecido para todos os pacientes, pois pode haver complicações potencialmente fatais. Assim, o tratamento é focado principalmente no alívio dos sintomas.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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