Quais são os diferentes tipos de mielofibrose?

Os distúrbios mieloproliferativos ou neoplasias são os grupos de condições médicas relacionadas à medula óssea e ao sangue. A medula óssea é um tecido esponjoso presente nos ossos e desempenha a função de produção de células sanguíneas através da diferenciação das células estaminais. No entanto, qualquer mutação nessas células-tronco leva a neoplasia e há um aumento na produção de células. Às vezes a concentração de todas as células aumenta, enquanto em outras vezes apenas um único tipo de célula é produzido. A classificação da mielofibrose é feita com base na origem.

Quais são os diferentes tipos de mielofibrose?

A mielofibrose é um tipo de neoplasia mieloproliferativa. Essas neoplasias estão relacionadas à medula óssea e a produção de células sanguíneas é impactada devido a essa condição. A causa de tais neoplasmas é a mutação no DNA da célula-tronco do sangue. As células-tronco produzem abruptamente todas as células ou um único tipo de células que é anormal. A mielofibrose é dividida nos seguintes tipos com base na sua origem:

Mielofibrose primária – A mielofibrose primária é a condição na qual o distúrbio ocorre isoladamente e não há precedência de outros distúrbios mieloproliferativos, como a policitemia de Vera ou a trombocitemia essencial. A doença começa na mutação do DNA das células-tronco, levando ao aumento da produção de megacariócitos, reduzindo assim a produção de glóbulos brancos e hemácias. Esses megacariócitos são os principais responsáveis ​​por causar cicatrizes e fibrose à medida que secretam mediadores inflamatórios.

Os distúrbios mielofibrosados ​​secundários mieloproliferativos são o grupo de doenças relacionadas com a medula óssea e o sangue e, em quase todas as doenças, a concentração de uma ou de todas as células sanguíneas aumentou. As células do sangue produzidas podem ser normais ou imaturas. Mielofibrose secundária é a condição na qual a fibrose da medula óssea ocorre devido a outras doenças, como policitemia vera ou trombocitemia essencial. A mielofibrose que ocorre, neste caso, é a fase fibrótica natural de outra doença que leva à mielofibrose. Para diferenciar o tipo de doença que causa a mielofibrose secundária, a mielofibrose secundária é subdividida em mielofibrose pós-PV ou mielofibrose pós-ET. (1) (2)

Embora a origem da doença seja diferente na mielofibrose primária e secundária, os sintomas, as complicações e o tratamento de ambas as condições são quase semelhantes. (3)

Mielofibrose

Medula óssea é um tipo de tecido esponjoso encontrado no núcleo dos ossos. A principal função da medula óssea é produzir as células do sangue, como glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Assim, a medula óssea ajuda na formação de um componente significativo do sangue e ajuda a manter a característica fisiológica do sangue. A medula óssea consiste de células-tronco que, com base na exigência do corpo, se diferenciam em um tipo diferente de células. Por exemplo, no caso de um baixo nível de oxigênio, o número de glóbulos vermelhos aumenta, enquanto o número de glóbulos brancos aumenta na infecção. (1)

No entanto, quando esse tecido esponjoso é substituído por tecido cicatricial fibroso, a doença é denominada mielofibrose. Na mielofibrose, as células anormais e o tecido fibroso aumentaram a aparência, levando à ruptura da função normal da medula óssea. Mielofibrose é caracterizada pela presença de um grande número de células anormais, os megacariócitos.

Esses megacariócitos liberam um mediador inflamatório, as citocinas que causam inflamação e cicatrizes na medula óssea. As citocinas também aumentam o tecido fibroso, resultando em um espaço muito pequeno para o desenvolvimento de células sanguíneas. Este resultado na anemia como RBC é reduzido e aumenta o risco de infecção devido ao menor número de glóbulos brancos.

As pessoas com mielofibrose estão em alto risco de desenvolver uma forma agressiva de câncer, a leucemia mielóide aguda.

Conclusão

A mielofibrose é dividida em mielofibrose primária e secundária. A mielofibrose primária é a condição que se desenvolve sozinha devido a uma mutação nas células estaminais e não se encontra precedência de qualquer outra doença mieloproliferativa. A mielofibrose secundária é causada por uma fase fibrótica que ocorre em outras condições, como policitemia vera e trombocitemia essencial.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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