Qual é a expectativa de vida de alguém com mielofibrose?

A mielofibrose é um distúrbio neoplásico das células-tronco hematopoéticas mieloides. Pode ser primária ou secundária subsequente a outros distúrbios, como policitemia vera e trombocitose essencial. É relativamente um raro distúrbio da medula óssea, que é acompanhado por fibrose da medula óssea. É agrupado sob neoplasias mieloproliferativas, que também incluem policitemia vera, trombocitemia essencial e neoplasias mieloproliferativas não classificadas. A doença é bastante rara e observada principalmente em pessoas com mais de 50-60 anos de idade e tem predileção masculina. A etiologia da doença ainda não está clara, mas a radiação prévia e a exposição a solventes como o benzeno e o tolueno têm sido implicados como fatores de risco. Está associada a anemia, leucopenia / leucocitose, trombocitopenia / trombocitemia, esplenomegalia,

Qual é a expectativa de vida de alguém com mielofibrose?

Pacientes com mielofibrose têm pior sobrevida quando comparados à população geral. Eles também reduziram a expectativa de vida em comparação com outras neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitemia essencial). Estes resultados foram apoiados por um estudo em uma coorte de 9000 pacientes. Quando comparado à policitemia vera e à trombocitemia essencial, a taxa de sobrevida dos pacientes com mielofibrose não melhorou com o tempo. Eles também estavam em maior risco de transformação para síndrome mielodisplásica e leucemia mielóide aguda. A ampla mortalidade em pacientes com mielofibrose é modificada pelo aumento do risco de sangramento, ocorrências tromboembólicas, infecções, insuficiência cardíaca, insuficiência hepática , insuficiência renal e mortalidade pós-esplenectomia. (1)

A idade é outro preditor de expectativa de vida em pacientes com mielofibrose. Como a doença é encontrada na população idosa, o aumento da idade (> 65 anos) está associado a pior prognóstico. Isso pode ser atribuído à forma mais agressiva da doença em indivíduos mais velhos e a complicações relativamente mais altas associadas aos idosos. O gênero masculino também é outro fator prognóstico associado à redução da sobrevida. Diante disso, as mulheres têm uma taxa de sobrevivência melhor do que os homens, a razão por trás disso ainda não está clara. A vascularização da medula óssea está aumentada em cerca de 70% dos pacientes com mielofibrose e é também um indicador de mau prognóstico. Outros indicadores de mau prognóstico incluem anemia, leucopenia, leucocitose, trombocitopenia, blastos circulantes, anormalidades cariotípicas, precursores de granulócitos elevados e sintomas de aumento do metabolismo.

A sobrevida mediana de pacientes com mielofibrose é de 3,5 a 5,5 anos e a sobrevida em 5 anos é reduzida para cerca de metade do esperado para essa faixa etária e sexo apropriados. Aproximadamente <20% dos pacientes sobrevivem por 10 anos. Um sistema simples de pontuação usa dois fatores de risco, que incluem hemoglobina (<10 g / dl) e contagem de leucócitos (<4000 / ul ou> 30.000 / ul). Pacientes sem fatores de risco são conhecidos por serem pacientes de baixo risco; pacientes com um dos fatores de risco são aqueles que são pacientes de risco intermediário; e os pacientes que têm ambos os fatores de risco são pacientes de alto risco. Além disso, pacientes com cariótipo anormal têm pior prognóstico do que aqueles com cariótipo normal. Pacientes de baixo risco têm uma sobrevida mediana de 93 meses; pacientes de risco intermediário têm uma sobrevida mediana de 26 meses e pacientes de alto risco têm uma sobrevida mediana de 13 meses.

Embora a única cura para a mielofibrose seja o transplante alogênico de células-tronco, relativamente poucos indivíduos são candidatos a ele. Ele também está associado a altas taxas de mortalidade, o que aumenta ainda mais a expectativa de vida desses pacientes, mesmo com o tratamento. Existe apenas um medicamento aprovado pela FDA para mielofibrose conhecido como ruxolitinib (Jakafi) e, embora tenha mostrado resultados promissores no manejo da doença e na melhoria da expectativa de vida, há mais estudos ainda a serem realizados. Outros fármacos utilizados no tratamento da mielofibrose são a talidomida, a lenalidomida e o interferão, dos quais o interferão demonstrou melhorar a fibrose na medula óssea e nenhum outro tratamento existente modificou o curso da doença. Não há terapia específica para a doença que ainda tenha um efeito sobre a melhora da sobrevida dos pacientes. Assim sendo,(2)

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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