Qual é o prognóstico da mielofibrose?

A mielofibrose é também conhecida como mielofibrose primária (PMF), é uma desordem da medula óssea rara que é classificada sob neoplasias mieloproliferativas. Uma mutação na célula-tronco hematopoiética leva à formação anormal de células e à formação de tecido cicatricial que leva à redução da produção normal de células sangüíneas e à formação de cicatrizes na medula óssea. A maioria dos pacientes é assintomática por anos e os sintomas ocorrem quando as células do sangue estão significativamente baixas para continuar com as funções normais do corpo. A prevalência de mielofibrose é de 1 em 100.000 pessoas e é comum na população idosa (60-70 anos).

Existem muitos sistemas de pontuação prognóstica, mas dois dos sistemas de pontuação prognóstica mais utilizados são:

Sistema Internacional de Pontuação Prognóstico (IPSS), desenvolvido em 2009 pelo Grupo Internacional de Trabalho para Pesquisa e Tratamento de Mielofibrose (IWG-MRT). O IPSS é baseado nos fatores de risco presentes no momento do diagnóstico e é mais adequado para pacientes recém-diagnosticados. Os 5 fatores prognósticos adversos com o número de pontos são:

  • Idade> 65 anos – 1 ponto
  • Hemoglobina <10 g / dl – 1 ponto
  • Sintomas constitucionais – 1 ponto
  • Contagem de leucócitos> 25 × 109 / l – 1 ponto
  • Explosões circulantes ≥1% – 1 ponto

Posteriormente, o IPSS foi validado e o IPSS dinâmico (DIPSS) foi desenvolvido pelo IWG-MRT em 2010. O DIPSS levou em consideração a progressão da doença com o tempo e pode ser usado em qualquer momento do curso clínico da doença. Isso também é útil na previsão da progressão para fase blástica (estágio leucêmico) e o resultado após o transplante de células-tronco alogênicas. Os mesmos 5 fatores prognósticos adversos são usados, mas a alocação de pontos é diferente

  • Idade> 65 anos – 1 ponto
  • Hemoglobina <10 g / dl – 2 pontos
  • Sintomas constitucionais – 1 ponto (fadiga, febre, sudorese noturna, perda de peso)
  • Contagem de leucócitos> 25 × 109 / l – 1 ponto
  • Explosões circulantes ≥1% – 1 ponto

Com base no número de fatores prognósticos adversos, os pacientes são categorizados em 4 grupos e, para cada grupo, os anos de mediana da taxa de sobrevida são dados.

IPSS

Categoria de riscoNúmero de fatores de riscoSobrevida mediana (anos)
Baixo011,3
Intermediário -117,9
Intermediário -224,0
Alto≥32,3

DIPSS

Categoria de riscoNúmero de fatores de riscoSobrevida mediana (anos)
Baixo0Não atingido
Intermediário -11-214,2
Intermediário -23-44
Alto5-61,5

Não há cura para a mielofibrose, mas os sintomas podem ser controlados com o tratamento, para que o paciente possa ficar livre dos sintomas por algum tempo. O curso natural da mielofibrose é altamente variável entre pacientes individuais, alguns pacientes vivem uma vida normal ou quase normal e podem não precisar de muito tratamento. Considerando que, para algumas pessoas, a mielofibrose progride rapidamente e precisam de um tratamento robusto para controlar os sintomas. Além dos fatores prognósticos mencionados acima, hepatoesplenomegalia, distúrbios plaquetários (aumento ou diminuição de plaquetas), trombose, sangramento e gota são alguns sintomas de pior prognóstico. O risco de desenvolver leucemia aguda (principalmente leucemia mielóide aguda) é 8-23% nos primeiros 10 anos após o diagnóstico. (1)

Causa da morte na mielofibrose

  • Transformação para leucemia aguda – causa mais comum
  • Mielofibrose primária progressiva sem transformação
  • Trombose e complicações cardíacas
  • Infecções
  • Sangramento
  • Hipertensão portal
  • Complicações de transplante
  • Neoplasias Secundárias

Conclusão

A mielofibrose é uma doença rara da medula óssea que ocorre em 1 de cada 100.000 pessoas classificadas sob neoplasias mieloproliferativas. Os sistemas de pontuação prognóstica mais utilizados são os IPSS e DIPSS desenvolvidos pela IWG-MRT. O IPSS é baseado nos fatores de risco presentes no momento do diagnóstico e é mais adequado para pacientes recém-diagnosticados, enquanto que, DIPSS levou em conta a progressão da doença com o tempo e pode ser usado em qualquer momento do curso clínico da doença. doença. Cinco fatores prognósticos adversos são considerados e um escore é dado, de acordo com esse escore 4 categorias são classificadas como baixa, intermediária-1, intermediária-2 e alta. A categoria mais alta do IPSS tem uma taxa média de sobrevivência de 2,3 anos e no DIPSS é de 1,5 anos. Não há cura para a mielofibrose e o curso clínico é altamente variável.

Leia também:

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

Leave a Comment