Doenças Do Sangue

Síndrome POEMS: Causas, Sintomas, Tratamento, Prognóstico, Taxa de Sobrevivência

A síndrome de POEMS é uma desordem sanguínea extremamente rara que tende a danificar significativamente os nervos do corpo e também afeta várias outras partes do corpo. POEMS significa os sinais e sintomas de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, desordem proliferativa monoclonal, alterações na pele que variam de dormência e formigamento, juntamente com fraqueza nas extremidades para aumento do  fígado ou baço, a níveis hormonais anormais e alterações anormais da pele.

Muitas vezes, a síndrome POEMS é mal diagnosticada devido à similaridade dos sintomas com várias outras condições médicas. A síndrome de POEMS é uma condição que progride a um ritmo bastante rápido e tende a tornar-se potencialmente fatal se não for tratada no momento apropriado. Não há cura para a síndrome de POEMS, mas o tratamento oportuno pode aliviar os sintomas em um grau significativo. Algumas das opções de tratamento para o tratamento da síndrome de POEMS são radiação e  quimioterapia ou transplante de células-tronco.

O que causa a síndrome de POEMS?

O que exatamente causa a síndrome de POEMS não é bem conhecido; no entanto, sabe-se que é um distúrbio paraneoplásico, o que significa que os sintomas dessa condição aparecem como uma manifestação de um distúrbio plasmocitário, mas por que isso ocorre não é conhecido. Acredita-se também que a síndrome de POEMS esteja associada à produção excessiva de citocinas inflamatórias que são conhecidas por promover inflamação. Outra causa da síndrome de POEMS é o fator de crescimento endotelial vascular ou VEGF, que é um vasodilatador que tende a levar a vasos sanguíneos com vazamento e está frequentemente associado à síndrome de POEMS.

Quais são os sintomas da síndrome de POEMS?

Como POEMS Syndrome afeta vários sistemas no corpo, daí os sintomas desta desordem também é extremamente variada. Os sintomas da síndrome POEMS são:

Polineuropatia: Os sintomas da polineuropatia incluem fraqueza, dor, dormência ou formigamento geralmente começando nas extremidades inferiores e progredindo gradualmente à medida que a doença avança para as extremidades superiores.

Organomegalia: Em geral, o fígado e o baço são os órgãos aumentados em um indivíduo com a síndrome POEMS e, portanto, os sintomas estão relacionados a isso.

Anormalidades endócrinas: Indivíduos com síndrome POEMS podem apresentar numerosas anormalidades que afetam o sistema endócrino, como o mau funcionamento dos ovários em mulheres e testículos em homens, juntamente com o desenvolvimento de diabetes , hipotireoidismo , intolerância à glicose, ginecomastia em homens,

Gamopatia Monoclonal: Indivíduos com Síndrome POEMS também terão gamopatia monoclonal que é caracterizada pelo crescimento descontrolado de células plasmáticas. Esta produção excessiva de células plasmáticas leva ao desenvolvimento de tumores.

Anormalidades da pele: Indivíduos com síndrome de POEMS também terão anormalidades significativas na pele com hiperpigmentação da pele, crescimento excessivo de pêlos na pele, pele dura e grossa e hiperidrose.

Além desses sintomas, os indivíduos com síndrome POEMS também tendem a ter papiledema com perda gradual da visão.

Alguns dos outros sintomas da síndrome de POEMS são:

  • Derrame pleural
  • Ascites
  • Febre freqüente
  • Clubbing dos dedos
  • Disfunção renal
  • Hipertensão pulmonar em alguns casos.

Como a síndrome de POEMS é diagnosticada?

Diagnosticar a síndrome de POEMS é bastante complexa, pois os sintomas se assemelham a muitas outras condições médicas, mas para diagnosticar a síndrome de POEMS é feita uma história detalhada e um exame físico e é feita uma anotação dos sintomas experimentados pelo paciente. A história familiar do paciente também é levada para investigar se há outros membros da família que tiveram este problema, mas um diagnóstico definitivo da síndrome de POEMS é feito geralmente através da identificação de certas anormalidades imunológicas em testes de laboratório.

Estes testes são feitos no sangue ou no líquido cefalorraquidiano ou líquido cefalorraquidiano, que irá mostrar níveis elevados de proteínas M, que é uma evidência de clinica da síndrome de POEMS. Além disso, a análise do plasma sanguíneo mostrará níveis elevados de fator de crescimento endotelial vascular que virtualmente confirmará o diagnóstico da síndrome de POEMS.

Como a síndrome de POEMS é tratada?

Não há cura para a síndrome de POEMS, mas o tratamento é basicamente duas vezes, com o primeiro tratamento totalmente voltado para o tratamento do distúrbio plasmocitário e o segundo é para tratar os sintomas específicos que o paciente experimenta. O tratamento para a síndrome de POEMS requer uma equipe de médicos de várias especialidades que trabalham de maneira coordenada para tentar dar o melhor tratamento possível ao paciente.

A radiação e a quimioterapia ou mesmo a excisão cirúrgica de lesões osteoscleróticas localizadas e que ainda não se espalharam são bastante eficazes na melhoria dos sintomas da síndrome POEMS. Em alguns casos, a quimioterapia, os agentes anti-câncer e os esteróides também têm alguma eficácia em relação ao tratamento da síndrome de POEMS. O transplante de células estaminais é ainda outra forma de tentar tratar os sintomas da síndrome de POEMS. Caso contrário, o tratamento é puramente de suporte e sintomático para a síndrome POEMS.

Qual é o prognóstico ou taxa de sobrevivência da síndrome POEMS?

A síndrome POEMS a partir de agora não pode ser curada completamente e os sintomas tendem a ir e vir. A condição avança a um ritmo relativamente rápido para assumir uma condição de risco de vida se não for tratada em um momento apropriado. A síndrome de POEMS com o tempo torna-se uma condição crônica e na maioria dos casos torna um indivíduo completamente incapacitado devido aos sintomas. Em média, a taxa de sobrevivência foi estimada em cerca de 14 anos para um indivíduo com Síndrome POEMS, embora com tratamento oportuno e uma boa resposta ao tratamento recebido, um indivíduo possa sobreviver por um período de tempo mais longo com a Síndrome POEMS.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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