Doenças Do Sangue

Trombocitemia Essencial: Causas, Sintomas, Tratamento, Expectativa de Vida, Prognóstico, Diagnóstico

A trombocitemia essencial é uma condição rara e crônica em que há produção excessiva de plaquetas no organismo. Devido a esta condição, o paciente experimenta cansaço , tontura, dores de cabeça e alterações na visão. A trombocitemia essencial também aumenta o risco de coágulos sanguíneos. Indivíduos com mais de 50 anos geralmente têm essa condição; no entanto, ele pode se desenvolver em qualquer idade. As mulheres estão com um risco ligeiramente aumentado de Trombocitemia Essencial do que os homens.

Não há cura para a trombocitemia essencial. O tratamento não é necessário se esta condição estiver na forma leve. Em casos graves de Trombocitemia Essencial, os medicamentos são administrados para diminuir a contagem de plaquetas, juntamente com os anticoagulantes.

Causas da trombocitemia essencial

Os nossos ossos contêm um tecido esponjoso conhecido como medula óssea que contém células estaminais responsáveis ​​pela produção de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e trombócitos (plaquetas). As plaquetas são responsáveis ​​pela formação de coágulos e fazem isso colando umas às outras e ajudam a parar o sangramento quando há algum dano em um vaso sanguíneo. O intervalo normal para a contagem de plaquetas é de cerca de 150.000 a 450.000 plaquetas por microlitro de sangue.

Em casos de trombocitemia essencial ou trombocitemia primária, há superprodução de células formadoras de plaquetas, isto é, megacariócitos pela medula óssea. Essas plaquetas extras não funcionam adequadamente e resultam em sangramento anormal ou coagulação.

A causa exata da trombocitemia essencial não é conhecida. Cerca de 80% dos pacientes com essa condição terão uma mutação genética adquirida, que contribui para a trombocitemia essencial. Isto pode envolver a mutação do gene da calreticulina (CALR) ou MPL e Janus kinase 2 (JAK2).

Um aumento na contagem de plaquetas resultante de deficiência de ferro ou de uma condição médica subjacente, como infecção, é chamado de trombocitemia secundária ou reativa. Pacientes que sofrem de trombocitemia secundária estão em menor risco de sangramento e coágulos sanguíneos do que pacientes com trombocitemia essencial.

Complicações da Trombocitemia Essencial

Indivíduos mais idosos com Trombocitemia Essencial e indivíduos que sofreram sangramentos anteriores ou problemas de coágulos sanguíneos correm maior risco de complicações. Algumas das complicações potencialmente sérias que ocorrem como resultado de uma coagulação sanguínea anormal na trombocitemia essencial incluem:

  • Complicações na gravidez podem ocorrer. Há muitas mulheres que, embora sofram de trombocitemia, terão gestações normais e saudáveis. No entanto, a trombocitemia não controlada pode resultar em aborto espontâneo e outras complicações. Medicamentos e exames regulares ajudam a reduzir o risco de complicações na gravidez devido à trombocitemia essencial.
  • Acidente vascular cerebral pode ocorrer em pacientes que sofrem de trombocitemia essencial. Formação de um coágulo, que obstrui o fluxo sanguíneo para o cérebro causa derrame.
  • Ataque cardíaco  pode ocorrer quando o coágulo bloqueia a circulação do sangue para o coração. Os sintomas de ataque cardíaco incluem plenitude, pressão ou dor intensa no meio do peito, dor irradiada para o braço, ombro, costas, mandíbula ou dentes, pele úmida, sudorese e falta de ar. Atenção médica imediata deve ser procurada se alguém experimentar os sintomas acima.
  • O paciente também pode apresentar sangramento com perda significativa de sangue na trombocitemia essencial. Em alguns casos, a trombocitemia essencial pode evoluir para algumas doenças fatais, como:  mielofibrose e leucemia mielóide aguda . A mielofibrose é um distúrbio da medula óssea que causa cicatrizes na medula óssea, anemia grave e aumento do fígado e do baço. Leucemia mielogênica aguda é uma forma de câncer de medula óssea e células brancas do sangue, que avança muito rapidamente.

Sinais e Sintomas da Trombocitemia Essencial

O desenvolvimento de um trombo ou coágulo sanguíneo é o primeiro sinal da Trombocitemia Essencial. Sinais e sintomas dependem do local da formação do coágulo. Coágulos podem se formar em qualquer parte do corpo, mas no caso de trombocitemia essencial, coágulos geralmente se desenvolvem no cérebro, mãos e pés. Os sinais e sintomas mais comuns da trombocitemia essencial são:

  • Tontura ou vertigem.
  • Dor de cabeça .
  • Fraqueza.
  • Dor no peito .
  • Desmaio.
  • Mudanças na visão, que são temporárias.
  • Formigamento ou dormência nas mãos e pés.
  • Eritromelalgia, ou seja, dor ardente , latejante e vermelhidão nas mãos e pés.
  • Leve aumento do baço.

Pacientes com trombocitemia essencial também podem ter sangramento; especialmente se a contagem de plaquetas for muito alta; embora isso seja incomum. O sangramento pode ocorrer na forma de:

  • Contusão.
  • Nosebleeds.
  • Sangramento das gengivas ou da boca.
  • Sangrar nas fezes.

Se houver coágulo sanguíneo nas artérias que suprem o cérebro, isso pode causar um derrame ou um ataque isquêmico transitório (AIT). Os sinais e sintomas de um ataque isquêmico transitório (AIT) ou acidente vascular cerebral são súbitos e incluem:

  • Afasia, que é a dificuldade em falar ou entender a fala.
  • Dormência ou fraqueza no rosto, braço ou perna, muitas vezes experimentada em um lado do corpo.
  • Alterações na visão, que incluem visão dupla, turva ou diminuída.

Diagnóstico de Trombocitemia Essencial

Se a contagem de plaquetas for superior a 450.000 plaquetas por microlitro de sangue, o médico tentará descobrir a condição médica subjacente que está causando isso. Outras causas de alta contagem de plaquetas são excluídas para confirmar o diagnóstico de trombocitemia essencial. Os exames de sangue são feitos, incluindo:

  • Hemograma completo (CBC) para descobrir o número de plaquetas no sangue.
  • Esfregaço de sangue, em que uma pequena quantidade de sangue é coletada em uma lâmina e examinada ao microscópio para avaliar a atividade e o tamanho das plaquetas.
  • O teste genético é feito para determinar se há alguma anormalidade cromossômica, que está causando o aumento da contagem de plaquetas. O teste genético também ajuda a descobrir se há mutação no gene JAK2, CALR ou MPL.
  • O exame de sangue também é feito para verificar o nível de ferro no sangue ou para procurar marcadores de inflamação.
  • A aspiração da medula óssea ou a biópsia da medula óssea é feita quando uma pequena quantidade da medula óssea líquida ou uma amostra de tecido sólido da medula óssea é retirada através de uma agulha. Esta amostra é então enviada para um laboratório para ser examinada ao microscópio para descobrir se a medula óssea contém uma quantidade aumentada de megacariócitos, que são as células responsáveis ​​pela produção de plaquetas.

Tratamento para Trombocitemia Essencial

O tratamento da Trombocitemia Essencial depende do risco de episódios hemorrágicos ou coagulação do sangue do paciente. Se o paciente tiver menos de 50 anos e não apresentar sinais ou sintomas de Trombocitemia Essencial, os exames médicos regulares serão suficientes. Medicamentos para tratar Trombocitemia Essencial são prescritos se o paciente for:

  • Maior que 50 anos de idade.
  • Se o doente tiver antecedentes de coágulos sanguíneos ou AITs.
  • Se o paciente tem fatores de risco cardiovascular, como hipertensão, colesterol alto e diabetes.

Medicamentos administrados na trombocitemia essencial

Os seguintes medicamentos podem ser prescritos para diminuir o risco de coagulação ou contagem de plaquetas em um paciente.

  • A aspirina em baixas doses é prescrita na trombocitemia essencial, pois a aspirina ajuda a tornar as plaquetas menos pegajosas e, assim, diminui as chances de formação de coágulos sanguíneos. A aspirina é mais comumente usada na gravidez, uma vez que traz menos efeitos colaterais para o feto.
  • A hidroxiureia é um medicamento que suprime a produção de células sanguíneas pela medula óssea, incluindo as plaquetas. Tem efeitos colaterais leves e as contagens sangüíneas e a função hepática do paciente serão monitoradas durante o uso deste medicamento. Acredita-se que o uso prolongado desse medicamento possa aumentar ligeiramente as chances de desenvolver leucemia mielogênica aguda.
  • Anagrelide é outro medicamento para o tratamento da trombocitemia essencial. Não é pensado para aumentar o risco de leucemia, mas também não é considerado tão eficaz quanto a hidroxiureia. Os efeitos colaterais do anagrelide incluem problemas cardíacos, retenção de líquidos, dores de cabeça, náuseas, tontura e diarréia.
  • Interferon Alfa ou Pegylated Interferon alpha 2a é um medicamento administrado por injeção. Este tratamento é mais caro e tem efeitos colaterais piores do que anagrelide e hidroxiureia; no entanto, pode ser a melhor opção de tratamento para algumas pessoas. Os efeitos colaterais deste medicamento incluem confusão, sintomas semelhantes aos da gripe, náusea, diarréia, depressão, irritabilidade, convulsões e sonolência.

Tratamento de emergência para trombocitemia essencial

A plaquetaférese é um procedimento médico, que é usado apenas em situações de emergência, como após o paciente ter experimentado coagulação sanguínea perigosa ou um derrame. Este procedimento funciona diminuindo temporariamente a contagem de plaquetas. Uma agulha é ligada a um tubo através do qual o sangue flui para um dispositivo que remove as plaquetas, após o qual o sangue é transfundido de volta para o corpo com uma diminuição na contagem de plaquetas.

Modificações no estilo de vida para a trombocitemia essencial

A adoção de hábitos de vida saudáveis ​​diminui o risco de desenvolvimento de condições, como hipertensão, diabetes e colesterol alto, o que pode contribuir para a coagulação do sangue. As seguintes medidas devem ser tomadas:

  • Comer uma dieta saudável composta de vegetais, grãos integrais e frutas com muito poucas gorduras saturadas deve ser seguida. As gorduras trans devem ser evitadas e o controle de porções deve ser desenvolvido para manter um peso saudável.
  • Pare de fumar e álcool para uma vida saudável e combater a trombocitemia essencial de forma mais eficaz.
  • É importante exercitar-se ou participar de algum tipo de atividade física, como caminhar, nadar ou andar de bicicleta, por um mínimo de 30 minutos por dia.
  • Perder peso se você estiver com sobrepeso, pois a obesidade aumenta a pressão venosa na pelve e nas pernas. Estar acima do peso também aumenta o risco de pressão alta e diabetes.

Prognóstico e expectativa de vida da trombocitemia essencial

Se a Trombocitemia Essencial é diagnosticada e tratada a tempo, o prognóstico é bom e os pacientes têm uma excelente chance de viver uma vida longa, ou seja, têm uma boa chance de ter uma expectativa de vida normal. A trombocitemia essencial é uma condição crônica e é importante que os pacientes sejam monitorados regularmente e consultem seu médico se apresentarem algum sintoma, como dor inexplicável, distúrbios visuais, formigamento ou dormência e hematomas. Se os pacientes não apresentam sintomas, o tratamento não é necessário e eles são monitorados regularmente. Se os pacientes apresentam sintomas, então o tratamento é necessário.

Cerca de 10 a 15% dos pacientes com Trombocitemia Essencial podem desenvolver leucemia aguda ou mielofibrose pós-policitêmica mais tarde em suas vidas. Ambas as condições podem ser potencialmente fatais.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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