Baço

Linfangiomatose Esplênica: Causas, Sintomas, Tratamento, Diagnóstico

Linfangiomatose esplênica é uma condição extremamente rara, muitas vezes considerada como resultado de malformação do desenvolvimento no sistema linfático. Embora a sua ocorrência no baço seja muito rara, a linfangiomatose esplênica pode ser observada apenas com envolvimento esplênico ou pode ser uma parte de uma condição de doença de múltiplos órgãos. A linfangiomatose esplênica, de natureza congênita, é geralmente observada em crianças, mas pode ser observada em qualquer idade, em casos raros.

Linfangiomatose é uma condição na qual malformações congênitas do sistema linfático são formadas. Estes são geralmente de natureza benigna e são comumente formados na parte superior do corpo, como axila, pescoço ou pele do rosto, enquanto órgãos internos como fígado, rins, tecidos moles ou ossos podem estar envolvidos às vezes. O envolvimento do baço para formar linfangiomatose esplênica é uma condição muito rara e precisa de avaliação e diagnóstico adequados para planejar o tratamento adequado. O envolvimento de muitos órgãos, juntamente com a linfangiomatose esplênica, torna difícil seu manejo, é geralmente progressivo e pode ter um mau prognóstico.

Sobre a Linfangiomatose Esplênica

A linfangiomatose esplênica pode ser muito raramente encontrada como o único envolvimento e, na maioria dos casos, outros órgãos também estão envolvidos. Com base no envolvimento de outros órgãos, com significado clínico, a linfangiomatose esplênica pode ser classificada como:

  • Linfangiomatose Esplênica Sistêmica – Esta condição envolve muitos outros órgãos, juntamente com linfangiomatose esplênica.
  • Linfangiomatose hepatoesplênica – Esta condição de linfangiomatose esplênica envolve principalmente o fígado e o baço.
  • Linfangiomatose puramente esplênica – Esta condição de linfangiomatose esplênica envolve apenas o baço, o que é muito raro. Pode ser geralmente visto em crianças, mas casos em adultos mais velhos também foram relatados.

Causas da Linfangiomatose Esplênica

Embora a causa exata da linfangiomatose esplênica não seja clara, especula-se que ela possa ser resultado de malformações durante o desenvolvimento embrionário. A obstrução dos vasos linfáticos que afetam a drenagem linfática normal durante o desenvolvimento embrionário pode ser uma das causas da linfangiomatose esplênica. Na linfangiomatose esplênica, formam-se cistos no baço, formados principalmente a partir de vasos linfáticos. Em alguns casos, os cistos também podem ser adquiridos durante a vida, levando à linfangiomatose esplênica.

Os sintomas da linfangiomatose esplênica

Linfangiomatose esplênica pode não ser sintomática sempre e os casos são freqüentemente identificados como um achado incidental. Os sintomas da linfangiomatose esplênica, quando presentes, podem incluir dor abdominal superior esquerda, náuseas, vômitos, tosse ou dificuldade para respirar. O curso desta doença é frequentemente lento e, portanto, não é facilmente identificado.

Os sintomas apresentados podem muitas vezes imitar outras condições e a possibilidade de linfangiomatose esplênica pode permanecer despercebida.

Os sintomas da linfangiomatose esplênica dependem do envolvimento de outros órgãos. Com base na região afetada, a linfangiomatose esplênica pode apresentar sintomas variados. Algumas delas incluem

Sintomas gástricos – Linfangiomatose esplênica quando combinada com o envolvimento de qualquer outro órgão abdominal, pode levar a sintomas gástricos. Os locais comuns envolvidos são fígado, rins, intestino ou peritônio. Os sintomas geralmente incluem dor no abdômen, distensão abdominal, redução do apetite, náuseas e vômitos. Diminuição do apetite pode causar perda de peso e desnutrição. Linfangiomatose esplênica ou envolvimento do fígado também podem se apresentar com acúmulo de líquido no abdome ou ascite, anemia e, por vezes, insuficiência hepática em casos avançados. O envolvimento dos rins pode apresentar distensão abdominal, dor nos flancos, dificuldade em urinar, urina com sangue. Por vezes também pode resultar em problemas renais e pressão arterial elevada.

Sintomas cardiorrespiratórios – Linfangiomatose esplênica quando acompanhada de doença nos pulmões e região torácica, pode resultar em sintomas de tosse, dor torácica, febre, chiado e falta de ar. Dificuldade em respirar pode estar mais no movimento ou mesmo em repouso e quando deitado. Os sintomas da linfangiomatose esplênica também podem incluir palpitações, ansiedade ou tontura. Às vezes, vômito ou tosse com sangue podem ser notados. Fluido pode vazar dos vasos linfáticos e pode se acumular no tórax e nas coberturas dos órgãos. Isso pode levar a derrame pleural, derrame pericárdico ou acúmulo de líquido linfático ou quilo nessas áreas.

Quando a linfangiomatose esplênica está associada à doença óssea, ela pode se manifestar com dor óssea nas áreas afetadas. Na maioria dos casos, a condição permanece assintomática, no entanto, alterações podem ser observadas durante os exames de imagem para outros fins ou devido a fraturas patológicas. Os ossos da coluna também podem se envolver com linfangiomatose esplênica e às vezes podem causar compressão do nervo, o que pode levar a sintomas como dor em queimação, dormência e formigamento na área suprida por esse nervo.

Tais sintomas podem ser comumente observados nas mãos e pés. Se a compressão do nervo progride, também pode causar danos permanentes ao nervo e paralisia. Linfangiomatose esplênica em crianças tem sido relatada em muitos casos, nos quais a apresentação foi envolvimento de outros locais mais comumente do que o baço. É possível que linfangiomatose esplênica em crianças seja apresentada com comprometimento ósseo e dos tecidos moles. Linfangiomatose esplênica em crianças pode ser notada durante a investigação de casos com fraturas patológicas em crianças e é comumente observada em exames de imagem feitos para outros fins.

Diagnóstico de Linfangiomatose Esplênica

Na linfangiomatose esplênica, os cistos esplênicos são formados a partir dos vasos linfáticos e geralmente aparecem como lesão cística no baço e em outras áreas afetadas. Linfangiomatose esplênica pode ser suspeitada quando cistos esplênicos são observados durante exames de imagem. Estes são frequentemente observados durante os exames de imagem por outras razões, que podem incluir investigações de queixas abdominais ou problemas cardiotorácicos. A linfangiomatose esplênica na maioria dos casos ocorre em associação com o envolvimento de outros locais como fígado, intestinos, ossos e tecidos moles. Quaisquer investigações feitas para problemas nessas áreas podem revelar linfangiomatose esplênica.

Quando os sintomas relacionados ao envolvimento abdominal estão presentes, a ultrassonografia abdominal pode ser feita. Pode revelar aumento do baço (esplenomegalia) ou aumento do fígado (hepatomegalia) ou ambos (hepatoesplenomegalia). Quaisquer lesões císticas no baço e fígado ou outros órgãos abdominais podem ser melhor visualizadas em uma TC abdominal. Para problemas pulmonares associados, as investigações incluem radiografia de tórax, tomografia computadorizada e testes de função pulmonar para detectar o problema e avaliar a função respiratória. Investigações adicionais como broncoscopia, linfangiografia, etc. podem ser consideradas, se apropriado. Para problemas ósseos, radiografias e escaneamentos ósseos são feitos, o que pode revelar patologia nos ossos. Envolvimento da coluna pode exigir raios-x, tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna, para estudar os ossos, músculos e estruturas nervosas na área afetada. Durante qualquer investigação,

O estudo histológico do baço e da biópsia pode revelar a natureza exata das mudanças nos tecidos.

Tratamento da Linfangiomatose Esplênica

O tratamento da linfangiomatose esplênica é freqüentemente sintomático e depende das áreas afetadas e da sua gravidade. O tratamento pode incluir a remoção do excesso de líquido acumulado, particularmente quando o envolvimento pulmonar está presente junto com a linfangiomatose esplênica. A esplenectomia ou a remoção do baço podem ser consideradas em alguns casos de linfangiomatose esplênica.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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