O que é Asplenia e como é tratada? Causas, sintomas, taxa de sobrevivência de Asplenia

Asplenia é uma condição médica em que há ausência de função normal do baço. O termo Asplenia significa literalmente baço ausente. No entanto, o baço pode não estar fisicamente ausente na maioria dos pacientes e, em vez disso, há subdesenvolvimento do baço, devido ao qual a função do baço não é completamente alcançada. O Asplenia acarreta sérios riscos de infecção e precisa de um manejo cuidadoso. O baço é um dos órgãos mais vitais do corpo e sua função é filtrar o sangue e manter o sistema imunológico. A maioria dos pacientes com Asplenia tem envolvimento de múltiplos órgãos.

Felizmente, a taxa de incidência de asplenia é baixa. Asplenia é visto em homens mais do que mulheres. Segundo estudos, cerca de 1% a 3% das crianças que têm defeitos cardíacos congênitos também têm asplenia.

Causas Congênitas / Genéticas de Asplenia: Acredita-se que exista associação genética com asplenia. No entanto, não há prova suficiente disso. Também é assumido que os genes não funcionais podem levar a asplenia. Acredita-se também que pais que estão de alguma forma relacionados podem passar o gene autossômico recessivo a um de seus filhos. Não houve prova clara disso; no entanto, acredita-se que alguns pacientes adquiram asplenia dessa maneira. A asplenia congênita é uma ocorrência rara. Existem dois tipos diferentes de doenças genéticas: asplenia congênita isolada e síndrome heterotáxica.

Causas Adquiridas de Asplenia: Existem várias causas de Asplenia Adquirida:

• Asplenia causada por esplenectomia realizada devido a ruptura esplênica como resultado de tumor ou lesão / trauma.
• Asplenia causada por esplenectomia realizada com o objetivo de interferir na função do baço no tratamento de doenças, como talassemia, púrpura trombocitopênica idiopática e esferocitose, pois a função normal do baço agrava essas doenças.
• Asplenia causada por doenças subjacentes, como a doença falciforme, que destroem o baço. Isso também é denominado como autosplenectomia.
• Pacientes com asplenia funcional são tratados como asplênicos. A asplenia funcional é uma condição quando o tecido esplênico está presente, mas não funciona bem, por exemplo, doença falciforme.

Asplenia afeta vários órgãos do corpo. Devido à ausência de baço ou funcionamento do baço, os seguintes sintomas ou manifestações são observados em pacientes com Asplenia:

Risco aumentado de infecções: Como a função do baço não é satisfeita, o sistema imunológico fica afetado, o que torna o paciente mais propenso a infecções.

Problemas com o Trato Digestivo: Pacientes com asplenia correm um risco maior de ter problemas no trato digestivo devido à má rotação intestinal onde há rotação do intestino médio. A obstrução é o problema mais comum de asplenia com problemas do trato digestivo e isso pode ser uma situação de risco de vida que requer intervenção cirúrgica emergente.

Mal posicionamento do fígado e do estômago: Com a ausência de baço, haverá mudanças significativas na localização do fígado e do estômago. A localização normal do estômago é no quadrante abdominal central e a ausência do baço faz com que seja mal posicionado, o que pode resultar em torção. Além disso, o fígado que normalmente está localizado no quadrante superior direito do abdome tende a se mover para a parte central do corpo e pode ocupar um espaço maior no lado oposto. Estes podem levar à obstrução que dificulta a digestão e a circulação sanguínea ao estômago.

Problemas cardíacos: doenças cardíacas tendem a se desenvolver em crianças com asplenia congênita. Isso leva a problemas respiratórios e cianose. Os sintomas em crianças que sofrem de cardiopatias congênitas são semelhantes aos sintomas em crianças que sofrem de problemas cardíacos decorrentes de asplenia. Pacientes com problemas cardíacos induzidos por asplenia comumente apresentam retorno venoso pulmonar anormal. Devido a este problema, o paciente terá dificuldades com a respiração e oxigenação adequada do corpo. Outra anomalia que se desenvolve como um problema cardíaco induzido por asplenia é o defeito do septo atrial, onde há distribuição de sangue menos oxigenado para o corpo, em vez de sangue oxigenado.

Problemas pulmonares: Pacientes com asplenia terão 3 lobos no pulmão esquerdo em vez de 2 lobos.

Asplenia é um tipo de imunodeficiência que leva ao aumento do risco de infecção e sepse causada por bactérias encapsuladas em polissacarídeos. Isso pode levar a uma infecção pós esplenectomia devastadora que pode se tornar uma ameaça à vida em poucas horas. Os pacientes estão especialmente sob risco aumentado de Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae e meningocócica. Há aumento da contagem de plaquetas em pacientes com asplenia.

Estudos de imagem são feitos para confirmar o diagnóstico de asplenia. O exame de ressonância magnética é extremamente útil na detecção de qualquer problema com outros órgãos do corpo, além de verificar seu posicionamento. O ecocardiograma é feito para detectar problemas do sistema cardiovascular que ocorrem como resultado de asplenia. A radiografia de tórax ajuda a determinar a posição do coração e a procurar problemas nos pulmões. O ultra-som é feito para detectar qualquer provável malformação e localização dos órgãos que podem ser potencialmente afetados. Um teste de triagem é feito para detectar corpos Heinz e Howell-Jolly no sangue, pois a presença desses corpos é indicativa de asplenia.

O objetivo do tratamento da asplenia é aliviar ou controlar os sintomas da asplenia:

Cirurgia: A cirurgia pode ser feita se o paciente apresentar uma cardiopatia induzida por asplenia. Cirurgia também é feita se houver uma obstrução intestinal presente.

Vacinas: Devem ser administradas vacinas adequadas ao paciente para protegê-las contra infecções, pois a asplenia torna o paciente suscetível à infecção devido ao não funcionamento do baço.

Pacientes submetidos à esplenectomia devem realizar as seguintes vacinas antes da cirurgia: Vacinas pneumocócicas, vacina contra Haemophilus influenzae tipo b, vacina conjugada meningocócica e vacina contra influenza.

Antibióticos: Antibióticos são administrados ao paciente se já houver uma infecção presente para evitar mais exacerbação. Os antibióticos também são administrados profilaticamente para prevenir o desenvolvimento de infecções em pacientes com asplenia ou após esplenectomia.

• É importante que o paciente com asplenia ou sem um baço funcional deva portar um cartão de alerta ou usar uma pulseira de advertência para que, caso adoeça, o tratamento emergente seja iniciado para evitar um desfecho fatal.
• A profilaxia antibiótica deve ser administrada a pacientes com asplenia antes de qualquer procedimento odontológico e cirúrgico.
• Pacientes com asplenia devem ser verificados quanto à picada de carrapatos, pois têm maior risco de infecção por carrapatos.
• Em caso de picadas de animais, os pacientes devem receber antibiótico adequado, mesmo que a mordida seja menor.

Se o Asplenia não for tratado ou administrado adequadamente, o prognóstico é muito ruim. Cerca de 80% dos pacientes com asplenia têm uma expectativa de vida de cerca de 1 ano. O mau prognóstico é devido ao envolvimento de múltiplos órgãos, especialmente do coração. Com o tratamento e tratamento adequados do Asplenia, o prognóstico é relativamente melhor com uma maior esperança de vida.