Fígado

O que é atresia biliar? Conheça as suas causas, sintomas, sinais, fatores de risco, diagnóstico, tratamento, prognóstico

A atresia biliar é uma doença hepática neonatal. A doença causa obstrução fibro-inflamatória progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos. A obstrução é causada por estenose do ducto biliar hepático ou comum. A estenose causa obstrução do fluxo biliar, conhecida como colestase . A bile se acumula lentamente no fígado e resulta em aumento do nível de bilirrubina no sangue. Se não for tratada logo, a doença avançará para causar danos no fígado . Neste artigo, vamos ler em detalhes várias causas, sintomas e tratamentos para a atresia biliar.

Doença congênita

  • Hereditário – O lactente nasce com atrofia ou estenose do ducto hepático ou ducto biliar comum. 1
  • Os sintomas são observados durante as primeiras 2 semanas.

Adquirido

  • Infecção viral – Em alguns casos, a infecção viral desencadeia resposta auto-imune e resulta em doença auto-imune . Sangue branco causa lesões de células epiteliais do ducto biliar e do ducto hepático fora do fígado. As lesões resultam em inflamação, cicatrização e estenose do ducto hepático e / ou ducto biliar comum. 2
  • Bile-
    • A bile é secretada pelo fígado
    • A bilis facilita digestão de comida.
    • O bloqueio do fluxo de bile no intestino provoca a falta de bile no intestino para a digestão dos alimentos.
  • Atresia Biliar Adquirida
    • O ducto biliar fora do fígado após inflamação resulta em cicatrizes. O duto cicatrizado eventualmente atrofia e bloqueia o fluxo da bile.
    • O fígado é incapaz de descarregar bile no intestino.
    • A bile permanece no fígado e, eventualmente, transborda as células do fígado e causa dano celular, resultando em insuficiência hepática e cirrose secundária .
    • Tais alterações são frequentemente observadas após transplante hepático e renal.

Atresia biliar extra-hepática – 3 tipos

  • Tipo 1: Atresia do Duto Biliar Comum
  • Tipo 2: Atresia do canal hepático comum
  • Tipo 3: Atresia do Duto Hepático Esquerdo e Direito

Causas da atresia biliar

  • Doença congênita-
    • A atresia biliar é uma doença congênita encontrada principalmente em lactentes. 1
    • Os sintomas são observados durante as primeiras 2 semanas após o nascimento.
    • A taxa de ocorrência de atresia biliar nos EUA é de 1: 10.000 a 1: 15.000.
    • As anomalias congênitas causam atrofia do ducto biliar comum.
  • Mutação Genética – 3
    • A mutação genética causa aumento da sensibilidade do ducto biliar extra-hepático à doença autoimune. A literatura científica ainda não sugere a variação genética específica.
  • Doença auto-imune-
    • A atresia biliar adquirida é causada por doença autoimune.
    • Visto em crianças e capuz adulto cedo. Os sintomas são observados entre os 2 e os 8 anos de idade.
    • A atresia biliar adquirida segue cicatriz inflamatória do ducto biliar comum ou do ducto hepático.
    • A resposta auto-imune também é responsável pela falha do transplante de fígado.

Fatores de risco da atresia biliar

  • Diabetes materno 3
  • Infecção viral durante a gravidez

Sintomas e sinais de atresia biliar

Os sintomas e sinais iniciais da atresia biliar são: –

  • Os sintomas aparecem durante as primeiras 2 semanas após o nascimento.
  • Icterícia – pele e olhos amarelos
  • Hepatomegalia- Fígado aumentado , fígado fica firme ao duro quando examinado.
  • Tamborete – barro e de cor pálida.
  • Urina amarela na cor
  • Comichão

Os sintomas e sinais de atresia biliar atrasada são: –

Como é diagnosticada a atresia biliar?

Exame de urina

  • Cor amarela.
  • Nível de Bilirrubina – Positivo.

Exame de sangue

  • Nível de Bilirrubina – Os níveis de bilirrubina direta / conjugada estão elevados. Os resultados positivos durante as primeiras duas semanas após o nascimento sugerem possível atresia biliar. 4
  • Enzimas hepáticas – Elevadas se associadas a insuficiência hepática.

Exame radiológico

  • Ultrassonografia
    • Imagem de ultrassonografia de alta frequência – Teste diagnóstico mais eficaz para avaliar a atresia biliar infantil. 5
    • Achados do exame ultrassonográfico da vesícula biliar
      • Contorno lobulado anormal da superfície da vesícula biliar
      • Vesícula biliar pequena para a idade
      • Atrofia do ducto extra-hepático observada.
  • Ressonância magnética
    • Imagens de ressonância magnética da vesícula biliar e ducto biliar são examinados para resultados anormais.
  • Tomografia computadorizada
    • CT Scan como MRI é usado para examinar a vesícula biliar e ducto biliar.
  • Colangiografia Cirúrgica-
    • A vesícula biliar é exposta após cirurgia aberta. O corante é injetado na vesícula biliar. A passagem de corante pela bexiga de irritação no intestino estuda-se usando raio x. A falta de evidências de comunicação entre a vesícula biliar e o intestino confirma o diagnóstico de atresia extra-hepática.
  • Colangiografia trans-hepática percutânea
    • Corante é injetado no fígado sob anestesia
    • Procedimento tecnicamente difícil
    • A colangiografia mostra a difusão do corante do fígado para o intestino, se a passagem da bile é normal.
    • Útil para diagnosticar o sistema biliar normal intra-hepático e extra-hepático.
  • Colecistocolangiografia percutânea guiada por ultrassonografia
    • Material de contraste injetado na vesícula biliar sob a orientação do ultra-som.
    • A passagem do corante é examinada por ressonância magnética.

Biópsia hepática

  • O estudo da biópsia hepática é um estudo diagnóstico para diagnosticar a atresia das vias biliares.

Expressão genetica-

  • Investigação experimental utilizada em laboratório experimental para identificar a expressão gênica como biomarcador da doença da atresia biliar. 2

Quais são os tratamentos para atresia biliar?

Medicamentos

  • Infelizmente, até a data não há tratamento não cirúrgico definitivo disponível para tratar a atresia biliar.
  • Os corticosteróides foram tentados para tratar doenças autoimunes.

Tratamento Cirúrgico Para Atresia Biliar: –

  • Kasai Procedure-
    • Os ductos biliares bloqueados são substituídos por um comprimento do intestino do próprio bebê, agindo assim como um novo ducto. Esta cirurgia é chamada de procedimento Kasai.
    • O principal objectivo deste procedimento é permitir a passagem da bílis do fígado para o intestino com a ajuda deste novo ducto. Se esse procedimento for realizado com antecedência suficiente, a taxa de sucesso desse procedimento será de aproximadamente 80%.
    • O procedimento foi modificado para tratar a área específica da atresia. 6
  • Transplante de fígado
    • Houve casos em que o procedimento Kasai não é eficaz. Em tais casos, o transplante de fígado é indicado quando a função hepática começa a se deteriorar. A cirurgia é muitas vezes urgente para evitar danos à criança.

Qual é o prognóstico da criança afetada com atresia biliar?

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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