Hepatite Auto-Imune é Herdada?

A hepatite auto-imune está associada a uma ativação descontrolada do sistema imunológico (as defesas do organismo), que deixa de reconhecer órgãos e tecidos como seus e causa danos a um ou vários órgãos. A causa da hepatite auto-imune não é conhecida, no entanto, sabe-se que há uma certa predisposição genética para desenvolver esta doença, como acontece com outras doenças auto-imunes.

A hepatite auto-imune afeta principalmente mulheres jovens, mas pode ser vista em qualquer idade. Os sintomas são variáveis, uma vez que a doença tem um curso flutuante. Não é incomum a doença ser diagnosticada por alterações laboratoriais em pessoas que não apresentam sintomas. Pode haver sintomas não específicos, como fadiga, náusea, dor abdominal e dores nas articulações. Alguns pacientes podem apresentar hepatite aguda fulminante, com icterícia significativa, diminuição da protrombina e encefalopatia. Quando a doença está mais avançada, os pacientes podem apresentar sintomas de cirrose: icterícia , colúria, ascite , encefalopatia e hemorragia varicosa.

Alguns pacientes apresentam manifestações extra-hepáticas da doença, particularmente doenças autoimunes de outros órgãos, como tireoidite, anemia hemolítica auto-imune, púrpura trombocitopênica imunológica, diabetes mellitus e síndrome auto-imune poliglandular. A hepatite auto-imune é classificada como:

Hepatite auto-imune tipo 1: é a forma mais frequente e pode ser observada em qualquer idade. Geralmente apresenta anticorpos anti-nucleares (ANA) ou anti-músculo liso (ASMA).

Hepatite auto-imune tipo 2: ocorre em crianças e adolescentes. Seu marcador mais característico é a presença de anticorpos anti-microssomais do fígado-rim (LKM-1).

Não há manifestação clínica ou exame laboratorial isolado que permita diagnosticar a certeza da doença e utilizar uma combinação de critérios clínicos, laboratoriais e histológicos.

Os achados laboratoriais incluem elevações variáveis ​​das transaminases (SGOT / AST e SGPT / ALT) com valores normais ou minimamente elevados de fosfatases alcalinas e gama glutamil transpeptidase (GGT). Pode haver elevação da bilirrubina, diminuição da albumina e prolongamento do tempo de protrombina. Caracteristicamente, os níveis de imunoglobulina G (IgG) estão elevados. Como parte da avaliação, os marcadores sorológicos para hepatite viral são negativos.

A maioria dos pacientes apresenta algum autoanticorpo. Os mais frequentes são:

ANA: Anticorpos antinucleares (anticorpos antinucleares).

ASMA: Anticorpos anti-músculo liso.

ALKM-1: Anticorpos anti-microssomais do rim do fígado (anticorpos microssomais do rim anti-fígado).

Outros anticorpos: anti-asialoglicoproteína (ASGP), anti-actina (AAA), antígeno de fígado anti-solúvel (SLA), citoplasma anti-neutrófilo (ANCA).

A histologia obtida na biópsia hepática é um dos principais elementos do diagnóstico, sendo os achados característicos a hepatite de interface e a presença de inflamação com células plasmáticas.

O diagnóstico requer a exclusão de outras causas de doença hepática, como hepatite viral, consumo excessivo de álcool ou exposição a medicamentos hepatotóxicos. Critérios diagnósticos foram desenvolvidos para obter um escore e classificar hepatite autoimune provável ou definitiva. A resposta ao tratamento é um importante critério de diagnóstico.

Nem todos os pacientes com hepatite autoimune necessitam de tratamento. Certos critérios são aceitos para iniciar o tratamento:

• Transaminase cerca de 10 vezes o valor normal máximo.
• Transaminase mais de 5 vezes o valor normal máximo na presença de gamaglobulinas (ou IgG) mais de 2 vezes o valor máximo normal.
• Necrose de ponte na biópsia hepática.
• Dentro das indicações relativas é a presença de sintomas (fadiga, artralgia, icterícia) e hepatite de interface na biópsia.
• A maioria das crianças deve receber tratamento no momento do diagnóstico.

O tratamento da hepatite auto-imune é feito com drogas que diminuem a ativação das células imunes. Os medicamentos mais utilizados são corticosteroides (prednisona) e azatioprina.

Os medicamentos usados ​​podem ter efeitos adversos. Os corticosteróides podem produzir alterações na forma da face, aumento do apetite e aparecimento de acne , além de aumentar a possibilidade de osteoporose , diabetes e hipertensão. A azatioprina é geralmente bem tolerada, mas está associada à neutropenia dependendo da dose, além do risco de pancreatite e hepatotoxicidade. O tratamento deve ser monitorado de perto por um hepatologista.

O desenvolvimento de uma doença auto-imune pode ser influenciado pelos genes que uma pessoa herda e também pelo modo como o sistema imunológico da pessoa responde a certos gatilhos ou influências ambientais. Sabe-se que algumas doenças auto-imunes aparecem ou pioram por certos fatores desencadeantes, como uma infecção viral; tal é o caso da hepatite auto-imune.

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