O que é Doença Veno-Occlusiva Hepática: Causas, Sintomas, Tratamento, Fisiopatologia, Epidemiologia, Prognóstico

Transtorno veno-oclusivo hepático ou DVO hepática em uma condição médica em que os capilares sinusoidais presentes no fígado sofrem lesão devido ao consumo de substâncias tóxicas como alcalóides pirrolizidínicos ou agentes quimioterápicos orais que estão presentes no chá de ervas. Isso leva a mais bloqueio e comprometimento do funcionamento das veias hepáticas. Esta condição, embora de ocorrência rara, mas tem taxa de mortalidade superior a trinta por cento.

A doen veno-oclusiva hepica tamb conhecida como sdrome de obstruo sinusoidal hepica ou SOS, na qual substcias potencialmente fatais entram no corpo devido ao seu consumo e causa les hepica. Poste as exposições de toxinas, a obstrução de sinusóides ocorre o que dificulta ainda mais o fluxo de sangue no fígado. O fígado fica aumentado e inflamado devido a danos e as células hepáticas morrem como consequência da ausência de suprimento ideal de sangue. O suprimento sanguíneo obstruído também causa pressão elevada na veia porta, o que causa acúmulo de líquido na região abdominal, bem como aumento do baço. Eventualmente, o dano hepático leva à cirrose. Esta condição geralmente surge após um período de uma a três semanas de transplante de células hematopoiéticas aclimatadas com agentes citotóxicos ou quimioradioterapia.

Os sintomas da doença veno-oclusiva hepática variam ligeiramente dependendo da gravidade da condição. Os sintomas da doença veno-oclusiva hepática são:

• Sintomas agudos da doença veno-oclusiva hepática Sintomas: Os sintomas da doença veno-oclusiva hepática aguda são:
  • Dor e inchaço no abdome
  • Retenção de líquidos no abdômen ou ascite
  • Edema
  • Presença de varizes
  • Icterícia leve
  • Ganho de peso
  • Sangramento grave do esôfago pode ocorrer em alguns casos
  • Alargamento do Baço
  • A pele e os olhos ficam pálidos.
• Doença Veno-oclusiva Hepática Crônica Sintomas: A condição crônica testemunha abaixo dos sintomas:
  • Fadiga
  • Ascites
  • Edema
  • Encefalopatia hepática
  • Fraqueza muscular
  • Inchaço abdominal
  • Cor pálida da pele e olhos.

A taxa de incidência da doença veno-oclusiva hepática está diretamente relacionada aos casos de transplante de células-tronco hematopoiéticas, uma vez que cerca de 60% dos casos tendem a desenvolver a doença. Além dos transplantes, os fatores que contribuem para a condição são quimioterapia, radioterapia e ingestão de agentes citotóxicos.

A perspectiva da doença veno-oclusiva hepática depende do fator causador da condição. Quando ligado ao transplante hematopoiético, mais de trinta por cento dos casos se mostram fatais com alta taxa de mortalidade dos casos graves; enquanto no caso da quimioterapia , a insuficiência hepática pós-operatória é comum. Quando a condição surge devido à ingestão de agentes citotóxicos, a condição tem um escopo de recuperação total através da interrupção do consumo e da prevenção de danos adicionais ao fígado.

As causas comuns por trás da presença da condição são:

• Ingestão de alcalóides pirrolizidínicos comumente encontrados no chá da Jamaica.
• Consumo de drogas que são imunossupressores e têm efeitos citotóxicos no fígado, como azatioprina e ciclofosfamida.
• Doença do enxerto versus hospedeiro devido ao transplante de medula óssea.
• Quimioterapia  particularmente através de oxaliplatina.

A ocorrência de lesão tóxica dos sinusóides hepáticos deve-se ao comprometimento e apoptose das células endoteliais hepáticas, o que leva ao bloqueio dos sinusóides e fibrose progressiva das veias hepáticas. As células armazenadoras de gordura ou células estreladas no fígado são ativadas e sintetizam colágeno e matriz extracelular, que também contribuem para a necrose hepatocelular. Isso, então, prejudica o fluxo sanguíneo para o fígado, causando aumento e inflamação do fígado. Também leva à morte das células hepáticas e ao aumento do baço.

Os fatores de risco comuns que representam uma ameaça de doença veno-oclusiva hepática são:

• Velhice do receptor de transplante.
• Idade do receptor de transplante com menos de seis anos.
• Proeminência no gênero feminino.
• Casos anteriores de radiações abdominais.
• História pregressa de doença hepática ou cirrose.
• Quimioterapia repetitiva
• Paciente com malignidade avançada.
• HLA disparidade entre o doador eo destinatário em caso de transplante.

As complicações que geralmente ocorrem devido à doença veno-oclusiva hepática são:

• Hepatomegalia
• Insuficiência hepática
• Insuficiência renal
• Pressão elevada no sistema venoso portal.
• Morte.

O procedimento diagnóstico para doença veno-oclusiva hepática é baseado na verificação dos sintomas, exames de sangue e radiografia. Os testes seguidos são:

• Teste de sangue para detectar a doença hepática veno-oclusiva: Os exames de sangue são realizados para verificar o funcionamento anormal do fígado. Ele também verifica agentes tóxicos ingeridos no sangue juntamente com a avaliação de coagulação do sangue.
• Ultrassonografia para o diagnóstico da doença veno-oclusiva hepática: É geralmente optado por confirmar o diagnóstico. Ele verifica o aumento do fígado ou hepatomegalia, anormalidades na veia porta, espessamento da parede da  vesícula biliar e ascite.
• Tomografia Computadorizada para Diagnosticar a Doença Veno-Occlusiva Hepática:A análise da tomografia computadorizada é feita para verificar hepatomegalia, comprometimento do fígado devido a congestão da veia porta e ascite.
• Diagnóstico da Doença Veno-Oclusiva Hepática com Biópsia Hepática: Em alguns casos, a biópsia hepática é realizada para avaliar a pressão sanguínea nas veias hepáticas e portais através da inserção do cateter na veia do pescoço.

O tratamento da doença veno-oclusiva hepática se concentra no tratamento dos sintomas e complicações, em vez do tratamento do bloqueio, porque não existe tratamento específico para o bloqueio. Os tratamentos disponíveis para a condição são cirúrgicos e não cirúrgicos.

• Medida não cirúrgica para o tratamento da doença veno-oclusiva hepática: Os tratamentos não cirúrgicos incluem:
  • Medicamentos preventivos para transplantes: Medicamentos como ácido ursodesoxicólico são administrados ao paciente para prevenir as chances de desenvolver doença veno-oclusiva hepática após o transplante hematopoiético.
  • Níveis de Fluido Corporal de Equilíbrio: O nível de fluidos corporais é monitorado através da limitação da quantidade de ingestão de líquidos e da avaliação da quantidade de fluido perdido durante a excreção. Uma ingestão equilibrada de líquidos para evitar a desidratação.
• Medidas cirúrgicas para doença veno-oclusiva hepática: As medidas cirúrgicas são aceitas quando as não-cirúrgicas falham em fornecer o resultado desejado. Esses incluem:
  • Abdominocentese: Esta é uma medida cirúrgica que é optada pela remoção de líquido extra da região abdominal, inserindo uma agulha oca no abdômen e sugando o fluido para fora.
  • DICAS: Significa Desvio Sistêmico do Portal Intra-hepático Transjugular. É um procedimento cirúrgico em que uma rota de fluxo sanguíneo alternativo é concebida para verificar se há congestão venosa portal ao redor do fígado.
  • Transplante de Fígado: Esta medida é aceita quando o fígado está completamente comprometido e nenhuma medicação alternativa se mostra eficaz.

A doença veno-oclusiva hepática é uma condição médica potencialmente fatal que ocorre devido a lesões sinusoidais e danos no fígado. A condição geralmente surge como uma complicação à quimioterapia, transplante de células-tronco e ingestão de toxinas. Se as possíveis causas forem eliminadas, as chances de recuperação são boas. Nos casos em que a recuperação ideal não é observada, as complicações podem variar de insuficiência hepática até a morte.