Papilomatose Biliar: Sintomas, Causas, Tratamento, Epidemiologia, Diagnóstico

A papilomatose biliar é uma doença caracterizada por múltiplos tumores papilares de distribuição e nível variáveis ​​na árvore biliar intra-hepática e extra-hepática ou em qualquer um deles. A doença geralmente afeta adultos com mais de 60 anos e os machos são mais propensos a essa doença do que as mulheres. É uma condição patológica rara em humanos e pouquíssimos casos são registrados até a data. Como a papilomatose biliar é uma rara entidade patológica biliar, suas características clínicas e desfechos não são muito conhecidas pelos pesquisadores.

A papilomatose biliar é uma proliferação papilar do epitélio de revestimento da árvore do ducto biliar. A doença pode ainda ser classificada em cinco classes de acordo com o grau de anormalidade citológica e estrutural nas células (biologicamente chamada atipia). Essas anormalidades ocorrem nos parâmetros que incluem aumento da relação citoplasmática, perda de polaridade, pleomorfismo, nucléolos proeminentes, mitose anormal, padrão cribriforme, hipercromatismo e multicamadas, presença de invasão, etc. As classes são as seguintes:

• A classe 1. é definida como papilomatose biliar com atipias de baixo grau,
• A classe 2. é definida como papilomatose biliar com atipias de alto grau,
• Classe 3. Papilomatose Biliar com carcinoma in situ (estágio inicial do câncer),
• Classe 4. Papilomatose biliar com carcinoma microinvasivo
• Classe 5. Papilomatose biliar com dano definitivo do parênquima hepático ou camada fibromuscular da parede do ducto biliar.

É muito difícil detectar papilomatose biliar por sinais e sintomas. A maioria dos sintomas está alinhada com muitas outras doenças e, portanto, apenas testes patológicos podem confirmar a PA. Aqui estão alguns sinais e sintomas comumente encontrados em pacientes com BP:

Dor Abdominal Colicky: É um sintoma clínico de dor abdominal esporádica que ocorre subitamente e também cessa repentinamente.

Colangite Aguda: Acontece devido a uma infecção bacteriana causada por uma obstrução na árvore biliar. Nos pacientes com papilomatose biliar, é acompanhada por febre e icterícia .

A papilomatose biliar é observada principalmente em pacientes de meia-idade e idosos. Os machos são mais afetados por esta doença e a proporção entre homens e mulheres é de quase 2: 1. A papilomatose biliar envolve os únicos ductos extra-hepáticos em quase 58% dos casos, os ductos intra-hepáticos sozinhos em 9% e os ductos extra-hepáticos e intra-hepáticos em quase 33% dos casos. A papilomatose biliar foi previamente considerada uma doença com baixo potencial maligno. As pesquisas atuais revelaram uma taxa de ocorrência maligna de aproximadamente 41% dos pacientes detectados com Papilomatose Biliar. Também é observado que em quase 83% dos pacientes com Papilomatose Biliar, um carcinoma concomitante foi diagnosticado após biópsias de adenomas (um tumor benigno de tecido epitelial) colecistoliticamente ou examinando histologicamente a amostra operada.

Após a ressecção curativa, a taxa de sobrevida de 5 anos para Papilomatose Biliar é de quase 80%; enquanto para os pacientes com Papilomatose Biliar submetidos a drenagem paliativa, a taxa de sobrevida é de quase 3 anos.

A papilomatose biliar é uma doença muito rara, observada principalmente por obstrução biliar. As outras causas da Papilomatose Biliar podem ser resumidas da seguinte forma:

• Colite ulcerativa
• Colangite Empiematosa Crônica
• Litíase intra-hepática crônica
• Infecção crônica por salmonela
• Cistos de Choledochal
• Doença de Caroli
• Cirrose hepática
• Anastomose Biliodigestiva
• Hepatite Crônica B ou C
• Parasitas Biliares

Embora nenhuma das causas acima mencionadas possa ser dita como uma fonte segura de Papilomatose Biliar, em certos hábitos e condições ambientais, como fumar demais, obesidade e inalar certos produtos químicos perniciosos freqüentemente (devido à condição de trabalho) podem levar à Papilomatose Biliar.

Existem dois principais processos de imagem que são usados ​​atualmente para diagnosticar Papilomatose Biliar, viz. envolvimento difuso e massa intraductal. Vamos dar uma olhada:

• Ultrassonografia: USG mostra um acúmulo não-sombreado de massa sólida de ecogenicidade intermediária dentro do ducto. As lesões são geralmente proeminentes e demarcadas claramente da parede do ducto biliar. A dilatação ductal proximal está geralmente presente. A USG mostra cálculos simultâneos de ductos intra-hepáticos e extra-hepáticos, conforme o caso.
• Ressonância magnética – varredura MRCP:
• Características dos sinais em caso de presença de lesões incluem o seguinte:
  • T1: sinal fraco
  • T2: sinal ligeiramente intensivo
  • T1 C + (Gd): Não aumentar significativamente e permanecer hipointenso quando comparado com o parênquima hepático adjacente.
  • CPRM: pode permitir a visualização direta das lesões papilares.
• Tomografia Computadorizada: Tanto a dilatação intra-hepática quanto extra-hepática do duto é visível. A hipoatenuação das massas intraductais de partes moles ocorre tanto antes como depois do contraste intravenoso.
• CPRE (colangiopancreatografia retrógrada endoscópica): é uma técnica que auxilia a endoscopia e a fluoroscopia para diagnosticar irregularidades nos ductos biliares ou pancreáticos. Em pacientes com papilomatose biliar, os achados característicos da CPRE são constituídos por múltiplos defeitos de preenchimento, juntamente com uma árvore biliar dilatada com anormalidade irregular na parede do ducto biliar. Devido à obstrução e à descarga de mucina, os ductos biliares dilatados não são preenchidos com material de contraste. Portanto, pequenos papilomas podem não ser vistos.

No caso da Papilomatose Biliar, o diagnóstico diferencial é muito essencial, pois a doença se assemelha a outras doenças e é bastante difícil diferenciar Papilomatose Biliar de muitas outras doenças inflamatórias e neoplásicas (uma situação em que tecidos anormais crescem mais rapidamente do que os normais). Para fazer uma distinção precisa, todas as modalidades de imagem são necessárias. O diagnóstico diferencial que precisa ser descartado é descrito aqui:

• Adenocarcinomas
• Adenomas
• Pólipos Inflamatórios
• Neurofibromas
• Metastases

A maioria das lesões do ducto biliar de natureza acima mostra padrões de crescimento intramurais e normalmente causam estenoses biliares. Os cálculos biliares são a causa mais comum de obstrução do ducto biliar. A partir de imagens MRCP e USG, o padrão de movimento de pedras e lodo nos ductos biliares aparece claramente, o que pode ajudar a distinguir essas entidades comuns das massas papilares.

É realmente difícil distinguir a papilomatose biliar de outras formas de lesões malignas, como o carcinoma hepatocelular e o colangiocarcinoma polipoide com crescimento intraductal apenas com base na aparência radiológica. Os carcinomas hepatocelulares com crescimento intraductal podem ser detectáveis ​​clinicamente. No entanto, um diagnóstico perfeito é alcançável apenas na cirurgia, porque não é possível diferenciar entre doença maligna e benigna com base na CPRM. No entanto, sinais de invasão da veia porta, doença extra-hepática e linfadenopatia local em multidetectores como a tomografia computadorizada , a imagem da CPRM e a USG podem ser indicativos de malignidade.

Além de criar obstruções mecânicas, as lesões presentes no ducto biliar podem gerar uma descarga de muco ou lixo celular que pode originar colangite séptica, colestase crônica e insuficiência hepática final.

A ressecção é o único tratamento quando a doença é detectada como localizada. Se o paciente tiver idade e não estiver em condições de tolerar a cirurgia ou não estiver disposto a se submeter à cirurgia, os procedimentos de implante de stent, drenagem paliativa ou ablação local serão considerados.

No caso de papilomatose difusa, o transplante de fígado é a única opção curativa final.

Até a data não muitos casos de Papilomatose Biliar são encontrados em todo o mundo. Em nações desenvolvidas como EUA e Reino Unido, o sistema garante o registro das histórias de casos de forma bastante científica, o que é totalmente inexistente em outras nações. Esta é a causa primária por trás da indisponibilidade de dados suficientes sobre a papilomatose biliar. Esta doença rara e mortal precisa de mais pesquisas para permitir que a fraternidade médica conheça os vários aspectos da doença com mais precisão e só então o tratamento adequado, as causas da doença e as medidas corretivas serão conhecidas para o benefício da humanidade.