Quais são os sintomas da doença hepática poliquística?

A doença hepática poliquística (PLD) é uma condição genética rara em que existem várias alterações císticas no fígado. Os cistos são sacos cheios de líquido que ocupam o espaço de células hepáticas normais e podem causar desconforto abdominal se crescerem muito em tamanho, embora não seja uma doença fatal. Em geral, a doença hepática policística é de dois tipos: forma isolada de doença hepática poliquística e doença renal policística autossômica dominante. A forma isolada de doença hepática poliquística é uma condição na qual os cistos são encontrados apenas no fígado, enquanto na doença renal policística autossômica dominante os cistos são encontrados tanto nos rins quanto no fígado. Esta variante da doença renal policística é mais comum com cerca de 90% de todos os pacientes com doença hepática poliquística que sofrem desta variante da doença.

O que causa a doença hepática poliquística?

A principal causa da doença hepática poliquística é considerada hereditária. A doença hepática policística isolada é causada devido a mutação nos genes SEC63 e PRKCSH que ajudam no processamento de proteínas. A doença renal policística autossômica dominante é resultado da mutação nos genes PKD1 e PKD2. As mutações SEC63, PRKCSH, PKD1 e PKD2 causam desregulação das proteínas policistina 1 e policistina 2, responsáveis ​​pela regulação da secreção de fluidos e crescimento de células epiteliais. Assim, mutações nessas proteínas resultam na formação de cistos, tanto nos rins e fígado, através da secreção de fluidos e crescimento de células epiteliais formando cistos.

Quais são os principais fatores de risco para a doença hepática poliquística?

O principal fator de risco para o desenvolvimento de uma condição como doença hepática poliquística é uma história familiar desta doença em um dos membros da família. Como a condição é primariamente autossômica dominante, uma cópia do gene defeituoso de um dos pais é bom o suficiente para o bebê ter essa doença. Outro fator de risco significativo é o gênero que, neste caso, é feminino, uma vez que é mais suscetível ao desenvolvimento de doença hepática policística quando comparado aos homens. É atribuído a hormônios sexuais femininos (como o estrogênio) que podem ser responsáveis ​​pelo crescimento de cistos no fígado. O aumento do risco está associado à gravidez e ao uso de pílulas anticoncepcionais orais, bem como à terapia de reposição hormonal em mulheres pós-menopausadas. Outro fator de risco importante é a idade, pois o número e a gravidade dos cistos aumentam com o aumento da idade.

Quais são os sintomas da doença hepática poliquística?

Em geral, quando os cistos hepáticos são pequenos, os indivíduos são assintomáticos. No entanto, quando o tamanho do cisto é muito grande, o principal sintoma da doença hepática policística é a distensão abdominal e inchaço devido ao tamanho grande dos cistos, juntamente com hepatomegalia. Outros sintomas associados ao cisto grande incluem desconforto abdominal, falta de ardesconforto de volta e sinais precoces de plenitude depois de comer. Ocasionalmente, o cisto hepático colide com vasos do fígado levando à hipertensão portal, à síndrome de pseudo Budd-Chiari e ao sangramento por varizes. Em raras ocasiões, os cistos podem estar infectados e apresentar sintomas de febre e dor focal no fígado ou também podem se transformar em carcinoma cístico. Quando o cisto evoluiu para carcinoma cístico, o paciente apresentará dor e perda de peso. É raro, nos casos de doença hepática policística, desenvolver sinais de problemas no fígado, como icterícia , ascite , sangramento por varizes ou encefalopatia hepática.

O diagnóstico é confirmado após um exame de imagem ( ultrassonografia , tomografia computadorizada ou ressonância magnética ), que geralmente mostra hepatomegalia e numerosos macrocistos no fígado e / ou rins, dependendo do tipo de doença hepática policística. A modalidade de tratamento da doença hepática poliquística inclui antibióticos se o cisto / cisto estiver infectado, punção do cisto e drenagem com um cateter e fenestração laparoscópica / cisto aberto (criando uma janela no cisto para drenar o cisto). Se as intervenções acima não forem bem-sucedidas ou se o paciente tiver doença hepática policística avançada, a ressecção hepática ou o transplante de fígado podem ser aceitos. O transplante hepático e a ressecção hepática são extremamente raros, pois a maioria dos pacientes é gerenciada por outros procedimentos.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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