Quanto tempo leva para obter a síndrome de Reye?

As doenças hepáticas secundárias mitocondriais são causadas por um metal, droga, toxina ou metabolito hepatotóxico endógeno. No passado, a hepatopatia mitocondrial secundária mais comum era a síndrome de Reye, cuja prevalência atingia um pico na década de 1970 e que apresentava uma taxa de mortalidade> 40%. Embora a mortalidade não tenha mudado, a prevalência diminuiu de mais de 500 casos em 1980 para 535 casos por ano nos anos 90.

Quanto tempo leva para obter a síndrome de Reye?

É precipitado em um indivíduo geneticamente suscetível devido à interação de uma infecção viral (gripe, catapora) e o uso de salicilato. Clinicamente, caracteriza-se por uma doença viral que parece estar resolvendo e o início agudo de vômito e encefalopatia. Os sintomas das doenças neurológicas podem progredir rapidamente para convulsões, coma e morte. A disfunção hepática está invariavelmente presente quando o vômito se desenvolve, com coagulopatia e aumento de SGOT, SGPT (enzimas hepáticas) e amônia. É importante chamar a atenção para o fato de que os pacientes permanecem anictéricos (ausência de icterícia, pigmentação amarelada da pele e mucosas) e os níveis séricos de bilirrubina são normais.

Biópsias hepáticas mostram esteatose microvesicular sem evidência de inflamação ou necrose hepática. A morte é geralmente secundária ao aumento da pressão intracraniana e da hérnia. Os pacientes sobreviventes têm uma recuperação completa da função hepática, mas devem ser cuidadosamente selecionados para a oxidação de ácidos graxos e defeitos do transporte de ácidos graxos.

A síndrome de Reye é uma doença bifásica, na qual há um pródromo viral (infecção do trato respiratório superior, varicela ou gastroenterite, mais freqüente em crianças pequenas) seguido de vários dias ou semanas – média de 3 dias – após uma súbita encefalopatia e vômitos incoercíveis. (o que significa vômito intratável ou incontrolável).

Diferentes famílias de vírus têm sido implicadas: Influenza B (mais comum), influenza A e vírus varicela-zoster são os mais freqüentes; parainfluenza, adenovírus, coxsacky A e B, ecovírus, vírus Epstein-Barr, rubéola, sarampo, citomegalovírus, vírus herpes simplex, parainfluenza e vírus da poliomielite. A síndrome de Reye pode aparecer após a vacinação com vacinas ativas contra vírus.

Os sintomas neurológicos geralmente aparecem 24 a 48 horas após o primeiro vômito; a letargia é geralmente o primeiro sintoma neurológico e progressivamente aparece irritabilidade, delírio, convulsões ou coma. O grau de deterioração neurológica varia de um paciente para outro e é determinado pela intensidade do edema cerebral e pela existência de hipertensão intracraniana associada ou não à diminuição da pressão de perfusão cerebral.

Está associada à hepatomegalia em 50% dos casos. Não costuma ter icterícia ou é mínima.

É necessário suspeitar de uma doença metabólica congênita se houver recorrência dos sintomas ou fatores desencadeantes, incluindo um jejum prolongado, mudança de dieta ou algum tipo de estresse metabólico associado, e se outro membro da família apresentar sintomas compatíveis.

Os critérios de definição da síndrome de Reye são os seguintes:

  • Encefalopatia aguda não infecciosa, documentada clinicamente por comprometimento da consciência, LCR com menos de 8 leucócitos / ml ou amostra de tecido cerebral que demonstra edema sem comprometimento perivascular ou inflamação meníngea.
  • Hepatopatia documentada por biópsia ou necropsia, ou até 3 vezes aumento em ASAT, ALAT (enzimas hepáticas) ou amônio.
  • Nenhuma explicação razoável para anormalidades cerebrais ou hepáticas.

Não há tratamento efetivo para a maioria dos pacientes com doenças hepáticas mitocondriais. Envolvimento neurológico muitas vezes impede o transplante de fígado ortotópico. Várias misturas de drogas têm sido propostas, incluindo antioxidantes, vitaminas, cofatores e receptores de elétrons, mas estudos controlados não foram randomizados para avaliar essas combinações de drogas.

Portanto, as estratégias terapêuticas atuais são de suporte. É necessário monitorar a pressão intracraniana, combater o edema cerebral (cuja presença é praticamente constante), manter a respiração e controlar os distúrbios da hemostase e outras alterações bioquímicas; isso envolve a obtenção de acesso e artéria venosa (para controle de eletrólitos, glicemia, testes de coagulação e outros parâmetros) e realizar intubação e ventilação assistida.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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